Первичные васкулиты: что это за болезнь, лечение, причины, симптомы, признаки

Височный артериит

Симптомы и признаки

Височный артериит наблюдается в основном у пожилых лиц (в возрасте >50 лет). Сначала возникают неспецифические симптомы: головная боль, снижение массы тела, а также проявления ревматической полимиалгии. СОЭ обычно бывает увеличена до 50 мм/ч и выше. Возможны повышение уровня С-реактивного белка и анемия.

Лечение

В связи с опасностью потери зрения при подозрении на височный артериит необходимо сразу же начинать лечение кортикостероидами.

В последующие дни проводится биопсия, но независимо от результатов гистологического исследования, если клинические признаки соответствуют картине височного артериита, лечение кортикостероидами необходимо продолжить, особенно если на фоне лечения симптомы заболевания (прежде всего головная боль) уменьшаются.

Артериит Такаясу

Симптомы и признаки

Артериит Такаясу наблюдается в основном у молодых женщин (возраст начала колеблется от 15 до 40 лет). В Азии заболевание более распространено, чем в Европе. Неврологические симптомы — следствие окклюзии крупных сосудов.

Диагностика

Основной критерий диагноза — двусторонний стеноз подключичных артерий. Дополнительные критерии: увеличение СОЭ, артериальная гипертензия, стеноз легочных артерий, общей сонной артерии и дистального сегмента брахиоцефального ствола, нисходящей грудной и брюшной аорты.

Лечение

Эффективность изолированного применения кортикостероидов не доказана. В качестве альтернативных препаратов или в сочетании с кортикостероидами применяют метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн. Важным фактором в лечении синдрома Такаясу является адекватная гипотензивная терапия.

Узелковый полиартериит

Симптомы и признаки

Узелковый полиартериит в типичных случаях поражает все органы за исключением легких и селезенки. Неврологические осложнения затрагивают прежде всего периферическую нервную систему (65—70% случаев), но в процессе прогрессирования заболевания у 40% пациентов происходит также поражение ЦНС.

Продолжительность последующей жизни у пациентов с узелковым полиартериитом в отсутствии лечения лишь в 13% случаев превышает пять лет. Согласно исследованиям, при применении комбинированной иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды, циклофосфамид) этот показатель возрастает до 80%.

Лечение

Первоначально рекомендуется назначить преднизолон. Если одни кортикостероиды не улучшили состояние, к лечению добавляют циклофосфамид.

Первоначально назначают циклофосфамид. При молниеносном (злокачественном) варианте течения лечение циклофосфамидом начинают сразу с большой дозы.

Изолированный ангиит ЦНС

Симптомы и признаки

Изолированный ангиит ЦНС — редкое заболевание, обычно имеет хронически прогредиентное течение. В процесс вовлекаются мелкие и средние мозговые сосуды. Подозрение на данное заболевание должна вызывать триада признаков: головная боль, проявления энцефалопатии и церебральной ишемии. В типичных случаях воспалительные изменения в крови отсутствуют.

Диагностика

Диагноз основывается на МРТ, ангиографии и биопсии мягкой мозговой оболочки. Иногда изолированный ангиит ЦНС является осложнением инфекции вирусом опоясывающего герпеса и требует соответствующего лечения.

Лечение

При лечении кортикостероидами описаны как ремиссии, так и рецидивы заболевания. Поэтому рекомендуется сочетания кортикостероидов (в низких или средних дозах) с циклофосфамидом. Доза циклофосфамида подбирается на основе клинических данных и клинического анализом крови. Продолжительность лечения — не менее 1 года.

Гранулематоз Вегенера

Симптомы и признаки

Данное заболевание является следствием регионального или системного некротизирующего гранулематозного воспаления мелких сосудов. Основные проявления связаны с поражением ЛОР-органов, легких и почек. Неврологические симптомы наблюдаются у 20% больных.

Диагностика

В 90% случаях в крови выявляются АНЦА, титр которых, обычно коррелирует с активностью заболевания. Результаты ангиографии могут быть нормальными. С помощью современных методов комбинированного лечения смертность удалось сократить с 90% до 10%.

Лечение

При острейших формах заболевания терапией выбора является сочетание кортикостероидов с циклофосфамидом. Критериями успешности лечения наряду с клиническими симптомами и уровнем АНЦА служат клиренс креатинина и СОЭ.

Циклофосфамид, одновременно назначают преднизолон.

При клинической ремиссии кортикостероиды следует постепенно отменить, а циклофосфамид — принимать в целях поддерживающей терапии 1 год, до достижения клинически стабильного состояния.

Болезнь Бехчета

Симптомы и признаки

Классическая триада признаков — рецидивирующие афтозные язвы, а также язвенный увеит. Кроме того, описаны поражения кожи, суставов и ЦНС. Неврологические симптомы наблюдаются в 30% случаев и являются следствием менингоэнцефалита, церебрального васкулита, тромбоза мозговых венозных синусов или вен. Мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины. Чаще всего заболевание возникает на 2—4-м десятилетиях жизни.

Лечение

Этиологической терапии не разработано. Терапия выбора — сочетание кортикостероидов и азатиоприна или хлорамбуцила. При тромбозе мозговых венозных синусов или вен показано применение кортикостероидов и анти коагулянтов.

Преднизолон — как правило, оказывает хороший эффект в отношении кожных, суставных проявлений и язвенных изменений слизистых. Воздействие кортикостероидов на симптомы увеита носит паллиативный характер и не предотвращает прогрессирующего нарушения функции глаз. Неврологические проявления на фоне лечения кортикостероидами также несколько уменьшаются, но ремиссии при этом часто не удается достигнуть. Это относится и к применению азатиоприна и циклофосфамида. Наиболее часто ремиссии наблюдаются при применении хлорамбуцила. Но при этом следует учитывать риск канцерогенного эффекта хлорамбуцила, сопоставляя его с риском потери зрения или прогрессирования заболевания.

Когда наблюдается прогрессирование заболевания несмотря на лечение одним из вышеуказанных препаратов, показано присоединение циклоспорина А. Доза подбирается индивидуально с учетом концентрации препарата в сыворотке крови и возможных побочных действий препарата.