Надпочечниковая и яичниковая гиперандрогения: причины, лечение, симптомы, признаки
Надпочечниковая и яичниковая гиперандрогения.
Комбинированная надпочечниковая и яичниковая гиперандрогения
Комбинированная надпочечниковая и яичниковая гиперандрогения может возникать вследствие дефицита стероидогенных ферментов 3β-гидростероид дегидрогеназы. Дефицит этой ферментной системы наблюдается и в надпочечниках, и он не влияет на обмен стероидов в периферических тканях. Следует также отметить, что в ряде случаев при синдроме поликистозных яичников выявляют дефицит 17-кетостероидредуктазы. У этих больных отмечают высокий уровень андростендиона и эстрона.
Диагностика дефицита 3β-дегидрогеназы до сих пор остаётся косвенной и недостаточно надёжной. Для неё характерен повышенный коэффициент соотношения предшественников ферментной трансформации (прегненолон, 17α-гидроксипрегненолон, дегидроэпиандростерон)/продуктов трансформации на трёх ключевых этапах стероидогенеза. Точная диагностика этого состояния не имеет пока клинического значения. Реакцию на лечение можно контролировать по уровню ДЭАС.
Лечение определяется тем, что дефицит указанной выше ферментной системы вызывает одновременно синдром поликистозных яичников и развитие андрогенных надпочечников.
Если необходимо планировать беременность, то лечением выбора становится назначение супрессивной дозы глюкокортикоида дексаметазона для подавления секреции ДЭАС и дегидроэпиандростерона надпочечниками. Цель лечения — нормализация уровня ДЭАС (100-200 мкг%) в пределах 4 нед лечения дексаметазоном на фоне минимально возможной дозы. При этом уровень кортизола должен быть в пределах 3—5 мкг%. Некоторые женщины очень чувствительны к дексаметазону, и у них могут быстро развиться клинические признаки синдрома Кушинга, если не контролировать результаты лечения и не корректировать дозу каждые 4 нед в начале лечения.
Лечение должно быть приостановлено через 1 год, чтобы оценить, есть ли необходимость в продолжении лечения. Если секрецию ДЭАС не удаётся адекватно подавить на фоне приёма 0,25 мг дексаметазона, добавляют контрацептивные препараты в низкой дозе. Такая комбинация позволяет подавить секрецию ДЭАС яичниками и снижает уровень андрогенов, который не удаётся подавить дексаметазоном.
Первичная надпочечниковая и вторичная яичниковая гиперандрогения
Первичная надпочечниковая гиперандрогения возникает при неклассической форме дефицита ферментов 21-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы. В результате гиперпродукции надпочечниками андростендиона из него образуется в повышенных количествах эстрон. Между эстроном и секрецией ЛГ существует положительная обратная связь, что приводит к гиперсекреции ЛГ у этих больных и, как следствие, образование склерокистозных яичников. Отсюда следует, что гиперпродукция андрогенов склерокистозными яичниками вторична по отношению гиперпродукции андрогенов надпочечниками.
Лечение заключается в подавлении секреции андрогенов надпочечников небольшими дозами дексаметазона.
Надпочечниковая гиперандрогения со сниженной овариальной функцией
Синдром аменореи-галактореи часто сочетается с гиперандрогенией. Пролактин вызывает гиперсекрецию андрогенов надпочечниками.
Диагноз основывается на основании сочетания гиперпролактинемии и пониженного уровня тестостерона и ДГТ. Уровень ДЭАС может быть повышен.
Лечение основывается на устранении гиперпролактинемии.