Тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа болезнь) у детей, симптомы, лечение, причины, признаки

Идиопатичсская тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся значительным уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов, причиной чего являются иммунологические нарушения, образование антител, которые можно обнаружить. Она лежит в основе 96 % случаев тромбоцитопатий.

Классификация. Формы:

• острая (продолжающаяся менее 6 месяцев);
• хроническая (более 6 месяцев) — персистирующая; рефрактерная (резистентная к терапии ГКС и спленэктомии).

Заболевание может развиваться в раннем детском возрасте, но чаще наблюдается позже, в дошкольном возрасте, реже в школьном. Болеют одинаково часто девочки и мальчики.

Причины тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

Особая семейно-наследственная форма кровоточивости, поражающая лиц обоего пола и характеризующаяся необычной длительностью кровотечения, достигающей при пробе Дюке нескольких часов. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры Верльгофа атромбоцитопеническая пурпура Виллебранда характеризуется нормальным количеством и нормальными свойствами кровяных пластинок, в частности нормальной ретракцией кровяного сгустка.

Ведущую роль в патогенезе данной формы кровоточивости играет двойной гемостатический дефект:

1. необычайно продолжительная длительность кровотечения (при пробе Дюке), обусловленная дефицитом особого, «противокровоточивого» фактора Нильсона и серотонина, а также состоянием патологической атонии капилляров с утратой ими нормальной способности к активным сокращениям при нанесении микротравмы;
2. нарушение со стороны свертывающей системы крови — недостаточность антигемофилыюго фактора (VIII или IX) или его кофактора.

Симптомы, признаки тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

Проявляется геморрагическими высыпаниями на руках, груди, шее, иногда на слизистых оболочках. Возможно выраженное кровотечение — носовое, желудочно-кишечное и т.д. Особенно опасно внутричерепное кровотечение, которому могут предшествовать головные боли, головокружение. Возможны обширные подкожные кровоизлияния.

Основным симптомом являются кровоизлияния, возникающие без причин, а также иногда после любой лихорадочного заболевания. Кровоизлияния полиморфны, обильны, полихромны, расположены чаще несимметрично. Имеются петехиальные высыпания не только на коже, но также и на слизистых оболочках. Подкожные кровоизлияния возникают спонтанно, чаще по ночам. Отмечается несоответствие тяжести травмы и степени кровоизлияния. Течение может быть острым и хроническим, легким, средней тяжести и тяжелым. Распознавание. Наряду с эссенциальной тромбоцитопенической пурпурой, или болезнью Верльгофа, наблюдается симпатическая тромбоцитопения при различных инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови, спленомегалиях, под действием рентгеновых лучей и других лучевых или лекарственных факторов. Анамнез, наличие тромбоцитопении и динамика течения болезни позволяют установить правильный диагноз.

Характеризуется обильными, иногда профузными кровотечениями из слизистых оболочек. Наблюдаются также внутримышечные, околосуставные и внутрисуставные гематомы, последние протекают по типу гемофилических гемартрозов. У девушек с наступлением менструального периода появляются профузные меноррагии, продолжающиеся по 2—4 недели. Малые операции, такие, как тонзиллэктомия или экстракция зуба, сопровождаются сильными, опасными для жизни кровотечениями; наоборот, большие операции не дают значительных кровопотерь. Симптомы щипка, жгута и укола обычно положительные.

В период профузных кровотечений наблюдается постгеморрагическая анемия, приобретающая со временем хронический, железодефицитный характер.
Наряду с наследственно-семейными формами болезни известны и спорадические случаи.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Прогноз серьезен; особенно опасны для жизни профузные желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика. Диагноз основывается на учете типичной клиники кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении менее 100 • 109/л, иногда до полного их исчезновения. Следует отметить, что геморрагический синдром редко наблюдается при содержании тромбоцитов более 50 • 109/л. Характерны положительные пробы щипка и жгута, увеличена длительность кровотечения (норма 2-3 мин).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры (Верльгофа болезнь) у детей

Проводится преднизалоном (20-30 мг/сут). Внутривенно вводят у-глобулин. При рецидиве показана спленэктомия.

Наилучший результат дает назначение гормонов — преднизона, преднизолона. Необходимо вводить средства, действующие на сосудистую стенку: хлорид кальция, витамины С, PP. При переливаниях крови эффект временный: после улучшения кровотечение может усилиться, поэтому рекомендуется переливать небольшие количества (30—75 мл).
Лучший гемостатический эффект наблюдается при вливании плазмы. При упорных формах болезни показана спленэктомия. См. также Заболевания системы крови.

Патогенетического лечения не существует. Спленэктомия не показана. Некоторое снижение длительности кровотечения и прекращения спонтанных кровотечений отмечены в результате применения серотонина. Для снятия аллергической реакции (или ее предупреждения) применяют противогистаминные и противоаллергические препараты.

Профилактика состоит в предотвращении малейшей травмы, которая может вызвать кровотечение, смазывании слизистой оболочки носа индифферентной или содержащей тромбин мазью и т. п.