Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

Последняя характеризуется поражением печеночных венул.

Синдром Бадда - Киари - это обструкция печеночного венозного оттока. Диагноз устанавливается на основании результатов УЗИ. Лечение включает в себя поддерживающую медикаментозную терапию и меры для восстановления и поддержания венозной проходимости (тромболизис, декомпрессию посредством наложения шунтов и долгосрочный прием антикоагулянтов).

Причины синдрома Бадда Киари

Чаще болеют лица молодого возраста — 20—30 лет. Причиной возникновения болезни может быть первичное воспаление печеночных вен, спонтанный тромбоз, повышение коагуляционных свойств крови, врожденные аномалии развития.

По мнению ряда авторов, в развитии этого заболевания большое место отводится токсико-аллергическим факторам. Характеризуется частичным или полным блоком печеночных вен, гепатомегалиеи, наблюдаются признаки портальной гипертензии с застойными явлениями в системе нижней полой вены: гепато- и спленомегалии, асцит, гидроторакс, отеки нижних конечностей, венозные коллатерали в коже живота, иногда и спины. В процесс вовлекается и воротная вена, в ветвях которой располагаются организующие тромбы; стенка их коллагенизирована, гладкомышечные клетки местами гипертрофированы. Отмечается поражение селезеночной вены. Одновременно с поражением вен наблюдаются реактивные изменения в артериях в виде гиперэластоза, утолщение медии и коллагенизация стенки соответствующих сосудов.

Причина заболевания в общей тромбофилии (на фоне миелопролиферативных заболеваний, лейденовской аномалии и т.п.) более чем в 40% случаев, гепатоцеллюлярной карциноме и аномалиях развития вены (нижней полой). Согласно клинической практике, если не проводят целенаправленного поиска, диагноз устанавливают редко.

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

• Тромботические состояния.
• Гематологические заболевания.
• Воспалительная болезнь кишки.
• Заболевания соединительной ткани.
• Травмы.
• Инфекции.
• Опухолевая инвация печеночных вен.

Иногда синдром Бадца - Киари манифестирует во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Синдром Бадца - Киари обычно развивается в течение недель или месяцев с тенденцией к формированию портальной гипертензии и цирроза.

Симптомы и признаки с синдромом Бадда Киари

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом меркнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Сывороточные аминотрансферазы обычно достигают высоких значений.

Хроническая обструкция (развивается в течение недель или месяцев) может протекать бессимптомно, до тех пор пока не приобретет клинически значимую степень, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может привести к варикозным кровотечениям, массивному асциту, спленомегалии, гепатопульмональному синдрому или их комбинации. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Печень при пальпации гладкая и болезненная.

При хронической форме клинически различают три стадии заболевания: 1-латентная, которая может тянуться годами. В этот период вяло протекает эндофлебит печеночных вен, которые постепенно склерозируются; в печени развиваются застойные явления с атрофией одних участков и регенерацией и гиперплазией других. Аналогичные изменения возникают и в селезенке. II - стадия болезни протекает бурно. Дальнейшее течение болезни зависит от степени развития коллатералей. III стадия- терминальная. В терминальной стадии болезни больные отмечали боли в правом подреберье или эпигастральной области, похудение, слабость, повышение температуры, увеличение живота. Течение болезни во всех случаях неуклонно прогрессирующее, хотя длительность терминального периода наблюдается до года. Отмечены нарастания признаков портальной гипертензии, сердечно-сосудистой и печеночной недостаточности, ведущей к летальному исходу.

У больного возникают боли в животе, асцит и гепатомегаля, но острая печеночная недостаточность возникает редко, а желтуха выражена в очень разной степени. Могут выявляться признаки портальной гипертензии. Течение болезни очень вариабельно, но 3-летняя выживаемость при хроническом варианте составляет 50%.

Диагностика синдрома Бадда Киари

Диагноз обычно устанавливают с помощью допплерографии или КТ с контрастом (но рентгенологу следует обязательно сообщить о конкретном предполагаемом по клинической картине диагнозе!). Венография и изменение венозного давления позволяют определить уровень обструкции. При КТ характерно обнаружение гипертрофированной хвостатой доли печени (из-за того, что она имеет собственный путь оттока в нижнюю полую вену), но данный признак регистрируют только у 50% больных. В отличие от большинства случаев портальной гипертензии, асцитичеокая жидкость при остром течении представляет собой экссудат. Чтобы выявить возможные сопутствующие состояния, сопровождающиеся тромбофилией, проводят соответствующий скрининг.

Диагноз синдрома Бадда Киари

• Клиническое исследование и лабораторные тесты.
• Визуализация сосудов.

Синдром Бадда - Киари предполагают у пациентов с гепатомегалией, асцитом или циррозом без объективной на то причины (например, злоупотребление алкоголем, вирусный гепатит) или когда причина не имеет объяснения.

Отклонения в лабораторных тестах и факторы риска развития тромбозов. Отклонения в лабораторных тестах обычно неспецифичны и вариабельны. Инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнит-но-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства. Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

Прогноз синдрома Бадда Киари

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3 лет. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение синдрома Бадда Киари

• Поддерживающая терапия.
• Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови.

Лечение зависит от характера тромбоза (острый или хронический) и тяжести повреждения. Основополагающим влечении является: » лечение осложнений, к разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного опока), »предотвращение распространения тромба.

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 нед и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры включают ангиопластику, стентирование и портосистемное шунтирование. При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает опок крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного опока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) или другие хирургические шунты для декомпресии печени. Больным с энцефалопатией портосистемные шунты не накладываются, поскольку это приводит к ухудшению функции печени. Со временем шунты могут тромбироваться, особенно у больных с гематологическими заболеваниями.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

При наличии болевого симптома назначают аналгетики. Целесообразно применение препаратов, обладающих фибринолитическим действием (урокиназы, стрептокиназы).

Ведение больных с синдромом Бадда Киари

При остром течении заболевания применяют тромболизис с последующей антикоагулянтной терапией. Цель терапии состоит в том, чтобы восстановить кровоток в печеночных венах. В редких случаях, при развитии острой печеночной недостаточности, может потребоваться пересадка печени. При хроническом варианте болезни, кроме прочих мер, можно рассматривать возможность проведения антикоагулянтной терапии, но на первый план выходят аспекты, связанные с лечением таких осложнений, как асцит и портальная гипертензия. У 30% больных асцит с самого начала проявляет резистентность к действию мочегонных средств. Трансплантация печени, возможно, обещает прогноз более благоприятный, чем портокавальное шунтирование, но хороший эффект оказывает также трансъюгулярное портооистемное стентирование с шунтированием.