Перинатальная патология нервной системы. Детский церебральный паралич, мозговая дисфункция

Пре- и перинатальная патология — это группа патологических состояний, обусловленных вредоносными воздействиями на плод в пренатальном, интранатальном и раннем неонатальном периодах.
Пренатальные поражения возникают в первые 28 (или 24) недель беременности. Перинатальные повреждения возможны в сроки после 28 недель беременности, а также во время родов (интранатальные) и в первые 7 дней новорожденности (последний период обозначается как ранний неонатальный).
Пре- и перинатальные повреждения составляют 60-80% от всех неврологических заболеваний у детей, причем на пренатальные поражения приходится 1/3.
В развитии этой патологии решающая роль принадлежит комплексу факторов: социальным условиям жизни родителей, патологии протекания беременности и родов, послеродовым заболеваниям ребенка. Основная причина — гипоксия (асфиксия), а также травма — внутричерепная и спинальная родовые травмы. Следует учитывать, что обычно эти факторы воздействуют на нервную систему аномально развивающегося плода, имеющего проявления дизэмбриогенеза. Следствием такого воздействия на головной мозг служит формирование перинатальной энцефалопатии — общего (диффузного) страдания головного мозга.

Однако могут страдать и оболочки головного мозга, спинной мозг, и иные образования нервной системы.

Факторы риска развития пре- и перинатальной патологии

1. Семейные:

• неврологические заболевания врожденного характера или перинатального генеза у братьев и сестер;
• 2 и более спонтанных аборта в анамнезе у матери;
• 2 и более выкидыша.

2. Особенности акушерского анамнеза и протекания беременности:

• возраст матери моложе 18 и старше 40 лет (опасность синдрома Дауна при большом возрасте матери нарастает);
• инфекционные заболевания во время беременности, токсоплазмоз, туберкулез, сифилис;
• соматические заболевания матери: диабет, гипертиреоз, нефропатия, неукротимая рвота беременных, сердечно-легочная недостаточность, болезни почек, печени, гематологические заболевания, аномалии строения скелета;
• прием лекарств во время беременности (противо-эпилептические средства вызывают пороки развития плода);
• профессиональные вредности (радиация, вибрация, химические вещества);
• хирургические вмешательства во время беременности, наркоз;
• несовместимость матери и плода по группе крови, резус-фактору;
• маточные кровотечения;
• многоплодная беременность;
• нарушения сроков родов: роды на сроке ранее 37 и позднее 42 недель;
• токсические факторы: алкоголизм, токсикоз беременности (гестоз), эклампсия;
• травмы матери в период беременности.

3. Особенности родового периода:

• домашние роды (неожиданные роды без квалифицированной медпомощи чреваты инфицированием, травмой плода);
• патология плаценты (предлежание, преждевременная отслойка, тугое обвитие пуповиной, выпадение или узлы пуповины);
• слабость родовой деятельности, затяжные или стремительные роды, раннее отхождение вод;
• патология (узость) родовых путей;
• неправильное положение плода;
• инструментальные роды (применение щипцов, вакуум-экстрактора);
• кесарево сечение;
• роды близнецами.

4. В периоде новорожденное:

• асфиксия, гипоксия (оценка менее 7 баллов по шкале Апгар);
• желтуха новорожденных;
• гипогликемия;
• тяжелый острый или хронический ацидоз;
• инфекционные заболевания.

5. Характеристика родившегося ребенка:

• масса тела менее 2000 г и более 4000 г;
• окружность головы менее 32 см.

Указанные факторы по отдельности или в комплексе могут создавать риск развития повреждения нервной системы, а также иных систем организма.
Выделяют следующие уровни поражения нервной системы: оболочки мозга, ликворные пути, кора больших полушарий, подкорковые, стволовые структуры; мозжечок, спинной мозг, периферические нервы (возможно сочетание нескольких уровней).
Периоды пре- и перинатальной патологии:

• острый — до 1 мес.
• подострый — до 3-4 мес.
• восстановительный — от 4 до 12 мес. или до 2 лет.

Синдромы пре- и перинатальной патологии

1. В остром периоде.

1. Синдром повышения нейрорефлекторной возбудимости (усиление спонтанной двигательной активности, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, повышение мышечного тонуса, повышенная судорожная готовность, тремор конечностей и подбородка, беспокойный сон, частый немотивированный плач).
2. Синдром угнетения — синдром «вялого ребенка» (вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия; снижение рефлексов сосания и глотания).
3. Гипертензионно-гидроцефальный синдром (увеличение размеров головы, раскрытие швов свыше 0,5 см, увеличение большого родничка свыше 3,0 х 3,0 см; симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», сходящееся косоглазие и непостоянный горизонтальный нистагм. Часто — вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро).
4. Судорожный синдром.
5. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций (появляется после 1-1,5 месяцев жизни; упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности с развитием акроцианоза, нарушениями терморегуляции и дисфункцией желудочно-кишечного тракта).
6. Синдром нарушенного сознания. Коматозный синдром.

2. В восстановительном периоде.

1. Церебрастенический, астеноневротический синдром (диатез, привычная рвота, эмоциональная лабильность, энурез, судорожный синдром, ночные страхи).
2. Синдром вегетативно-висцеральной дисфункции.
3. Синдром двигательных нарушений (центральные и периферические параличи).
4. Судорожный синдром.
5. Синдром задержки психомоторного и предречевого развития.

Возможные исходы пре- и перинатальной патологии

Обычно через 1-2 года:

• «выздоровление» (у 20-25%);
• задержка темпа психомоторного и речевого развития;
• резидуальные энцефалопатии (у 50%): а) с минимальной мозговой дисфункцией; б) с рассеянной очаговой микросимптоматикой; в) с умеренной внутричерепной гипертензией (часта гипердиагностика, не следует при постановке диагноза основываться на данных ЭХО-энцефалоскопии или реоэнцефалографии); г) компенсаторной гидроцефалией; д) астенический, психовегетативный синдромы; е) психопато- и неврозоподобный синдром.
• грубые органические формы поражения с выраженными двигательными, речевыми и психическими расстройствами в виде детского церебрального паралича (в том числе с олигофренией, эпилепсией, прогрессирующей гидроцефалией).

Минимальная мозговая дисфункция

Минимальная мозговая дисфункция (ММД) — это нерезко выраженные патологические состояния центральной нервной системы, имеющие перинатальный генез и характеризующиеся функциональными нарушениями в виде неврозоподобных проявлений, нарушений восприятия и поведения, эмоциональных расстройств, вегетативной дисфункции.
Итак, ММД — это последствия перинатального повреждения головного мозга с неяркой дисфункцией. В основе ММД — нарушение системных взаимоотношений между корой, подкорковыми образованиями и стволовыми структурами.
Основные проявления ММД: заикание, энурез, нарушения сна, гиперкинезы, синкопальные состояния, головные боли, вегетативно-сосудистая дистония, дезаптационный школьный синдром.
Картина ММД трансформируется в зависимости от возраста и пола: у мальчиков в возрасте 3-4 лет наиболее часто возникает энурез, нарушения сна. К 5 годам у мальчиков обычно выявляются невротические привычки, страхи, нарушения сна, заикание. К 7 годам — энурез, тики, астенический синдром, вегетативная дистония, головные боли, невротические привычки. Для этого возраста нехарактерны страхи, нарушения сна.
У девочек симптомы ММД обычно иные. К 7 годам на 1-й план выходит головная боль, к 10-12 — головная боль, нарушения сна, невротические привычки, вегетативная дистония.

Задержка развития

1. Доброкачественная неспецифическая задержка психомоторного развития.
Характерны: запаздывание становления двигательных, психических и речевых функций на любом возрастном этапе без появления патологических синдромов. Не связана с поражением мозга, хорошо корригируется, с возрастом при благоприятных условиях может преодолеваться без лечения.
В зависимости от возраста проявлениями задержки развития являются: отсутствие четкого рефлекса на время (кормления, сна), отсутствие реакции голода и насыщения, кратковременная реакция сосредоточения с быстрым ее истощением, однообразный лепет без выраженной эмоциональной окраски и проч.

2. Специфическая задержка психомоторного развития.

Характерно нарушение становления двигательных, психических и речевых функций, связанное с повреждением мозговых структур и проявляющееся патологическими синдромами. Не компенсируется самостоятельно.

Причины специфической задержки психомоторного развития:

1. Дизэмбриогенез нарушения с формированием пороков развцтия ЦНС.
2. Воздействие гипоксических, ишемических, травматических, инфекционных и токсических факторов.
3. Нарушение обмена веществ.
4. Наследственные болезни.

Вначале специфическая задержка психомоторного развития может быть парциальной, но в дальнейшем обычно развивается тотальная (генерализованная) задержка с равномерным нарушением двигательных, психических и речевых функций с диспропорциональностью соматического развития.

Аномалии развития нервной системы

Общая частота всех аномалий (пороков) развития организма — 7-32 на 1000 родившихся. Примерно 26-28% среди всех пороков развития приходится на долю пороков нервной системы.

Классификация аномалий развития нервной системы

1. Дефекты в результате несмыкания нервной трубки — мозговые, спинномозговые грыжи, то есть мешкообразные выпячивания оболочек мозга, самого мозга через костные дефекты черепа. Подобные пороки развития эффективно лечатся оперативным путем.
2. Аномалии развития полушарий головного мозга: уменьшение полушария — микроцефалия, отсутствие полушарий — анэнцефалия (несовместимо с жизнью).
3. Аномалии развития ствола головного мозга.
4. Аномалии развития позвоночника и спинного мозга (сирингомиелия, незаращение дужки позвонка — «spina bifida»).
5. Аномалии развития черепа— краниостеноз, платибазия и проч.
6. Аномалии развития черепных нервов.

Гидроцефалия

Гидроцефалия — расширение желудочковой системы мозга, или «водянка» головного мозга, то есть скопление спинномозговой жидкости в полости черепа с расширением желудочков мозга.

Гидроцефалия — следствие нарушения циркуляции и абсорбции ликвора. Частота— 1:1000 новорожденных. Примерно в трети случаев гидроцефалия развивается из-за стеноза сильвиева водопровода.
Различают по времени развития: а) гидроцефалию врожденную и б) приобретенную
По течению выделяются: а) гидроцефалия прогрессирующая, б) стабильная (компенсированная, стационарная). Обычно, если причины, вызвавшие гидроцефалию, перестают действовать, течение гидроцефалии имеет стационарный характер.
При наличии препятствий к оттоку ликвора: а) закрытая гидроцефалия (окклюзионная) и б) открытая при отсутствии препятствий.
При скоплении ликвора в желудочках — внутренняя гидроцефалия, при скоплении в субарахноидальном пространстве — наружная гидроцефалия.
При гидроцефалии увеличивается окружность головы, перестают пульсировать, напрягаются и выбухают роднички, при тяжелых формах могут расходиться швы между костями черепа.
Гидроцефалия при декомпенсации может вести к атрофии мозгового вещества, головной боли и формированию энцефалопатии, гиперетензионно-гидроцефаль-ного синдрома. Компенсированные формы не связаны с такими расстройствами.

Основные симптомы гидроцефалии

У детей после 2-х лет — головные боли, тошнота, рвота, отклонение глазных яблок книзу (синдром Парино) и внутрь, расстройства памяти и интеллекта, нарушения сознания, судороги, отек дисков зрительных нервов при офтальмоскопии.
При гидроцефалии память может быть достаточно хорошей, но имеются высокая истощаемость, утомляемость, трудности сосредоточения при обучении, колебания настроения, переходы от состояний заторможенности к импульсивности и наоборот. Ребенок с компенсированной гидроцефалией может демонстрировать хорошие музыкальные, художественные способности.
Нарушения интеллекта при гидроцефалии имеют разную глубину: от легкой дебильности до идиотии. При компенсированной гидроцефалии интеллект ребенка может не страдать и он может обучаться в массовой школе, «школе здоровья и развития». Для лиц в состоянии дебильности может быть рекомендовано обучение во вспомогательной школе.
Выраженная истощаемость нервных процессов, снизкенная работоспособность создают при гидроцефалии маску умственной отсталости, и интеллектуально сохранного ребенка могут ошибочно расценить как умственно отсталого. Головная боль, тошнота, головокружение, рвота, инкоординация указывают на декомпенсацию гидроцефалии, повышение внутричерепного давления. Обычно эти явления сочетаются с резким ухудшением успеваемости и наблюдаются при декомпенсации гидроцефалии. При интеллектуальной недостаточности периоды декомпенсации выражены особенно резко.
Для удаления избытка ликвора используется медикаментозная терапия (ацетазоламид, или диакарб), а также ликворошунтирующие операции, например, в виде наложения вентрикулоперонеального дренажа из бокового желудочка в брюшную полость.

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа патологических состояний, обусловленная вредоносными воздействиями на плод в пре-, интра- или перинатальном периодах. По сути речь в этом случае идет о том, что под влиянием травмы в родах, гипоксии, мозговых инсультов, развивается энцефалопатия.

Формы ДЦП:

1. Гемиплегическая.
2. Диплегическая (болезнь Литтля). Центральный парез рук и ног, причем в ногах выражен больше, из-за спастики ноги часто перекрещены. Бывают эпиприпадки.
3. Двойная гемиплегия — парез рук и ног, но с одной стороны выражен больше. Нарушены стояние, ходьба, речь.
4. Гиперкинетическая форма.
5. Мозжечковая (атактическая) форма.
6. Атонически-астатическая форма.

При ДЦП не подвергаются обратному развитию примитивные познотонические рефлексы, ослаблен контроль коры и подкорковых образований. Это ведет к нарушению мышечного тонуса, мешает формированию нормальной двигательной активности. Поэтому при ДЦП только часть детей к 5 месяцам удерживает голову, у них плохая зрительно-моторная координация. К 2 годам не все могут самостоятельно повернуться, изменить положение тела, стоять у опоры, переступать. К 10-12 годам не все могут сидеть, удерживать голову, брать предметы. При диагностике неврологических расстройств, обусловленных ДЦП, у лиц подросткового и более старшего возраста, уместно пользоваться термином «резидуальная энцефалопатия».