Детский церебральный паралич, причины, лечение, симптомы, диагностика, признаки

Синдромы проявляются в возрасте до 1-1 лет. Диагноз клинический. Лечение может включать кинезиотерапию, физиотерапию, эрготерапию, ортодонтические скобы, психолого-логопедическую и дефектологическую коррекцию, лекарственную терапию, инъекции ботулотоксина, консервативное ортопедическое лечение с применением ортезов, нейроортопедическое хирургическое лечение, интратекальный баклофен, в некоторых случаях селективную дорзальную ризотомию.

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу синдромов, которые вызывают непрогрессирующую спастичность, атаксию или гиперкинезы, дистонии. Это не конкретное заболевание или один синдром. Синдромы церебрального паралича возникают у 0,1-0,2% детей и затрагивают до 15% недоношенных детей.

Причины детского церебрального паралича

Этиология является многофакторной, и конкретные причины часто бывает трудно установить. Частыми причинами развития патологии являются преждевременные роды, внутриутробное поражение, неонатальное повреждение, ядерная желтуха. Перинатальные факторы (например, перинатальная асфиксия, инсульт, инфекции ЦНС), вероятно, вызывают развитие ДЦП в 15-20% случаев. Спастическая диплегия с преимущественным поражением ног чаще является следствием недоношенности, спастические тетрапарезы развиваются после перенесенной перинатальной асфиксии, атетоидная и диатоническая формы возникают после перинатальной асфиксии. Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве также могут вызывать синдром церебрального паралича.

Симптомы и признаки детского церебрального паралича

Перед формированием устойчивого двигательного стереотипа на первом году жизни часто выявляется отставание двигательного развития, задержка редукции рефлексов новорожденного и тонических рефлексов, сухожильная гиперрефлексия и изменение мышечного тонуса (гипер- или гипотонус).

Категории. Синдромы в основном классифицируют в зависимости от того, какая часть ЦНС неправильно сформирована или повреждена.

• Спастические синдромы возникают в >70% случаев. Спастичность является состоянием сопротивления пассивным движениям. Развитие спастичности связано с вовлечением в патологический процесс корковых двигательных нейронов, наличие спастичности может как умеренно, так и сильно влиять на развитие двигательных функций ребенка с формированием тетраплегии, диплегии (параплегии) и гемиплегии. Как правило, при спастических синдромах глубокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях усилены, отмечается произвольные движения ребенка слабы и плохо скоординированы. С возрастом спастичность мышц приводит к развитию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Нарушение походки характерно для больных с ДЦП, в зависимости от формы спастического синдрома развивается гемипаретическая походка, спастико-паретическая походка (выделяют четыре типа нарушения ходьбы), игрушечная походка и т.п. В легких случаях заболевания нарушение походки может проявляться только в процессе определенных видов деятельности (например, бега). Дисфункция кортиконуклеарных путей приводит к нарушениям движений рта, языка и неба с последующей дизартрией или дисфагией. Обычно характерны для тетраплегической формы ДЦП.
• Атетоидный или дискинетический синдромы возникают примерно в 20% случаев в результате вовлечения в патологический процесс базальных ганглиев. Синдромы определяются медленными червеобразными, вычурными непроизвольными движениями проксимальных отделов конечностей и туловища (атетоидные движения), последние часто активируются попытками произвольного движения. Также могут развиваться резкие, отрывистые, дистальные (хореоидные) движения. При данных синдромах дизартрия развивается часто и протекает тяжело.
• Атактические синдромы выявляют в <5% случаев. Слабость, нарушение координации движений и интенционный тремор являются причинами неустойчивости, походки на широко расставленных ногах, а также трудности совершения быстрых и тонких движений.
• Смешанные синдромы характеризуются сочетанием спастичности и атетоза.

Ассоциированные симптомы. Около 25% пациентов чаще всего наряду со спастическими нарушениями имеют другие клинические проявления заболевания, например нарушения движения глазных яблок по типу косоглазия. Вследствие перенесенной ядерной желтухи у детей с атетозом обычно имеет место нейросенсорная тугоухость и паралич взора вверх. Для больных со спастической диплегией (параплегией) в большинстве случаев характерно наличие нормального интеллекта, тогда как дети со спастическими тетраплегиями и смешанными синдромами могут иметь выраженную умственную отсталость.

Диагностика детского церебрального паралича

МРТ головного мозга.

При подозрении на ДЦП нужно провести МРТ мозга, поскольку в большинстве случаев при проведении данного исследования выявляются различные повреждения вещества головного мозга (перивентрикулярная лейкопатия, кистозная мальформация, атрофические изменения, локальные инсульты и др.).

Детский церебральный паралич редко может быть подтвержден в раннем младенческом возрасте и форма заболевания часто не может быть охарактеризована до возраста 2 лет. Анамнестические данные о перенесенной асфиксии в родах, неонатальный инсульт, желтуха, менингит, судороги, мышечный гипотонус или гипертонус, угнетение рефлекторной деятельности, а также наличие перивентрикулярных изменений вещества головного мозга при УЗИ у новорожденных детей являются факторами риска развития ДЦП. С целью предупреждения или минимизации развития стойкого неврологического дефицита у данной категории больных на первом году жизни требуется наблюдение и ведение.

Атактические формы ДЦП у многих детей трудно дифференцировать с прогрессирующими мозжечковыми дегенеративными расстройствами. Наличие атетоза, проявлений аутоагрессии и гиперурикемии у мальчиков требует исключения синдрома Леша -Нихана. Аномалии кожи или глаз могут указывать на туберозный склероз, нейрофиброматоз, атаксию-телеангиэктазию, болезнь Гиппель - Линдау или синдром Штурге - Вебера. Детская спинальная мышечная атрофия и мышечные дистрофии характеризуются мышечной гипотонией и гипоарефлексией, а также специфическими изменениями при электронейрографии, что дает основание их дифференцировать от ДЦП. Лейко-дистрофии на первый взгляд могут быть ошибочно приняты за детский церебральный паралич, однако более поздние сроки развития заболевания, а также наличие признаков его проградиентности позволяют исключить ДЦП.

Проведение лабораторных тестов позволяет исключить прогрессирующие болезни накопления, которые характеризуются сочетанным поражением различных органов и систем, а также двигательной системы (например, наследственная моторно-сенсорная невропатия или миотоническая дистрофия могут быть диагностированы на основании проведения электронейромиографии). Детям с выраженной умственной отсталостью, симптоматической эпилепсией и симметричными двигательными нарушениями необходимо проводить исследования для исключения нарушений аминокислотного обмена и других метаболических аномалий.

Прогноз детского церебрального паралича

Большинство детей доживают до зрелого возраста. Цель лечения детей - развить максимальную самостоятельность в пределах двигательных и ассоциированных дефицитов.

Лечение детского церебрального паралича

• Кинезиотерапия и физиотерапия.
• Медикаментозные препараты или хирургические вмешательства для лечения спастичности.
• Вспомогательные устройства.

Кинезиотерапия и физиотерапия, применяющиеся для снижения спастичности, формирования и закрепления приближенных к физиологическим двигательных паттернов, способствуют самостоятельному передвижению и самообслуживанию и, как правило, используются в первую очередь. Также для снижения спастичности применяются лекарственная терапия и современные нейрохирургические методы. Ботулинический токсин вводится в спастические мышцы для уменьшения избыточного напряжения, а также для предотвращения формирования фиксированных контрактур суставов. С целью снижения спастичности мышц применяются баклофен, тизанидин, в ряде случаев бензодиазепины и дантролен (у нас он не зарегистрирован). Наиболее эффективное средство для лечения выраженной спастичности - интратекальное применение баклофена с помощью подкожно расположенной помпы и специального катетера. Нейроортопедическое хирургическое лечение позволяет скорректировать подвывихи и вывихи суставов (чаще всего тазобедренных), купировать болевой синдром и уменьшить ограничение движения в них. Селективная дорзальная ризотомия применяется в тех случаях, когда спастичность поражает в первую очередь ноги.

Некоторые дети требуют различной степени пожизненного наблюдения и помощи. С целью развития интеллекта, речевой функции, формирования навыков самообслуживания им требуются систематические занятия с логопедом, педагогом-дефектологом. Даже серьезно пострадавшие дети могут извлечь пользу из обучения в повседневной деятельности (например, мытье, одевание, кормление), что повышает их независимость и чувство собственного достоинства. Такие вспомогательные устройства, как специальные костыли, инвалидные коляски и другие технические средства, могут увеличить мобильность.

Родители ребенка с детским церебральным параличом, имеющим стойкое нарушение или ограничение жизнедеятельности, нуждаются в специальной психологической помощи (коррекция чувства вины, гнева, отрицания болезни ребенка, а также в осознании его социального статуса и потенциала). Такие больные доодят к максимальному потенциалу только при стабильной разумной родительской заботе и помощи государственных и частных учреждений (например, общественных учреждений здравоохранения, организаций профессиональной реабилитации, непрофессиональных медицинских организаций, таких как Объединенная ассоциация церебрального паралича).

Консервативные методы

Цели лечебного воздействия зависят от возраста. У ребенка до 1 года лечение направлено на нормализацию тонуса, уменьшение спастики, предупреждение развития контрактур, формирование способности ползать, сидеть, манипулировать руками. В возрасте старше 1 года лечение направлено на обучение вставанию и удержанию вертикальной позы, стабилизацию ног и обучение ходьбе.

Массаж при ДЦП делают для расслабления спазмированных мышц и понижения их возбудимости, стимуляции гипотоничных мышц, предупреждения образования контрактур суставов. Массажируют мышцы конечностей и спины. Мануальное воздействие сочетают с тепловыми процедурами для расслабления мышц. Релаксацию достигают с помощью подготовительного массажа на укладках одновременно с упражнениями, которые расслабляют мышцы. Делают потряхивание, поглаживание, катание мышц ног и рук. При гипертонусе мышц их подвергают растиранию и разминанию. При гипотонии мышц производят глубокий вибромассаж. Для профилактики контрактуры делаю пассивные движения в суставе до пределов амплитуды, растяжение капсулы сустава и его мобилизацию. При сгиба-тельной установке туловища и сгибательной контрактуре суставов акцент делают на массаж антигравитационных мышц-разгибателей. По некоторым расчетам, тракция мышц и связок эффективна, если продолжительность процедуры на протяжении суток составляет не менее 6 ч. Коррекцию деформации, которую достигают в результате мануального воздействия,, удерживают с помощью ортезов.

Упражнения лечебной физкультуры при ДЦП у маленького ребенка направлены на удержание головы, освоение ползания, стояния и ходьбы. Для удержания головы ребенка укладывают на валик или на шар. В положении лежа ребенок производит разнообразные движения головой. Лежа на животе на валике или шаре, ребенок делает подъем верхней части тела, опираясь на руки. Ребенок осваивает удержание равновесия в положении на четвереньках, подтягивание ног, отталкивание от опоры руками и ногами в положении на четвереньках. Ребенок овладевает устойчивым стоянием. Ребенок в положении стоя переносит вес тела с одной ноги на другую, удерживает равновесие, зажав между бедрами мягкий предмет, делает удары ногой по мячу, тянется вверх и в стороны за предметами. Удержание равновесия тренируют у ребенка в положении стоя на качающейся платформе. В период освоения ходьбы используют как поддержку взрослых, так и поддерживающие устройства. Во время движения ребенок либо держится за неподвижный предмет, либо катит впереди себя коляску. Используя поддержку, ребенок толкает мяч, ходит, наступая на метки на полу, двигается в стороны приставными шагами, практикует ходьбу по наклонной плоскости и ступеням. Для отработки ходьбы используют поверхности с разным покрытием. Делают упражнения, которые направлены на укрепление слабых мышц. При выраженной внутренней ротации бедра с его сгибанием, укрепляют большую ягодичную мышцу, которая осуществляет разгибание и наружную ротацию бедра. При недостаточности сгибания в коленном суставе упражнения направлены на укрепление сгибателей голени и расслабление четырехглавой мышцы.

Ортезы и обувь

Роль ортеза при ДЦП заключается в полном или частичном ограничении движения в суставах, что снижает интенсивность притока афферентной импульсации в спинной мозг от суставных и мышечных рецепторов и, таким образом приводит к уменьшению спастики мышц. Устранение деформации в одном из суставов облегчает исправление всей кинематической цепи ОДС. Относительно легче поддается коррекции коленный сустав, относительно сложнее протекает исправление тазобедренного сустава. Чаще всего при ДЦП возникает необходимость в коррекции голеностопного сустава и стопы с помощью ортезов и обуви.

Ортезирование при ДЦП позволяет получить следующие эффекты:

• вертикализацию пациента и поддержание позы при стоянии;
• уменьшение спастики;
• улучшение опороспособности конечности;
• коррекцию деформации стопы;
• исправление порочного положения в коленном и тазобедренном суставах;
• предотвращение развития вторичной контрактуры суставов;
• увеличение скорости ходьбы;
• увеличение длины шага;
• уменьшение частоты шагов;
• увеличение времени опоры на всю стопу;
• увеличение силы переднего и заднего толчков реакции опоры;
• уменьшение отвисания стопы в голеностопном суставе;
• уменьшение сгибания и увеличение разгибания в коленном суставе в период опоры;
• улучшение переката стопы;
• улучшение координации движений;
• увеличение стабильности суставов;
• уменьшение расхода энергии в ходьбе.

Больному с ДЦП показания к назначению ортезов связаны с возрастом. У ребенка в возрасте до 6 месяцев с гипертонусом ортезы назначают для расслабления мышц и предотвращения развития деформации конечности. У ребенка в возрасте старше 1 года ортезы применяют для улучшения устойчивости тела, поддержания позы, обеспечения возможности ходьбы.

При невозможности стоять из-за слабости антигравитационных мышц ноги туловища назначают модульные ортезы, которые фиксируют грудную клетку спереди, крестец сзади, коленный сустав спереди и пятку сзади. При подвывихе в тазобедренных суставах изготавливают ортез, в котором имеется тазобедренный шарнир, соединяющий тазовую часть с бедренными гильзами для установки бедра в сгибательно-отводящем положении. Ортез позволяет осуществить центрацию головки бедра в суставе и обеспечить растяжение приводящих мышц бедра. В ортезе больной может находиться в положении лежа, сидя и стоя, пользоваться стандартной мебелью и коляской.

Назначение ортезов связано с характером деформации и со степенью нарушений. При рекурвации коленного сустава больше 10° назначают ортез на всю конечность. При эквинусе больше 100° назначают ортез стопа-голень для исправления деформации и удержания стопы.

При эквиновальгусной стопе действие стопной части ортеза направлено на ограничение отведения переднего отдела стопы, предохранение связок на медиальной поверхности голеностопа и поддержание сводов стопы. При эквиноварусе действие ортеза направлено на ограничение приведения стопы, установку пятки в ровное положение, ограничение латеральной ротации голени.

Конструкция ортеза стопа-голень оказывает воздействие на состояние вышерасположенных суставов. При сгибательной установке коленного сустава с углом 10-15° в сочетании с эквинусом применяют ортез стопа-голень с углом сгибания стопной части 5° относительно голени.

В таком ортезе голень наклонена кзади относительно стопы. Во время переднего толчка стопа относительно быстро устанавливается на опору, что придает ходьбе дополнительную устойчивость. Эффективность ортеза повышается при сохранности четырехглавой мышцы. При рекурвации коленного сустава назначают ортез стопа-голень с углом разгибания стопной части 5° относительно голени.

В ортезе голень наклонена вперед относительно стопы. Ортез вызывает увеличение времени, на протяжении которого вектор реакции опоры проходит позади коленного сустава, что приводит к его раннему сгибанию в период опоры и облегчает относительно раннее отталкивание от опоры. Коррекция движения предотвращает переразгибание коленного сустава, перерастяжение его капсулы и потерю стабильности сустава.

Для подавления мышечного гипертонуса при ДЦП используют ингибирующий ортез. Ортез показан при спастике, а также при задержке примитивных рефлексов со стопы. Конструкция ортеза предусматривает перераспределение площади его контакта с рефлексогенными зонами. В ортезеесть опора на пятку для стимуляции кожи пяточной области, что вызывает разгибание стопы и уменьшение эквинуса. В ортезе имеется освобождение от нагрузки головок плюсневых костей, раздражение которых вызывает хватательный рефлекс и сгибание стопы. В ортезе пальцы установлены в положение разгибания для предотвращения их сгибания. При наличии инверсионного рефлекса в ортезе делают разгрузку медиального края стопы для предотвращения развития варуса стопы. При наличии эверсионного рефлекса делают разгрузку латерального края стопы для предотвращения развития вальгуса стопы. В ингибирующем ортезе происходит коррекция деформации и установка голеностопного и подтаранного суставов в положение, приближенное к нейтральному. После уменьшения спастики ингибирующий ортез заменяют на обычный жесткий ортез либо на обувь. При эквинусе, при слабости мышц-разгибателей стопы и отвисании стопы в период переноса применяют жесткий ортез стопа-голень с захватом всей голени. Жесткий ортез позволяет корригировать мобильную деформацию заднего и переднего отделов стопы, ограничивать избыточную инверсию, эверсию и опускание свода стопы. Короткий надмыщелковый ортез при отвисании стопы противопоказан. Ортезы на нижнюю конечность считаются неэффективными при торсии бедра и ротации таза.

При ДЦП применяют шарнирные ортезы, которые имеют в своем составе икроножную и стопную части, соединенные шарниром, что позволяет осуществить разгибание стопы и ограничить ее сгибание. Показанием к применению шарнирных ортезов являются слабость мышц-разгибателей стопы и гипертонус мышц-сгибателей с функциональным эквинусом. Шарнирный ортез находит применение при диплегии, начиная с двухлетнего возраста. Ортез позволяет противодействовать отвисанию стопы путем ограничения ее сгибания и сохранить разгибание в голеностопном суставе, а также стабилизировать голеностопный сустав. Противопоказанием для шарнирного ортеза являются: фиксированный эквинус, контрактура тазобедренного сустава под углом более 10°, спастика задней группы мышц бедра, рекурвация коленного сустава, неустойчивость при ходьбе.

С помощью ортезов производят как однократную, так и этапную коррекцию деформации. Однократную коррекцию делают при отсутствии жесткой деформации у молодых пациентов с коротким анамнезом заболевания. Максимальный эффект действия ортезов отмечают в первые 2 недели их ношения. Этапную коррекцию делают при невозможности устранить деформацию путем однократной редрессации. Чаще это больные с ригидной фиксированной эквинусной деформацией, выраженным гипертонусом и контрактурой. При этапной смене ортезов делают постепенное выведение сустава из порочного положения. При лечении добиваются снижения тонуса мышц, уменьшения контрактуры/

Обувное пособие для больного ДЦП является необходимым на протяжении всей жизни со времени начала ходьбы. Обувь при ДЦП позволяет осуществить коррекцию деформации стопы, правильно распределить давление под стопой, исправить ходьбу, компенсировать разную длину ног. При отсутствии самостоятельных движений обувь позволяет сохранить прямой угол в голеностопном суставе, предотвратить формирование эквинуса, удержать конечность в прямом положении. Обувь является неотъемлемым элементом программы вертикализации пациента. При корригируемом искривлении стопы применяют стабилизирующую обувь. У маленького ребенка без выраженной спастики при сохранении возможности опоры на всю стопу ношение стабилизирующей обуви чередуют на протяжении дня с ношением профилактической обуви, которая показана для разработки движений во время освоения ходьбы. Стабилизирующая и профилактическая обувь совместима с аппаратами для ходьбы.

При выраженной деформации стопы делают сложную ортопедическую обувь по гипсовым слепкам. В обуви реализуются статический и динамический механизмы коррекции. В состав сложной обуви входит вкладной элемент в виде тутора, который фиксирует стопу в исправленном положении. Тутор показан у больных с выраженной спастикой и гипертонусом мышц. Чаще всего тутором исправляют эквинус. Обувь имеет продленные кпереди, высокие внутризаготовочные берцы, высокий жесткий задник и твердую подошву, которая обеспечивает надежное сцепление с полом При разной длине ног компенсацию укорочения производят благодаря вкладной стельке либо благодаря увеличению высоты подошвы.