Повышенная кровоточивость у ребенка, причины

Мелкие (точечные) внутри- и подкожные кровоизлияния, образующиеся по ходу малых сосудов-, называют петехиями, более обширные (диаметром более 3 мм) — экхимозами (синяками,).

Типы кровоточивости

1. Микроциркуляторный. петехиально-пятнистый (синячковый) тип — спонтанные несимметричные непальпируемые кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; экхимозы в местах незначительных травм; петехии в местах трения одежды, при натуживании, кашле; периодические носовые кровотечения и микрогематурия; удлиненные месячные кровотечения у женщин; мелена; длительные кровотечения после «малых» хирургических операций. Пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов. Характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда).
2. Гематомный тип — болезненные напряженные кровоизлияния в мягкие ткани, суставы обычно после травм, инъекций, длительные кровотечения из ран, отсроченные кровотечения. Встречается при нарушении коагуляционного (плазменного) звена — гемофилии.
3. Смешанная синячково-гематомная кровоточивость типична для некоторых геморрагических диатезов и заболеваний (например, для болезни Виллебранда).
4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными изменениями стенок сосудов, наблюдается при инфекционных и аллергических васкулитах: воспалительно-геморрагические высыпания чаще симметричные, нецветущие эритематозные или геморрагические сыпи, чаще на ногах и вокруг суставов, нередко сочетающиеся с кишечным кровотечением.
5. Ангиоматозный тип — при телеангиоэктазиях, ангиомах — упорные, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией кровотечения. В педиатрической практике встречается редко, в основном при наследственных телеангиоэктазиях.

Гемостаз — функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена — тромбоцйтарное, плазменное (коагуляционное) и сосудистое. Соответственно звеньям гемостаза, геморрагические проявления можно разделить на нарушения тромбоцитарного, коагуляционного и сосудистого компонентов. Вследствие их тесной связи, нарушения затрагивают разные звенья, становятся сочетанными или комбинированными, при некоторых видах патологии возможно сочетание двух или даже всех видов кровоточивости одновременно.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной тромбоцитарными нарушениями

Тромбоцитопении (часто в сочетании с тромбоцитопатиями). Первичные: идиопатическая, наследственная, изоиммуннная, трансиммунная новорожденных. Вторичные (встречаются чаще): инфекционные заболевания; аллергические реакции, иммунопатологические болезни, ДВС-синдром, лейкоз, апластические и витамин В дефицитная анемия; болезни, сопровождающиеся спленомегалией и дисспленизмом, врожденные аномалии сосудов (гемангиомы); болезнь Гоше и Ниманна—Пика.
Тромбоцитопатии. Наследственные: мембранные аномалии тромбоцитов, аномалии реакции освобождения тромбоцитов, аномалия Вискотта—Олдрича, болезнь Виллебранда, синдром Элерса—Данлоса, Марфана, соединительнотканные дисплазии. Приобретенные: гемобластозы, тяжелая почечная недостаточность, цирроз печени, цинга и другие гиповитаминозы, лекарственные токсические воздействия (нестероидные противовоспалительные средства, адре-ноблокаторы, антибиотики, цитостатики и др.).

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной коагулопатией

Наследственные коагулопатии. Гемофилия, болезнь Виллебранда. Приобретенные коагулопатии. Дефицит витамин К в периоде новорожденное, тяжелая менингококковая инфекция, сепсис и ДВС-синдром, все виды шока, тяжелые травмы, ожоги, терминальные состояния; тяжело протекающие болезни печени; выраженные нарушения функции почек; острый внутрисосудистый гемолиз при отравлении гемолитическими ядами, укусах некоторых ядовитых змей; использование антикоагулянтов.

Основные причины повышенной кровоточивости, обусловленной сосудистыми нарушениями

Врожденные. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар, солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями (синдром Казабаха—Меррита), расширение вен перегородки носа (частая причина носовых кровотечений), синдром Элерса—Данлоса.
Приобретенные. Цинга; геморрагический васкулит; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; гемолитико-уремический синдром, кровоточивость невропатическая, при нейроцир-куляторной дисфункции; имитационные формы кровоточивости при симуляции, истерии; пурпура вследствие жестокого обращения с детьми.

Особенности обследования детей с повышенной кровоточивостью

Для диагностики кровоточивости важен тщательный сбор анамнеза с анализом признаков повышенной кровоточивости не только у самого больного, но у родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Врач должен получить ответы на вопросы:

1. Являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза или они связаны с местными сосудисто-тканевыми изменениями?
2. Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожденным или приобретенным?
3. Насколько тяжелы геморрагические проявления?
4. Каков тип кровоточивости?

При наличии в анамнезе длительно проявляющейся кровоточивости вероятным представляется наследственное заболевание. При распознавании геморрагии важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений наиболее часты тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда (БВ), гемофилия, из сосудистых форм — телеангиоэктазии.
Большинство тромбоцитопатии и БВ наследуют по аутосомно-доминантному типу, то есть один из родителей и другие родственники страдают таким же расстройством. Гемофилию наследуют по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомрй типу. На долю этих форм приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости.
Среди приобретенных форм преобладают вторичные тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицит (чаще всего у новорожденных) и ингибирование факторов протромбинового комплексами, VII, IX, X). Изолированное снижение числа тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопениях любого происхождения или после приема препаратов, влияющих на различные звенья гемостаза (антикоагулянты, аспирин, цитостатики и др.).
Важно помнить, что при легких наследственных дефектах любые заболевания, травмы могут привести к кровоточивости, на которую раньше не обращали внимание (отсюда и название «геморрагические диатезы»).
Для ориентировочной оценки резистентности капилляров целесообразно использовать пробы щипковую и манжеточную. Лабораторная диагностика сложна и распределяется на несколько уровней в зависимости от возможностей лаборатории.
В лаборатории поликлиники выполняют клинический анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определением времени свертывания венозной крови и длительности кровотечения.
При ряде заболеваний отмечают тромбоцитопению — снижение числа тромбоцитов в периферической крови ниже 150-109/л — прежде всего при состояниях, связанных с их повышенным разрушением (при тромбоцитопенической пурпуре, наследственных тромбоцитопениях), с неадекватной продукцией (при апластических состояниях). Тромбоцитоз — повышение их числа более 400 • 109/л — может встречаться при острых и хронических инфекциях (у новорожденных — при кандидозах), железодефицитной и гемолитические анемиях, злокачественных новообразованиях, иммунопатологических заболеваниях. Качественно функция кровяных пластинок ориентировочно может быть оценена при определении времени кровотечения.
Более точная оценка нарушений гемостаза возможна в условиях диагностических центров и специализированных стационаров. Скрининговые тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза: определение времени свертывания венозной крови; концентрации фибриногена; протромбинового (ПВ); активированного частичного тромбопластинового (АЧТВ); тромбинового времени (ТВ). С помощью ПВ оценивают функцию внешнего и общего пути коагуляционного каскада.
С помощью АЧТВ — функцию внутреннего (факторы II, XI, IX, VIII) и общего (II, V, X) пути. Уровень фибриногена, ТВ служат для диагностики нарушений конечного этапа процесса свертывания. Удлинение времени в этих тестах указывает на дефицит факторов, или на изменение их функции. Лучшим тестом для выявления гемофилии признано АЧТВ.
Для диагностики нарушений тромбоцитарного гемостаза используют исследование агрегационной функции тромбоцитов с различными индукторами (АДФ, адреналин, ристомицин, коллаген). В специализированных лабораториях возможно определение компонентов системы фибринолиза, концентрации факторов свертывающей системы. В Санкт-Петербурге создана мобильная коагулологическая бригада, обладающая необходимым оснащением для диагностики и оказания специализированной помощи.

Показания для госпитализации

1. Некупируемые кровотечения любой локализации (стационар хирургического профиля).
2. Упорный выраженный кожно-слизистый геморрагический синдром (стационар соматического профиля).
3. Кровоизлияния в сустав или подозрение на внутреннее кровотечение (стационар хирургического профиля).
4. Геморрагический синдром с тромбоцитопенией (стационар соматического профиля).
5. Геморрагический васкулит (стационар соматического профиля).
6. ДВС-синдром любого генеза и фазы (интенсивная терапия).
7. Подозрение на гемобластоз (стационар гематологического профиля).
8. Сочетание геморрагического синдрома и спленомегалии (стационар гематологического профиля).