Недостаточность витамина PP
В качестве самостоятельного заболевания известна с давних времен под названием пеллагры.
Распространена в тех районах, где в питании населения преобладают хлебные злаки (особенно кукуруза) и недостаточно содержится животных белков. Развитию пеллагры способствуют избыточная инсоляция (заболевание чаще начинается в апреле — июне), алкоголизм, патология желудочно-кишечного тракта, инфекции, беременность, лактация, физическая перегрузка.
Клиническая картина. Изменения кожи сначала похожи на солнечный дерматит и развиваются на симметричных не защищенных одеждой частях тела (на шее это поражение называют «ожерельем Касаля»). Нередко дерматит распространяется на закрытые одеждой участки (в том числе на промежность и мошонку). Типичный пеллагрозный дерматит имеет следующие признаки: кожа сухая, жесткая, шероховатая; имеется шелушение, постепенно переходящее от центра очага к его периферии. Границы поражения резко очерчены. По миновании воспалительных изменений надолго остается интенсивная пигментация. Субъективных ощущений либо нет, либо они ограничиваются небольшим зудом и легким жжением. В острых случаях на фоне эритемы появляются пузыри с последующими медленно рубцующимися изъязвлениями. После нескольких вспышек дерматита кожа теряет эластичность, твердеет в рубцово атрофируется.
Желудочно-кишечные расстройства при выраженных формах пеллагры предшествуют кожным изменениям. Поносы (40—12 раз в сутки) обычно безболезненны. Стоматит появляется одновременно с кожной эритемой. Белые пятна на слизистой оболочке рта, напоминающие спущенный эпителий, приобретают красный цвет и распространяются до глотки. Губы набухают. В углах рта возникают изъязвления и трещины. Обильная саливация сопровождается вкусом соленого к ощущением жжения во рту. Язык становится малиновым или ярко-красным; сосочки его сглаживаются или отсутствуют вообще, имеются поперечные трещины, на краях и на дне которых нет сосочков. Акт еды становится болезненным; речь затруднена. Аппетит падает, появляется чувство давления и жжения в подложечной области; тошнота, иногда возникает рвота. Развивающаяся анемия носит гиперхромный, макроцитарный характер. Обычно имеет место умеренная лейкопения с незначительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
Для поражения нервной системы характерно сочетание полиневрита с выраженными центральными изменениями. Психозу предшествует пеллагрозная неврастения. Психоз может развиваться раньше кожных изменений. Патогномоничиым для пеллагрозного психоза являются жажда и парестезии в виде жжения, из-за чего больные стремятся к воде и иногда бросаются в воду. Для пелагрозного психоза характерна депрессия. Деменция развивается только в финале неблагоприятно и длительно протекавшей пеллагры.
Серьезные изменения происходят при пеллагре в эндокринной системе, особенно в корковом слое надпочечников (с последующим сдвигом в минеральном обмене) и половых железах (атрофия яичников, полное прекращение сперматогенеза).
Дерматит при пеллагре надо отличать от солнечной эритемы, солнечного дерматита, рожистого воспаления, экссудативной эритемы; пеллагрический энтероколит — от банального энтероколита (по отсутствии лечебного эффекта после применения диеты, сульфаниламидов и антибиотиков). Болезнь Аддисона и аддисонизм отличаются от пеллагры по характерному для пеллагры гиперкератозу и другим изменениям кожи. Анемия Аддисона — Бирмера отличается от анемии при пеллагре по наличию мегалобластического кроветворения.
Профилактика и лечение. Преимущественное питание кукурузой может вести к развитию пеллагры из-за неблагоприятного соотношения в кукурузе аминокислот и из-за того, что никотиновая кислота находится в кукурузе в виде не усвояемого человеком соединения.
Лечение пеллагры проводят никотиновой кислотой. По мере улучшения состояния больного дозу никотиновой кислоты уменьшают до 50 мг, и в таком количестве ее можно применять много месяцев, особенно при затяжной форме пеллагры. Одновременно с никотиновой кислотой целесообразно назначать витамины В1 (20—50 мг), В2 (10—20 мг), В6 (50 мг) и В12. Применение витамина В12 обязательно при глоссите и анемии с гиперхромией и макроцитозом. Показаны, особенно у истощенных больных, дробные переливания небольших количеств крови. Перечисленные лечебные Мероприятия проводят на фоне рационального питания с достаточным количеством полноценных белков (начиная с 90 г и до 120—150 г) и с постепенным увеличением калорийности с 3000 до 3500—4000 ккал при приеме пищи не менее 4—5 раз в день. При поносах резко ограничивают углеводы, временно исключают молоко; мясо, рыбу, творог дают в протертом виде. Длительно применяют желудочный сок и препараты поджелудочной железы. Для подавления вторичной инфекции рекомендуют короткие курсы массивной антибактериальной терапии в сочетании с нистатином. Лечение пеллагры может растянуться на много недель, а иногда и на много месяцев.
Никотинамид либо совсем не дает такой реакции, либо дает ее в слабой степени. Большие дозы никотиновой кислоты могут привести к гиперкератозу, похожему на ихтиоз средней степени выраженности, и к акантозу, тошноте, метеоризму, чувству полноты и боли в эпигастрии, изжоге, поносам и обострению пептических язв. Возможно ухудшение функциональных проб печени и развитие желтухи.