Врожденный ложный сустав большеберцовой кости у детей

ВЛС встречается с частотой от 1 на 140 тысяч до 1 на. 250 тысяч, составляя в среднем 1 на 190 тысяч. Среди этиологических факторов ВЛС перечисляют фиброзную дисплазию, амниотическую перетяжку, нейрофиброматоз Реклингхаузена, недоразвитие питающих сосудов вследствие их эмбрионального дефекта. Процесс чаще имеет односторонний характер. Двухсторонний ВЛС встречается редко. Одновременно с большеберцовой костью в 1/3 случаев поражается малоберцовая кость. Начальная стадия заболевания в виде искривления кости чаще встречается у мальчиков и повсеместно имеет левостороннюю локализацию.

В основе патологического процесса лежит комплексное поражение костеобразования диспластического происхождения, с замещением кости плотной фиброзной тканью, содержащей клетки и небольшое число сосудов. Размер костного дефекта составляет от 0,5-1,0 см и более. В пораженном участке кости имеется нарушение остеогенеза, в результате чего происходит ухудшение механических свойств большеберцовой кости. Снижение прочности кости вызывает ее деформацию. Дуга искривления захватывает среднюю и нижнюю трети кости. Дуга направлена в передне-латеральном направлении.

По наружной поверхности искривления возникает сила растяжения, по внутренней поверхности — сила сжатия. Внутри костномозгового канала вместо губчатого вещества кости и вместо кортикала образуются кисты. Кистозная и фиброзная ткани в условиях тонкого кортикала не в состоянии противостоять эксцентричным нагрузкам на диафиз кости, что приводит к ее перелому на вершине искривления. Самостоятельной консолидации перелома не происходит. Костная мозоль не образуется, так как фиброзная ткань не является источником остеогенеза. Образуется ложный сустав большеберцовой кости. Оба конца кости становятся атрофичными и заостренными. Вершина ложного сустава направлена вперед, а угол открыт кзади. Соотношение костной ткани с фиброзной в месте дефекта определяет тип патологического процесса. При разрастании фиброзной ткани внутри периоста тип процесса определяют как диспластический, при ее разрастании в эндосте и костном мозге — как кистозный, при вовлечении в процесс всего поперечника кости — как смешанный.

Течение заболевания имеет стадийный характер. Очередная стадия приходится на разные периоды жизни ребенка. У новорожденного выявляют либо искривление большеберцовой кости, либо ее ложный сустав. Для подразделения ВЛС на стадии применяют рентгенологическую классификацию по Кроуфорду, согласно которой патологический процесс начинается с дугообразной деформации большеберцовой кости.

Рентгенологическая классификация Кроуфорда сочетается с данными гистологического исследования тканей и клинической картиной.

В стадии 1 различимо дугообразное искривление голени небольшого размера, что представляет собой наиболее ранний признак заболевания. На рентгенограмме имеется деформация большеберцовой кости с сохранным костномозговым каналом, незначительным утолщением кортикального слоя и уменьшением диаметра кости. Надкостница утолщена, в ней имеется избыток сосудов и клеток. В мягких тканях вентральнее уровня деформации кости возникает отек и клеточная реакция. В стадии 1 перелом не является обязательным исходом деформации. У ребенка имеется относительно хороший прогноз заболевания.

В стадии 2 дуга искривления больше, чем при стадии 1. Деформация занимает среднюю и нижнюю трети сегмента и имеет направление вперед и наружу. На рентгенограмме имеется сужение костномозгового канала, утолщение, слоистость и склероз кортикала в средней трети. В стадии 2 имеет место фиброзное перерождение костного мозга и очаговая резорбция пластин костного вещества.

В стадии 3 выражена деформация голени. Есть укорочение больной ноги по сравнению с контрлатеральной. Поверх искривленного переднего гребня большеберцовой кости имеется истончение кожи и подкожной клетчатки. Кость сохраняет целостность, патологической подвижности нет. На рентгенограмме виден тонкий кортикал и кисты, которые заполняют костно-мозговой канат. В области костного дефекта имеется хондроидная ткань с незначительной оссификацией. Малоберцовая кость не принимает участие в деформации вместе с большеберцовой. Прогноз заболевания в стадии 3 относительно плохой в связи с большой опасностью перелома кости.

В стадии 4 имеется ложный сустав большеберцовой кости. Вначале ложный сустав ощущается как тугоподвижный, затем развивается патологическая подвижность. По мере увеличения подвижности в области ложного сустава происходит увеличение деформации большеберцовой кости и начинается искривление малоберцовой кости. В стадии 4 имеется искривление голени вперед. Становится заметным укорочение сегмента конечности и атрофия мышц. Кожа над областью ложного сустава покрыта рубцами. При выраженной деформации нижняя треть голени касается верхней поверхности стопы. На рентгенограмме видно нарушение целостности большеберцовой кости на границе средней и нижней третей, утолщение периоста на концах фрагментов, атрофия прилежащих к кости мягких тканей, отсутствие консолидации в области перелома. На уровне ложного сустава имеется локальная гиперваскуляризация и развитие артерио-артериальных анастомозов. Магистральные сосуды деформированы в связи с искривлением костей и укорочением сегмента. У ребенка, способного к самостоятельному передвижению, наблюдается резкое нарушение ходьбы.

Для диагностики ВЛС применяют рентгенографию, МРТ и ангиографию.

На рентгенограмме в зависимости от стадии процесса определяют деформацию, истончение, склероз, утолщение кортикала кости больше с вогнутой стороны, остеопороз, кисты, облитерацию костномозгового канала. При появлении ложного сустава рентгенологическая картина отражает процесс его формирования. Для начинающегося ложного сустава характерны склерозированные фрагменты большеберцовой кости, соприкасающиеся друг с другом. Постепенно происходит прогрессивная потеря костного вещества, что приводит к конусовидной деформации фрагментов и увеличению расстояния между ними.

МРТ позволяет определить стадии ложного сустава, отек мягких тканей, утолщение надкостницы, размер и структуру костного дефекта. Определение протяженности дефекта имеет значение для планирования уровня резекции на операции. Дефект лучше виден при контрастировании.

Ангиографию делают в качестве предоперационного исследования для оценки состояния сосудов и определения возможности создания сосудистого анастомоза при пересадке свободного костно-сосудистого трансплантата. При ангиографии выявляют расширение артериальных и венозных сосудов, гипоплазию магистральных артерий голени, спазм магистральных артерий, недоразвитие подкожных вен вплоть до их отсутствия.

Лечение

Для лечения ВЛС консервативные методы не применяют в связи с их неэффективностью. Иммобилизация голени не приводит к образованию костной мозоли, которая способна консолидировать фрагменты большеберцовой кости.

Основным методом лечения ВЛС является оперативный. Цель операции — сращение кости, исправление деформации и выравнивание длины конечностей. Многокомпонентность патологического процесса является причиной того, что для лечения ВЛС применяют много типов оперативных вмешательств, которые включают в себя большое количество составных частей. При ВЛС делают такие операции, как резекция ложного сустава, замещение дефекта костным аллотрансплантатом, или аутотрансплантатом на сосудистой ножке, исправление угловой деформации конечности, стабилизация костных фрагментов спицами, пластиной, интрамедуллярным стержнем/аппаратом наружной фиксации, стабилизация голеностопного сустава, удлинение фрагмента большеберцовой кости в компрессионно-дистракционном аппарате. Наиболее часто для лечения ВЛС с укорочением конечности применяют методику дистракционно-компрессионного остеосинтеза, предложенную Г. А. Илизаровым в 19о2 г. Накладывают кольцо аппарата Илизарова в области проксимального метафиза и кольцо в области дистального метафиза большеберцовой кости. Проводят-спицы, одна из которых проходит через обе берцовые кости. Кольца соединяют 3 стержнями. Проводят дистракцию по 1/4 оборота 2-3 раза в день. Устраняют угловую деформацию. Затем через конец костного фрагмента проводят спицу в плоскости, перпендикулярной к плоскости деформации костей. Спицу изгибают в направлении вершины искривления и фиксируют ее к дополнительному кольцу. Путем тракции за спицу исправляют ось кости за счет трансформации регенерата кости в течение 3 недель. Концы корригирующих спиц фиксируют к кольцу с помощью зажимов.

Проводят через каждый костный фрагмент по 2 пары перекрещивающихся спиц, которые фиксируют на 4 кольцах. Осуществляют компрессию в аппарате до уплотнения регенерата.

На основе метода Илизарова предложено несколько вариантов лечения ВЛС. Общим положением для всех видов вмешательств является проведение 2 перекрещивающихся спиц через проксимальный и дистальный метафизы большеберцовой кости. Одна из нижних спиц проходит через большеберцовую и малоберцовую кости. Спицы фиксируют в кольцах, которые соединяют с помощью 3-4 стержней. В зависимости от состояния костных фрагментов происходит модификация методики коррекции. При гладкой поперечной поверхности костных фрагментов осуществляют их взаимную компрессию по оси кости в аппарате из четырех колец. При атрофичных заостренных концах костных фрагментов прибегают к встречно-боковой компрессии в аппарате. Проводят спицы с упорными площадками через концы фрагментов в противоположных направлениях и осуществляют их сжатие. При тугом ложном суставе с угловым смещением фрагментов через их дистальные концы на вершине искривления проводят спицы с упорными площадками, которые фиксируют к стержням, соединенным с кольцами аппарата. Осуществляют дистракцию в аппарате и тягу за спицы. При тугом ложном суставе с укорочением сегмента первым этапом осуществляют закрытую компрессию в аппарате в течение 2-3 недель, а затем дистракцию для получения костного регенерата.

Аппаратное лечение ВЛС совмещают с костной пластикой. Кортикальным аллотрансплантатом замещают дефект кости после резекции концов костных фрагментов, после чего осуществляют компрессию в аппарате. При удлинении костей голени делают остеотомию большеберцовой кости и пластику деминерализованным костным трансплантатом. Вид костной пластики зависит от размера костного дефекта. При дефекте большеберцовой кости менее 3 см и укорочении ноги менее 5 см показана операция замещение дефекта свободным неваскуляризированным костным трансплантатом. Делают удаление фиброзных участков большеберцовой кости до нормального кровотечения и открытия костномозгового канала. Для фиксации трансплантата применяют интрамедуллярный стержень либо спицы. Накладывают гипсовую лонгету на всю ногу. В послеоперационном периоде рекомендуется электростимуляция остеогенеза. При дефекте большеберцовой кости более 3 см и большой зоне склероза костных фрагментов планируют обширную сегментарную резекцию кости с замещением дефекта трансплантатом на сосудистой ножке. Фиброзный дефект кости обычно удаляют на протяжении 10 см. Производят забор васкуляризованного костного трансплантата из ипсилатеральной или контрлатеральной малоберцовой кости с дистально расположенными сосудами. Трансплантат фиксируют к концам большеберцовой кости с помощью спиц или аппарата внесшей фиксации. Сшивают сосуды трансплантата с материнскими сосудами. Приживление трансплантата наблюдают у 82% больных, в срок от 1 до 6 месяцев, в среднем за 3,5-5 месяцев.

Многоэтапные операции, проводимые при ВЛС, и4сеют большое количество осложнений.

В раннем послеоперационном периоде микрохирургические операции осложняются тромбозом сосудов. Длительная иммобилизация приводит к атрофии мышц. Интрамедуллярная фиксация осложняется тугоподвижностью голеностопного сустава. В отдаленных сроках после вмешательства встречается повторное искривление пересаженной кости или костного регенерата в переднем направлении, а также вальгус дистального отдела Нижней конечности. После начала нагрузки на ногу происходят переломы трансплантата в месте его соединения с материнской костью. Чаще они встречаются в области нижнего соединения, по другим данным — в области верхнего соединения. В центральной части трансплантата происходят стрессовые переломы. На контрлатеральной ноге взятие трансплантата малоберцовой кости вызывает нарушение стабильности голеностопного сустава и развитие его вальгусной деформации. В отдаленном периоде отмечают разницу в длине конечностей. Укорочение оперированной ноги, которое превышает 2 см, отмечается более чем у половины оперированных.

Повторные переломы и отсутствие сращения костных фрагментов являются показанием к повторному хирургическому вмешательству. Выбор метода лечения при переломе трансплантата зависит от его состояния. Интрамедуллярная фиксация оказывается эффективной при развитии периостального кровоснабжения и перестройки пересаженной малоберцовой кости после первой операции. На протяжении полугода трансплантат переживает гипертрофические изменения и увеличивается в размерах приблизительно до размеров большеберцовой кости. Задержка консолидации на одном из концов не оказывает влияния на объем перестройки трансплантата. Размер костномозгового канала более 4 мм позволяет применить для повторной фиксации интрамедуллярный штифт. Гвоздь проводят ретроградно через пяточную и таранную кости, голеностопный сустав, и перекрывают им область перелома. Накладывают гипсовую лонгету сроком на 6 недель. Полное сращение кости отмечают через 4 месяца.

При повторных вмешательствах каждая следующая операция приводит к ухудшению состояния мягких тканей и кости. В области операции появляются атрофичные рубцы, спайки, происходит обеднение кровоснабжения костных фрагментов. По мере увеличения числа хирургических вмешательств уменьшается вероятность консолидации перелома. Подсчитано, что после первых двух операций частота сращения достигает 90% . После 3-й операции возможность консолидации сводится к нулю. Бесперспективность лечения ставит вопрос об ампутации, к которой в 60% случаев имеются следующие показания:

• отсутствие консолидации перелома после трех операций;
• разница в длине ног более 5 см;
• развитие вторичной деформации конечности дистальней уровня ВЛС;
• выраженное отсутствие способности пользоваться конечностью.

Ходьба ребенка с ВЛС после операции замещения костного дефекта сопровождается нарушениями, связанными с изменениями как на больной, так и на контрлатеральной конечности. На больной ноге имеется эквинус, укорочение голени, тугоподвижность голеностопа, которые вызваны фиксацией и иммобилизацией. На контрлательной ноге после взятия трансплантата развивается вальгус дистального отдела конечности в связи с дефектом малоберцовой кости. Ходьба оперированного ребенка строится в условиях ограниченной возможности перераспределения нагрузки на больную и здоровую ноги, так как обе они щадятся в процессе движения. Во время переднего толчка эквинус на оперированной ноге приводит к уменьшению времени опоры на пятку и быстрому переходу к опоре на всю стопу. Эквинус в сочетании с укорочением способствует резкости переднего толчка, в результате чего амортизация нагрузки на кости голени оказывается сниженной. В одноопорную фазу тугоподвижность голеностопа препятствует нормальной ротации большеберцовой кости по блоку таранной кости сзади наперед в сагиттальной плоскости. В результате компрессионная сила, которая приходится на большеберцовую кость, оказывается повышенной, вектор компрессионной силы при отсутствии ротации голени не смещается с задней на переднюю поверхность кости. Наружный разгибательный момент голеностопного сустава не реализуется, что приводит к смещающему усилию в большеберцовой кости в области регенерата. Хроническое действие силы смещения способно привести к повторному перелому новообразованной кости. В фазу заднего толчка следует сокращение трехглавой, задней большеберцовой и малоберцовой мышц, которые создают внутреннюю компрессионную силу.

Сдавление берцовых костей по оси вызывает болевую реакцию, что приводит к девиации туловища в противоположную сторону для разгрузки опорной ноги. Большая нагрузка переносится на контрлатеральную ногу, которая в эту фазу ходьбы опирается на пятку, что способствует ее вальгусному искривлению.

Больному ВЛС, перенесшему костную пластику, изготавливают ортопедическую обувь с целью создания условий для консолидации трансплантата.

Обувь делают с учетом следующих требований:

• амортизация нагрузки в фазу переднего толчка;
• предотвращение смещающих усилий в голени;
• наружная механическая защита голени;
• компенсация укорочения;
• опора на задний отдел стопы при эквинусе;
• низкий вес изделия, обусловленный гипотрофией мышц;
• противодействие вальгусной деформации на контрлатеральной стопе.

В обуви на больную ногу делают вкладной тутор, высота которого перекрывает уровень операции и доходит до подколенной ямки, внутризаготовочный круговой жесткий берец, наборную подошву с каблуком из эластичного материала. В обуви на контрлатеральную ногу делают продленный внутренний берец и вынос каблука внутрь.