Повышенный уровень катехоламинов: лечение, причины, симптомы, признаки

Симптомы и признаки повышенного уровня катехоламинов

Повышение секреции катехоламинов сопровождается определёнными симптомами.

Инструментальное обследование повышенного уровня катехоламинов

Гормональное обследование и диагностические признаки

Цель на первом этапе обследования — обнаружение гиперсекреции катехоламинов.

Ни один из методов иcследования катехоламинов не обладает 100% надёжностью. В суточной моче исследуют:

• нефракционированные метанефрины (чувствительность 77%, специфичность 93%);
• фракционированные метанефрины — метанефрин и норметанефрин (чувствительность 98%, специфичность 69%); если используют метод жидкостной хроматографии, то надёжность метода становится очень высокой (чувствительность 99%, специфичность 89%);
• катехоламины (чувствительность 86%, специфичность 88%);
• ванилилминдальная кислота (чувствительность 64%, специфичность 95%).

В качестве скринингового теста рекомендуют исследовать содержание в суточной моче метанефринов и катехоламинов.

При исследовании катехоламинов в моче следует исключить на 4 дня приём следующих препаратов, которые влияют на их определение:

• α-адреноблокаторы;
• β-адреноблокаторы;
• леводопа;
• препараты, содержащие катехоламины;
• метоклопрамид;
• гидралазин;
• диазоксид;
• нитроглицерин;
• нитропруссид натрия;
• никотин;
• теофиллин;
• кофеин;
• амфетамины.

Исследование катехоламинов в плазме крови

При уровне катехоламинов в плазме крови, превышающем в 3 раза норму, вероятность их патологической гиперсекреции очень высока.

Тесты на подавление

Обычно используются в случае пограничных значений катехоламинов, но имеют небольшие преимущества по сравнению с описанными выше тестами.

• Пентолиниумv (ганглиоблокатор) — больной в течение 30 мин находится в положении лёжа, затем ему водят внутривенно 2,5 мг препарата. Через 60 мин берут кровь на катехоламины. В норме уровень катехоламинов снижается по сравнению с исходом не менее чем на 50%. В противном случае он не изменяется или даже повышается.
• Клонидин (Клофелин, α-адреномиметик) назначают 300 мг внутрь, уровень катехоламинов исследуют в интервале 120-180 мин после приёма препарата. Тест считают положительным (т.е. подтверждающим гиперсекрецию катехоламинов), если уровень катехоламинов в крови не снижается.

Провокационные тесты

Эти тесты (в частности, с глюкагоном) в настоящее время практически не используют, с одной стороны, потому что они не более информативны, чем описанные выше, а с другой — угрожают жизни и здоровью обследуемого.

Патогенез симптомов и признаков

Симпатико-адреналовая гиперфункция — симптомокомплекс, обусловленный повышенным содержанием катехоламинов в крови, проявляется или в виде катехоламиновых кризов, и/или постоянными, хроническими симптомами.

Катехоламиновый криз развивается быстро, в течение минут, и продолжается от нескольких минут до часа и более, но в среднем около 40 мин. Он начинается обычно с неприятных ощущений в глубине грудной клетки и углубления дыхания. Затем у больных развивается ощущение сердцебиения, что отражает повышенный сердечный выброс, за счёт стимуляции Р,-рецепторов. Появляется чувство пульсации во всём теле и голове, что сопровождается головной болью. Стимуляция а рецепторов вызывает сокращение периферических сосудов, что клинически проявляется похолоданием и потливостью ладоней и стоп, а также бледностью лица. Повышение сердечного выброса в сочетании со спазмом сосудов, на фоне массивного и быстрого поступления катехоламинов в кровь, сопровождается значительным повышением АД и увеличением частоты сердечных сокращений. Снижение теплопотери и повышение теплопродукции может вызвать повышение температуры тела или гиперемию кожи и рефлекторно — профузную потливость, появляющуюся вслед за симптомами со стороны сердечно-сосудистой системы, которые развиваются в первые секунды криза. Стимуляция гликолиза и опосредованное а-рецепторами подавление секреции инсулина проявляются гипергликемией. При кризах средней тяжести у больных развивается общая слабость.

При постоянной гиперсекреции катехоламинов за счёт ускоренного обмена веществ повышается теплопродукция, и больные плохо переносят жару, предпочитают находиться в прохладном помещении, их беспокоят чувство жара и повышенная потливость, снижается масса тела. Больные обычно худые, лицо и грудная клетка бледные, повышена общая потливость, а также ладоней и стоп, которые на ощупь холодные. АД обычно повышено, причём характерны большие перепады: после значительного повышения могут развиться артериальная гипотензия и обморок. Кроме того, на фоне артериальной гипертензии отмечают и ортостатическую артериальную гипотензию.

Типична резистентность к обычной комбинации гипотензивных препаратов, а назначение гуанитидинов или ганглио-блокаторов может вызвать парадоксальный прессорный эффект. Сердечный толчок хорошо заметен, усилен и легко пальпируется. Хронический спазм артериального и венозного сосудистого русла вызывает у большинства больных снижение объёма плазмы. Невозможность дальнейшего сокращения сосудов и вызывает у этих больных характерную ортостатическую артериальную гипотензию. Благодаря контринсулиновому действию катехоламинов (подавление секреции инсулина стимулированными а-рецепторами и увеличении синтеза глюкозы печенью за счёт стимуляции β-рецепторов) нарушается толерантность к глюкозе, вплоть до развития явного сахарного диабета.

У больных с постоянными симптомами содержание катехоламинов и их метаболитов в моче обычно повышено. Когда симптоматика болезни ограничивается только катехоламиновыми кризами, в течение суток общая экскреция катехоламинов может быть и нормальной, что требует исследования катехоламинов во время криза.

Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

Гиперсекреции катехоламинов могут сопутствовать следующие состояния/заболевания и осложнения.

• Феохромоцитома.
• Множественные эндокринные аденомы (МЭН-2).
• Эктопический АКТГ-синдром.
• Инциденталома надпочечников.
• Первичный гиперпаратиреоз.
• Гиперметаболический статус, гипертермия.
• Хроническая/пароксизмальная артериальная гипертензия, злокачественная, прогрессирующая, вторичная.
• Гипертонический криз.
• Гипертензивная болезнь сердца.
• Гипертензивная ретинопатия острая/хроническая.
• Гипертензивная энцефалопатия.
• Фибрилляция/трепетание предсердий.
• Гиповолемия (внутрисосудистая).
• Обморок/потеря сознания/шок.
• Вторичная лёгочная гипертензия.
• Синдром Рейно.
• Артериальная гипотензия.
• Гиповолемия.
• Гиповолемический шок.
• Дегидратация.
• Холелитиаз.
• Запор.
• Мембранозный гломерулонефрит.
• Вторичный нефроз.
• Острая почечная недостаточность/ХПН.
• Сосудистая головная боль.
• Кровоизлияние в мозг/субарахноидальные/внутрицеребральные.
• Нейролептический злокачественный синдром.
• Ишемическая ретинопатия.
• Ретинальные/ретроретинальные кровоизлияния.
• Психоз.
• Метастазы в печень/лёгкие/кости.
• Полицитемия (компенсаторная)/вторичная/аноксическая.
• Гипергликемия/нарушение толерантности к глюкозе.
• Гипокалиемия.
• Гипокальциемия.
• Гипофосфатемия.
• Послеоперационные медицинские проблемы.
• Синдромы, сочетающиеся с феохромоцитомой:
• МЭН-2 типов А и В;
• синдром Хиппеля—Линдау;
• нейрофиброматоз;
• семейные опухоли каротидных телец;
• семейные параганглиомы.

Болезни и состояния, от которых дифференцируют повышенный синтез катехоламинов

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями и состояниями.

• Метастатический карциноид.
• Приём амфетаминов.
• Интоксикация кокаином.
• Мигрень.
• Тревожные расстройства/панические атаки.