Эпилепсия, эпилептические синдромы

Э. характеризуется высокой частотой — до 1-1,5% населения в мире. Заболеваемость ею составляет 50-70 случаев на 100000, распространенность — 5-10 случаев на 1000 человек. Не менее 1 припадка в течение жизни отмечается у 5% населения. У 20-30% больных заболевание эпилепсией носит пожизненный характер.
Э. встречается в 10 раз чаще PC и в 100 раз чаще бокового амиотрофического склероза.
Наследственные формы крайне редки, однако часто имеется генетическая предрасположенность. Мозг любого человека может ответить на раздражитель эпиприпадком при определенных условиях.

Этиопатогенез

Этиологические факторы: микродизонтогенез образований головного мозга, слабость тормозных ГАМК-эргических систем мозга, черепно-мозговая травма, гипоксия, интоксикации, инфекционные процессы. Частая причина — так называемый «инцизурный склероз»: в родовых путях головка плода испытывает большое давление, и в результате деформации черепа плода медиобазальные отделы височных долей мозга, испытывающего давление, устремляются в вырезку мозжечкового намета — щель Биша. Там эти участки мозга сдавливаются, ишемизируются. После завершения родов кости черепа перестают сдавливать мозг, но подвергшиеся компрессии участки могут не расправиться. Малоэластична ткань мозга у недоношенных. В нерасправившихся участках возникают ишемия, гипоксия и в дальнейшем — склерозирование. Грубая ткань служит источником аномальной эпилептической активности.
Определенную роль в генезе Э. играют и родовые травмы в результате наложения щипцов, несоответствия головки плода и размеров таза и проч.
В ряде случаев Э. может быть обусловлена развитием инсультов, опухолей мозга.
Причиной развития припадка является гиперсинхронная активность нейронов в эпилептическом очаге, которая может распространяться на другие отделы мозга. Основную роль в генерации приступа имеют: 1) блокада калиевых каналов (что затрудняет циркуляцию импульсов между нейронами), 2) преобладание возбуждающих нейротрансмиттеров (глутамата и аспартата), 3) снижение тормозящих нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляная кислота). Характерна внезапная выраженная деполяризация нейронов головного мозга — локальная, либо распространяющаяся на соседние участки и ведущая к генерализованному припадку.
Выделяют три основных механизма развития эпиприпадка: 1) повышенная судорожная готовность мозга; 2) наличие эпилептического очага; 3) внешний эпилептический раздражитель. Вместе с тем мозг имеет противоэпилептические системы (участки периак-ведуктального вещества, ретикулярной формации и проч.), препятствующие распространению эпилептического возбуждения.

Классификации эпилепсии и эпиприпадков

Выделяют классификации Э. и классификации типов припадков:

1. эпилепсии как болезни (хотя ВОЗ отрицает наличие большого количества случаев первичной Э., указывая на абсолютное преобладание вторичных, синдромальных форм Э., которые на практике редко могут быть выявлены из-за отсутствия технических возможностей обнаружения истинного этиологического фактора);
2. симтоматической, или синдромальной вторичной эпилепсии — посттравматической, алкогольной, при опухоли головного мозга и проч.;
3. единичного эпизода, связанного с необычным стечением ряда негативных факторов, приведших к развитию припадка. Так, при отравлении угарным газом возможно развитие припадка; в момент черепно-мозговой травмы, при резком повышении температуры на фоне инфекционного заболевания. Однако при отсутствии таких факторов припадки не будут повторяться.

В зависимости от возраста, в котором начинаются припадки, выделяют:

1. Э. детского возраста — дебют приступов в возрасте от 0 до 14 лет;
2. Э. взрослых — 14-40 лет;
3. позднюю Э. — у лиц старше 40 лет (всегда вторична, синдромальна). Нередко истинные причины позднего дебюта припадков — инсульты, черепно-мозговые травмы, опухоли, аневризмы, токсические факторы).

Упрощенная классификация эпилептических припадков

1. Генерализованные (с отключением сознания, без наличия очага эпиактивности в мозге):

• с судорогами мышц;
• без судорог — абсансы.

2. Фокальные, парциальные (исходящие из конкретней части мозга):

• Простые (с моторными, сенсорными, сенсомоторными, психическими симптомами): двигательные: с маршем — джексоновские; без марша — адверсивные, постуральные, речевые — вокальные или с остановкой речи; сенсорные (соматосенсорные, зрительные, вкусовые, обонятельные, слуховые, головокружения эпихарактера; вегетативные; психопатологические (дисфазия, дисмнезия, когнитивные, аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные).
• Сложные (простые + потеря сознания): начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания; начинающиеся с нарушений сознания (с автоматизмами и без них).
• Парциальные вторично генерализованные.

3. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

В последние годы внимание привлекают эпилептические энцефалопатии как непароксизмальные формы Э., которые проявляются в части случаев не эпиприступами, а только тяжелым нарушением речи или прогрессирующей умственной деградацией. Они связаны с постоянной эпилептической активностью и маскируются под аномалии поведения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, синдром школьной дезадаптации и проч.
Э. подразделяется на первичные (эссенциальные) формы (при них причины и механизм развития эпилепсии выявить не удается), Э. симптоматическую (здесь Э. служит синдромом какого-либо иного заболевания, например, опухоли мозга); криптогенную Э., или вероятно симптоматическую Э. (здесь имеется поражение мозга, но его причина неясна).

Международная классификация типов эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига, 1989)

1. Генерализованные Э. и синдромы: идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.); симптоматические Э. или эписиндромы; криптогенные (вероятно, симптоматические).
2. Локализационно обусловленные фокальные Э. (или синдромы): идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.); симптоматические Э. или эписиндромы; криптогенные (вероятно, симптоматические).
3. Недетерминированные Э. или эписиндромы.
4. Особые синдромы (фебрильные, рефлекторные Э.).

Генерализованные припадки

При генерализованных припадках эпиактивность генерируется обоими полушариями, утрачивается сознание, признаки очаговости на ЭЭГ и при клиническом исследовании не выявляются, аура отсутствует.
Классические припадки — тонико-клонические судорожные припадки. Внезапно больной теряет сознание, падает, наступает тоническое сокращение мышц, преобладающее в разгибателях (длится 10-20 с). Глаза обычно открыты, глазные яблоки несколько расходятся и отходят вверх, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. Дыхание прерывается, возникает цианоз. Набухают вены шеи. Затем тоническая ригидность мышц сменяется дрожанием: начинается клоническая фаза (длится от 1 до 5 мин). Восстанавливается дыхание, но оно неритмично. Судороги в мимической мускулатуре. Может быть прикус языка, упускание мочи, выделение слюны, окрашенной кровью при прикусе языка. Нарушения дыхания при приступе вызывают длительную гипоксию. После припадка возникает послеприпадочная кома (длится от 5 до 15 мин), возможен сон. После восстановления сознания — ощущение разбитости, слабости, боли в мышцах. Припадок амнезируется.
Возможны припадки только с тонической фазой, миоклонические пароксизмы.
Абсансы ранее некорректно называли малыми припадками. Характерен отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица. При мгновенных абсансах действие не прерывается, возможен частичный контакт. На ЭЭГ при абсансах — комплексы пик-волна с частотой 3 в секунду.
Абсансы атонические проявляются внезапным падением тонуса мышц с невозможностью удерживать голову, возможно неожиданное падение на пол. Припадки возникают, как правило, в детском возрасте (от 2 до 5 лет), их частота достигает десятков за день.
Возможны психические изменения как следствие психотравмирующего воздействия заболевания, приема антиэпилептических средств, особенностей воспитания, состояний гипоксии при припадках. Они проявляются подчеркнутой аккуратностью, упорством, настойчивостью, угодливостью собеседнику при эмоциональной холодности, слащавостью, вспыльчивостью, злопамятностью, психической вязкостью. Изредка болезнь может вести к эпилептическому слабоумию. Наиболее часто психические нарушения, приводящие к деградации личности, возникают при некурабельных абсансах и сложных парциальных припадках. Возможны (редко) эпилептические психозы (частота— до 5%).

Фокальные (парциальные) припадки

При простых фокальных (парциальных) припадках сознание не нарушается. Симптомы зависят от локализации эпилептического очага. Моторные джексоновские приступы обусловлены очагами в моторной коре (моторные джексоновские припадки) и проявляются судорогами мышц. Эти судороги остаются локальными или могут распространяться на соседние мышечные группы (джексоновский марш). Например, с лица судороги могут распространиться на пальцы кисти, кисть, плечо и предплечье. При эпиприпадках в моторной речевой зоне возникают остановка речи, насильственные вокализмы, непроизвольное повторение слов.
Сенсорные джексоновские приступы проявляются парестезиями (ощущением онемения, ползания мурашек, жжения) в какой-либо части тела. Соматосенсорные джексоновские припадки — сочетание судорожного сокращения мышц и парестезии в той же области тела.
Зрительные припадки протекают с элементарными зрительными ощущениями (фотопсии, скотомы, амавроз), искажением восприятия (иллюзии, макро- или микропсии, галлюцинации). При слуховых припадках возникают элементарные слуховые галлюцинации — шум, звон, свист, а также ослабление или усиление звуков. В рамках обонятельных припадков возникают ощущения неприятного запаха, вкусовых — различные вкусовые ощущения. Вестибулярные припадки проявляются ощущением падения, головокружения.
Вегетативно-висцеральные припадки вызываются очагами в орбито-островково-теменной области коры и сопровождаются тошнотой, бледностью или покраснением лица, гипергидрозом, расширением зрачков, ощущением сухости во рту, болями в животе, чувством сжатия в горле, ощущением удушья, сердцебиением.
Сложные фокальные (парциальные) припадки сопровождаются некоторым нарушением сознания и амнезией припадка. Часто припадку предшествует аура («дуновение»), которая является его предвестником, постоянна для данного больного. Симптомы ауры определяются локализацией эпилептического очага; аура помнится больными. В качестве ауры выступают ощущения со стороны внутренних органов, тошнота, слабость, головокружение, онемение губ, боль в груди или сердце, нарушения дыхания, ощущение нереальности происходящего, непонятные ощущения в самом себе (деперсонализация). Возможны ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного», слуховые и зрительные галлюцинации.
При пароксизмах, исходящих из височной области, возможны автоматизмы в виде жевания, чмокания, облизывания губ, глотания и проч. Возможны припадки амбулаторного автоматизма, во время которых больные могут уходить из дома и совершать действия, не отдавая отчет в происходящем (с амнезией периода автоматизма).
При сложных парциальных припадках могут возникнуть аффективные симптомы: страх, тревога, агрессия или чувство блаженства, радости.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — повторение эпилептических припадков при отсутствии восстановления между ними ясного сознания или приступ, длящийся более 5 мин. Согласно иному определению, эпилептический статус — это фиксированное эпилептическое состояние вследствие частых повторяющихся припадков со стойкой потерей сознания не менее 30 минут или одного продолжительного эпилептического припадка, длящегося также не менее 30 минут.
Судорожный эпилептический статус — осложнение генерализованных тонико-клонических припадков, бессудорожный — осложнение абсансов или сложных парциальных припадков. Наиболее опасен статус «больших» судорожных припадков. После эпистатуса течение эпилепсии ухудшается, а эффективность медикаментозного лечения понижается. О возможности развития статуса свидетельствует учащение припадков и удлинение фазы поелеприпадочного оглушения. Обычно статус развивается у лиц, много лет страдающих Э. Однако он может быть и дебютом заболевания, провоцируясь массивной эндогенной вредностью (например, алкоголем) или прекращением приема антиэпилептических средств.
Основы терапии Э. Лечение может быть консервативным — медикаментозным (эффективно у 75-80% больных) или хирургическим. Наиболее часто проводится медикаментозная терапия, причем у большинства больных эффект обеспечивается приемом одного препарата (монотерапия). Лечение Э. индивидуально, непрерывно и длительно.
Базовые средства: препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, конвульсофин), карбамазепины (финлепсин), ламиктал, габапентин, топирамат (топа-макс). Вид средства зависит от типа припадка. При тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических, генерализованных припадках препараты выбора: финлепсин, депакин (конвулекс). При абсансах показаны вальпроаты (депакин, конвулексс), клоназепам (антелепсин), а финлепсин противопоказан.
При миоклонических, акинетических абсансах применяют клоназепам, депакин. Больной должен отказаться от приема алкоголя. Начиная принимать препарат, больной должен принимать его ежедневно без пропусков. Отсутствие припадков на фоне приема препарата не означает, что можно оказаться от его приема. Смена препаратов без контроля врача недопустима.

При любом эпиприпадке на догоспитальном этапе в рамках неотложной помощи необходимо, не препятствуя судорогам, предупреждать травматизацию головы и туловища, обеспечивать проходимость дыхательных путей, не допуская западения языка. Следует извлечь съемные зубные протезы, по возможности ввести между зубами мягкий предмет для предупреждения прикуса языка, не препятствующий вместе тем дыханию (например, кусочек поясного ремня). При возможности внутривенно вводят диазепам (седуксен, сибазон, реланиум) в дозе 0,05-0,1 мг/кг веса на 20 мл 40% раствора глюкозы. Введение можно повторить через 15-20 мин (максимальная суточная доза— 100-120 мг). При быстром введении или передозировке возможны остановка дыхания или дыхательная недостаточность, что потребует проведения интубации.