Кардиомиопатии у детей, лечение
Рабочая группа Европейского общества кардиологов в 2007 г. предложила модифицированное определение и классификацию кардиомиопатий.
Кардиомиопатии - поражение миокарда, при котором отмечается структурная патология органа, сопровождающаяся сердечной недостаточностью и не связанная с поражением коронарных артерий, клапанного аппарата, гипертонией и врожденной патологией сердца.
Выделяют:
- гипертрофическую кардиомиопатию;
- дилатационную;
- аритмогенную право-желудочковую;
- рестриктивную;
- неклассифицируемую кардиомиопатию.
Каждая из выделенных форм, в свою очередь, подразделяется на семейную (генетически детерминированную) или несемейную (генетически не детерминированную).
При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца увеличена, значительно гипертрофирован миокард левого желудочка. Гипертрофия чаще бывает асимметричной, реже - симметричной (5% случаев). Для определения толщины межжелудочковой перегородки производят продольный разрез по комиссуре между коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. При симметричной гипертрофической кардиомиопатии отношение толщины межжелудочковой перегородки (ее верхней части) к толщине задней стенки левого желудочка меньше, чем 1-3, при асимметричной - больше. Полость левого желудочка уменьшена до щелевидной, иногда гипертрофирована стенка правого желудочка, но чаще отмечается расширение его полости. Микроскопически: вихревой ход гипертрофированных миоцитов, ядра их огромные, уродливые, расположены эксцентрично. В миокарде и эндокарде можно обнаружить фиброз, единичные лимфогистиоцитарные инфильтраты.
Дилатационная кардиомиопатия у детей встречается редко. Отмечается дилатация левого желудочка и структурные проявления его недостаточности. Расширение правых отделов сердца может иметь место или отсутствовать. Микроскопически: диффузный распространенный кардиосклероз.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия - редко встречающееся заболевание, описанное и у детей. Клинически характеризуется желудочковой тахикардией, блокадой левого атриовентрикулярного пучка и дилатацией правого желудочка. В некоторых случаях прогрессирующая сердечная недостаточность является основанием для пересадки сердца. Типичны аритмии и внезапная смерть, особенно в юношеском возрасте. Макроскопически сердце увеличено в размерах, правый желудочек имеет желтоватый или белесоватый цвет. При гистологическом исследовании отмечается разной степени выраженности, как правило, сегментарное, замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью, при этом эпикардиальный жир может достигать субэндокардиальных отделов. Отмечаются повреждения кардиомиоцитов различной степени выраженности, вплоть до кардиомиоцитолиза, воспалительная инфильтрация. Причины возникновения этой формы кардиомиопатии окончательно не установлены, однако семейный характер заболевания отмечен в 30% случаев.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется рестрикцией полостей одного или обоих желудочков, которая возникает при нормальных или сниженных показателях систолического и диастолического объемов, и характеризуется нормальной толщиной стенок желудочков. Точная частота этой формы кардиомиопатии неизвестна, однако многие исследователи полагают, что она является наиболее часто встречающейся. Может иметь идиопатический характер. Миокард ригидный, плохо растяжимый, в левом желудочке значительно повышается диастолическое давление. Ригидность миокарда объясняется фиброзными изменениями, которые распространяются на клапаны, сухожильные нити, папиллярные мышцы. Полости левого и (или) правого желудочка уменьшены. Сердце увеличено в размерах за счет предсердий. Выражена правожелудочковая недостаточность.
Выделяют первичный (врожденный) и вторичный эндокартиальный фиброэластоз. Первичный фиброэластоз относится к достаточно редко встречающейся форме кардиомиопатий (1 случай на 6000 родов). В некоторых случаях отмечают семейный характер этой патологии, а также случаи заболевания близнецов, на основании чего делаются предположения о наследственном характере этих наблюдений.
В качестве миокардиального стресса могут выступать врожденные пороки сердца и сосудов, их сочетание, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, кардиомиопатии и т.д.
Врожденные миопатии, врожденные прогрессирующие мышечные дистрофии и т. д. До недавнего времени этиология врожденных мышечных дистрофий была не известна. В настоящее время с помощью молекулярно-генетических исследований найдены гены (в частности, LAMA-ген) с локализацией в локусах 6q2 и 9q31, кодирующие синтез белка ламинина альфа-2 (мерозина) тяжелых цепей структурных мембранных белков. Тяжесть состояния детей, умерших на 1-м году жизни от тяжелых гипостатических пневмоний, обусловлена дефицитом структурного белка мерозина в скелетной мускулатуре и миокарде. Со стороны сердца выявляется выраженная гипертрофия миокарда.
Симптомокомплекс широко изучаемой в последние годы митохондриальной патологии включает и поражение сердечной мышцы (митохондриальные кардиомиопатии), характеризующееся дилатацией или гипертрофией миокарда. Одной из самых тяжелых является гистиоцитоидная (онкоцитарная) гипертрофическая кардиомиопатия. В ее основе лежит патология митохондриального транспорта электронов (дефицит цитохрома В). Морфология выявляет признаки эндокардиального фиброэластоза, причудливую деформацию митохондрий, замещение нормальных клеток проводящей системы сердца клетками, напоминающими гистиоциты, наполненными липидными включениями.