Микседематозная кома
Клинические проявления
Микседематозная кома — конечная стадия нелеченого или плохо леченого гипотиреоза. В типичных случаях она развивается у пожилых тучных женщин, проявляясь замкнутостью, сонливостью и спутанностью сознания. Такие проявления характерны вообще для тяжелого гипотиреоза, независимо от развития комы, и поэтому термин «микседематозная кома» неточно отражает состояние больных. Получить анамнестические сведения от самих больных не всегда возможно, но от родственников можно узнать, что больной в прошлом перенес операцию на щитовидной железе, подвергался радиойодтерапии или получал тиреоидные препараты. Причиной микседематозной комы чаще всего бывает прекращение приема этих препаратов; она редко является первым проявлением гипотиреоза. Спровоцировать развитие комы у больных гипотиреозом могут нарушения мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, инфекции мочевых путей или пневмония. К другим провоцирующим факторам относятся желудочно-кишечные кровотечения, острые травмы, массивная инфузионная терапия, а также прием седативных, наркотических или мощных диуретических средств.
Диагностика микседематозной комы
Данные физикального исследования неспецифичны. Больной находится в полукоматозном или коматозном состоянии; кожа обычно сухая и грубая; голос хриплый; волосы на голове и бровях редкие и тонкие. На шее иногда заметен шрам от перенесенной операции. Рефлексы замедленны (особенно фаза расслабления). Характерна гипотермия: температура тела может падать до 24 °С. Важно обращать внимание на такие осложняющие факторы, как пневмония, инфекции мочевых путей, кишечная непроходимость, анемия, гипогликемия или судороги. Гипотермия может маскировать лихорадку. Часто отмечается перикардиальный, плевральный или перитонеальный выпот. Ключевыми лабораторными показателями являются низкий уровень свободного тироксина (свТ4) и повышенная концентрация тиреотропного гормона (ТТГ). В неотложной ситуации необходимо уже в течение первого часа получить результаты определения уровня ТТГ в сыворотке. При синдроме эутиреоидной патологии, а также на фоне глюкокортикоидной или дофаминовой терапии концентрация ТТГ может оказаться ниже ожидаемой. Низкий уровень свТ4 при относительно нормальной концентрации ТТГ может указывать на центральный или гипофизарный гипотиреоз. Недостаточность гипофиза подтверждается низким содержанием кортизола в сыворотке, нарушенной реакцией на тетракозактид и/или сниженными уровнями фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Важное значение имеет определение газов крови, электролитов и креатинина, регистрация электрокардиограммы, а также оценка состояния легких, почек, сердца и ЦНС. Микседематозную кому необходимо отличать от синдрома эутиреоидной патологии, при котором кома может иметь другие причины. У больных с таким синдромом обычно снижен уровень трийотиронина (Т3) при нормальной или низкой концентрации ТТГ, но уровень свТ4 (определяемый методом диализа) остается нормальным.
При микседематозной коме нарушается функция многих органов и систем. Снижение уровня Т4 в сыворотке приводит к уменьшению внутриклеточной концентрации Т3. Это непосредственно нарушает функцию ЦНС, изменяя психическое состояние больного. Снижение внутриклеточной концентрации Т3 сопровождается ослаблением теплопродукции. Гипотермия снижает чувствительность ЦНС к гиперкапнии и гипоксии. Развивающаяся дыхательная недостаточность обусловливает аноксию коры головного мозга и кому. Одновременно снижение внутриклеточной концентрации Т3 уменьшает силу и частоту сердечных сокращений, снижает чувствительность к адренергическим стимулам и минутный объем сердца, а также вызывает генерализованную вазоконстрикцию. Уменьшение минутного объема сердца приводит к падению артериального давления и, в конечном счете, к шоку и смерти. Нарушается и водный баланс. Из-за снижения перфузии почек в организме накапливается жидкость, увеличивается проницаемость сосудов. Все это приводит к отекам и гипонатриемии, которая вносит значительный вклад в патогенез комы.
Лечение микседематозной комы
{module директ4}
Лечение микседематозной комы требует гораздо большего, чем простой компенсации дефицита Т4. Больной находится в тяжелом состоянии, и его обычно приходится переводить в реанимационное отделение для интубации и искусственной вентиляции легких. Из-за кишечной непроходимости всасывание пероральных препаратов нарушено; поэтому все медикаментозные средства следует вводить внутривенно. Вначале для насыщения связывающих мест белков плазмы вводят нагрузочную дозу Т4 (300-400 мкг). Затем ежедневно по 50 мкг Т4. Кроме того, в течение первых 48 часов можно вводить небольшие дозы Т3 (например, по 10 мкг каждые 6-8 часов), хотя обычно в этом нет необходимости. Коррекция гипонатриемии требует ограничения жидкости, но внутривенное введение глюкозы затемняет проявления гипогликемии. Одновременно принимают меры, направленные на лечение заболеваний, спровоцировавших кому (например, пневмонии или инфекций мочевых путей). Целесообразно использовать гидрокортизон, поскольку у больных может иметь место гипопитуитаризм или аутоиммунная полигландулярная недостаточность. До получения данных об уровне кортизола в сыворотке или результатов быстрой пробы с АКТГ глюкокортикоиды вводят в больших дозах. При исходном уровне кортизола выше 30 мкг% вводить стероиды необязательно, но при его уровне ниже 30 мкг% внутривенно вводят гидрокортизон по 50-100 мг каждые 6 часов в течение первых двух суток. Затем на протяжении 5-7 суток дозы постепенно уменьшают, дожидаясь результатов детального исследования состояния гипофизарно-надпочечниковой системы. При подозрении на микседематозную кому у больного со сниженной температурой тела внешнее согревание проводить нельзя, так как оно увеличивает приток крови к подкожным тканям и может вызвать сосудистый коллапс.
До того как начали использовать внутривенное введение Т4 и искусственную вентиляцию легких, смертность при микседематозной коме составляла почти 80%. В настоящее время она снизилась примерно до 20% и связана в основном с исходными заболеваниями. Смертность зависит от возраста больных и сердечно-сосудистых осложнений гипотиреоза. Кроме того, она выше среди больных, получающих заместительную тиреоидную терапию в высоких дозах (> 500 мкг в сутки L-T4 или > 75 мкг в сутки L-T3). Последнее отражает, по-видимому, более ограниченные физиологические резервы органов и систем. Сохранение гипотермии и брадикардии несмотря на лечение — плохой прогностический признак.
Лечение микседематозной комы:
- Помещение больного в реанимационное отделение для искусственной вентиляции легких и внутривенной терапии.
- Внутривенное введение тироксина: вначале нагрузочная доза в 300-400 мкг, затем по 50 мкг ежедневно. (При необходимости можно вводить также лиотиронин по 10 мкг каждые 8 часов в течение первых 48 часов.)
- Электролиты: Ограничение воды из-за опасения гипонатриемии. Исключить передозировку растворов.
- Ограничение седативных средств. Уменьшить дозировки лекарственных препаратов.
- Глюкокортикоиды: Необходимы при гипопитуитаризме или полигландулярной недостаточности. Дозы: гидрокортизона натрия фосфат или натрия сукцинат вначале по 40-100 мг каждые 6 часов с последующим уменьшением доз в течение 1 недели (при исходном уровне кортизола в сыворотке > 30 мкг% вводить кортикостероиды необязательно).