Мекониальная непроходимость, пробка

Лечение - клизмы с разбавленным контрастом под контролем рентгеноскопии и оперативное вмешательство, если клизма не дает желаемого результата.

Непроходимость мекония почти всегда является ранним проявлением муковисцидоза, причиной которой являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Эти выделения являются проявлениями муковисцидоза в 10-25% случаев. Обструкция происходит на уровне подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониальной пробки) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон.

Около 50% случаев осложняются мальротацией, кишечной атрезией или перфорацией. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника.

Причины мекониальной непроходимости, пробки

Материнские медикаменты (паралитический илеус, например, при применении сульфата магния: героин замедляет время пассажа).

Симптомы мекониальной непроходимости, пробки

• Обтурация чаще всего терминального отдела подвздошной кишки густым и клейким меконием (часто диагностируется пренатально)
• Отсутствие стула более чем через 48 часов после рождения: > 94 % всех новорожденных детей имеют отхождение стула в течение этого времени, у недоношенных детей время пассажа может быть несколько удлинено.

Опасайтесь тяжелых осложнений: перфорации кишечника и копростатического энтероколита.

После рождения у детей не происходит пассажа мекония в первые 12-24 ч, который характерен для здоровых новорожденных. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т.ч. с примесью желчи рвота и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитоните дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать вторично вследствие перфорации.

Дифференциальный диагноз мекониальной непроходимости, пробки

• Запор.
• Аноректальные пороки развития (исключить атрезию ануса).
• Другие причины обструкции, такие как стеноз или атрезия подвздошной кишки, спайки (постоперативные), ущемленная грыжа, незавершенный поворот кишечника.
• Другие заболевания: сепсис, НЭК, гипокалиемия, пневмония, гипотиреоз, муковисцидозг.
• Болезнь Гиршпрунга: дис- или аганглиоз с дилатацией проксимального сегмента кишки.

Пренатальное УЗИ может обнаружить внутриутробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника, но эти изменения не являются специфическими. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости часто отсутствуют. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла». Клизма бария выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.

Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз.

Обследования мекониальной непроходимости, пробки

• Общий анализ крови (с формулой), анализ мочи, электролиты, гормоны щитовидной железы.
• УЗИ и рентгенологическое обследование органов брюшной полости, при необходимости — с контрастированием.
• Клиническое течение, исключение других пороков развития, при необходимости биопсия прямой кишки.
• Возможно генетическое обследование.
• При подозрении на муковисцидоз — определение эластазы в стуле.

Лечение мекониальной непроходимости, пробки

• Осторожный массаж живота с массажным маслом.
• Очень осторожно — ректальные клизмы с глицерином, разведенным с 0,9 % раствором NaCl в соотношении 1:1, или с оральным Солютрастом 300, разведенным с водой в соотношении 1:1 (7 мл/кг через педиатрический мочевой катетер, не использовать желудочные зонды).
• Ранняя консультация детского хирурга.
• Желудочный зонд для опорожнения. Питание уменьшить или отменить.
• Специфическое лечение сопутствующих заболеваний (например, сепсис, гипотиреоз).
• Консервативное ожидание допустимо до тех пор, пока нет рвоты.
• Если консервативные мероприятия не разъясняют ситуацию — оперативное вмешательство.

Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях применением >1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом и N-ацетилцистеином под контролем рентгенографии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации. Если клизма не устраняет обструкцию, ла-паротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.

Синдром мекониальной пробки

Синдром мекониальной пробки - кишечная непроходимость при наличии густого мекония.

Синдром мекониальной пробки обычно возникает у детей, которые в остальном здоровы, но он более распространен среди детей от матерей с сахарным диабетом и токсемией, получавших сульфат магния. Как правило, эта патология рассматривается как функциональная незрелость толстой кишки, приводящая к невозможности первого стула.

Симптомы и признаки

У младенцев в первые несколько дней жизни выявляют отсутствие стула, вздутие живота, рвоту. Густой эластичный меконий заполняет весь просвет толстой кишки, что приводит к полной ее обструкции.

Диагностика

• Клизма с рентгеноконтрастным веществом.
• Иногда тестирование на болезнь Гиршпрунга. Диагноз исключения должен быть дифференцирован в первую очередь от болезни Гиршпрунга.

Обычный рентген брюшной полости является неспецифическим и может показать признаки низкой кишечной непроходимости. С другой стороны, клизма с контрастным веществом показывает характерный внешний контур уплотненного мекония, расположенного вплотную к стенке толстой кишки и создающего впечатление двойного контраста. В отличие от мекониальной непроходимости кишечника, микроколон обычно не виден на рентгенограмме при синдроме мекониевой пробки.

Лечение

• Клизма с рентгеноконтрастным веществом.

Клизма с водорастворимым контрастом может применяться как терапевтическая для отделения пробки от кишечной стенки и ее выведения. Иногда требуются повторные клизмы. В редких случаях требуется хирургическая декомпрессия. Хотя большинство детей в дальнейшем здоровы, диагностические исследования необходимы, чтобы исключить болезнь Гиршпрунга или кистозный фиброз.