Аномалии бедер, голеней, ступней, шеи, спины, мышечные аномалии у детей

Аномалии бедер, голеней и ступней у детей

Ортопедические нарушения бедер, голеней и ступней иногда неочевидны при рождении. Причины включают внутриутробное позиционирование, слабость связочного аппарата и деформации скелета. Некоторые пороки разрешаются без вмешательств, однако другие требуют лечения.

Чаще встречается среди детей с тазовым предлежанием, особенно женского пола. Эта патология может быть результатом слабости связок вокруг сустава или внутриутробного размещения. Асимметричные складки кожи в области бедра и паха весьма распространены, но такие складки также возникают у младенцев без дисплазии тазобедренного сустава. Абдукция бедра часто может быть нарушена из-за спазма аддуктора.

Всем новорожденным проводят физикальный осмотр. Поскольку физикальное обследование имеет ограниченную чувствительность, младенцам группы повышенного риска (и младенцам с аномалиями, выявленными во время физикального обследования), как правило, нужно провести визуализирующие исследования.

Обычно используются два скрининговых теста. Тест Ортолани выявляет скольжение бедра назад в вертлужную впадину, маневр Барлоу обнаруживает скольжение бедра из вертлужной впадины. Каждое бедро обследуют отдельно. Оба маневра начинают, положив ребенка на спину и согнув бедра и колени под углом 90° (ноги свисают с кровати). Чтобы провести тест Ортолани, бедренную кость обследуемого бедра отводят (т.е. колено перемещают от средней линии в положение лягушачьих ног) и осторожно тянут вперед. Нестабильность выявляется пальпаторно, иногда слышен глухой звук от головки бедренной кости, движущейся по заднему краю вертлужной впадины и перемещающейся в полости. Далее при тесте Барлоу бедро возвращается в исходное положение, а затем слегка приводится (т.е. колено прокручивается по всему телу) и подталкивается сзади. Кроме того, разница в высоте колена, когда ребенок супинирован с согнутыми бедрами, коленями и положением ступней на столе для обследования больного (признак Галеацци), предполагает дисплазию, особенно одностороннюю. Несколько позже подвывих или вывих выявляются при обнаружении невозможности полностью отвести бедра, когда бедра и колени согнуты; отведению мешает приводящий спазм, который часто присутствует, даже если бедра на самом деле не вывихнуты, во время осмотра. Обычно выявляют слабые доброкачественные щелчки. Хотя щелчки обычно исчезают в течение 1-2 мес, их нужно регулярно проверять. Поскольку двусторонние дисплазии может быть трудно обнаружить при рождении, в течение первого года жизни рекомендуется проведение периодических оценок на наличие ограничения отведения бедра.

УЗИ бедер рекомендуется в возрасте 6 нед младенцам с высоким риском, в том числе в тазовом предлежании,тем, кто родился с другими деформациями (например, кривошеей, врожденными деформациями ног).

Визуализация также требуется при подозрении на любую патологию во время исследования. УЗИ бедра может точно установить диагноз в более раннем возрасте.

Раннее лечение имеет решающее значение. При любой задержке потенциал для коррекции без хирургического вмешательства неуклонно уменьшается. Бедро обычно можно вправить сразу после рождения, и в процессе роста вертлужная впадина может формировать почти нормальный сустав. Возможно также лечение с устройствами (чаще всего со жгутом Павлика), поддерживающими поврежденные бедра в приведенном положении и вывернутыми наружу. Подушка Фрейка и другие шины также эффективны. Мягкое и двойное или тройное пеленание неэффективны, и их не нужно применять, чтобы исправить дисплазии тазобедренного сустава.

Торсия бедра. Головка бедренной кости может быть скручена. Торсия может быть как внутренняя (бедренная антеверсия - колени расположены по направлению друг к другу с пальцами ног внутрь), так и внешняя (бедренная ретроверсия - колени указывают в противоположные направления), распространена среди новорожденных. При рождении внутреннее кручение может достигать 40° и при этом оставаться нормальным. Внешние кручения также могут быть заметны при рождении и при этом соответствовать норме. Кручения выявляют, укладывая ребенка грудью на стол для обследования. Бедра выворачивают наружу и внутрь. Ограничение внутреннего вращения указывает на бедренную антерверсию, в то время как ограничение наружного вращения - на бедренную ретроверсию.

Дети с внутренним кручением могут регулярно сидеть в положении W (т.е. колени вместе, ноги разведены) или спать ничком с ногами, вытянутыми или согнутыми и вывернутыми вовнутрь. Эти дети, вероятно, занимают такое положение потому, что оно более удобно. Считается, что сидение в положении W ухудшает кручение, однако нет никаких признаков, что этого положения следует избегать. К подростковому возрасту внутреннее кручение имееттенденцию постепенно уменьшаться без вмешательства до 15° Направление к ортопеду и лечение,которое включает деротационную остеотомию (при которой кость ломают, возвращают в нормальное положение и фиксируют), предназначено для детей, которые имеют неврологический дефицит, такой как расщелина позвоночника, или если кручение мешает передвижению.

Внешнее кручение может возникнуть, если в результате внутриутробного воздействия происходит абдукция или наружная ротация нижней конечности. Если внешнее кручение видно при рождении, показано тщательное исследование (в том числе рентген или УЗИ) на наличие вывиха бедра. Внешнее кручение обычно исправляется спонтанно, особенно после того, как дети начинают стоять и ходить, но направление к ортопеду необходимо, если чрезмерное кручение сохраняется после 8 лет. Лечение включает деротационную остеотомию.

Варусное колено и наружное отклонение голени. Два основных типа коленных или бедренно-большеберцовых угловых деформаций - варусное колено (саблевидная нога) и наружное отклонение голени (вывернутые внутрь колени). При отсутствии лечения обе патологии могут вызвать остеоартрит коленных суставов в зрелом возрасте.

Варусное колено распространено среди малышей и обычно проходит спонтанно к 18 мес. Если проблема не исчезает или даже становится более серьезной, следует подозревать болезнь Блаунта (деформирующий остеохондроз большеберцовой кости), а также исключить рахит и другие метаболические заболевания костей. Болезнь Блаунта связана с нарушением медиальной проксимальной пластиной роста большеберцовой кости; могут развиться варусное колено и большеберцовое кручение. Болезнь Блаунта может возникнуть в раннем детстве или в подростковом возрасте (в связи с избыточным весом). Ранняя диагностика болезни Блаунта затруднена, потому что рентгенограмма может быть нормальной; классический рентгеновский признак - ангуляция медиального метафиза. Раннее использование шин или скобок может быть эффективным, но часто необходимы операции с внешней фиксацией или без нее.

Наружное отклонение голени наблюдается реже и даже при тяжелой форме, как правило, спонтанно разрешается к 9 годам. Скелетные дисплазии или гипофосфатазия должны быть исключены. Если выраженная деформация сохраняется после 10 лет, показано хирургическое сшивание медиального дистального эпифиза бедренной кости.

Дислокация колена. Передний вывих колена при гиперэкстензии редко возникает при рождении, но требует срочного лечения. Это может произойти при синдроме Ларсена, который состоит из нескольких врожденных вывихов (например, локтей, бедер, коленей), косолапости и характерного лица (выпуклый лоб, низкая переносица, широко расставленные глаза) или артрогрипоза. Дислокации могут быть связаны с мышечным дисбалансом (если миелодисплазия или артрогрипоз присутствуют) или внутриутробным расположением. Часто присутствует ипсилатеральный вывих бедра.

При осмотре нога вытянута и не может быть согнута более чем на несколько градусов.

Если ребенок в остальном нормальный, немедленное лечение с ежедневными пассивными сгибательными движениями и шинирование в согнутом состоянии обычно делают колено функциональным.

Кручение большеберцовой кости. Кручение большеберцовой кости может быть внешним (латеральным) или внутренним (медиальным). Внешнее кручение происходит обычно с ростом: от 0°при рождении до 20° к взрослой жизни. Внешнее кручение редко является проблемой.

Внутреннее кручение распространено при рождении, но обычно исчезает с ростом. Однако чрезмерное кручение может указывать на нервно-мышечные проблемы. Кручения также возникают при болезни Блаунта. Стойкое чрезмерное кручение может привести к соприкосновению носков и о-образному искривлению ног.

Для оценки на большеберцовое кручение угол между осью стопы и осью бедра измеряют, когда ребенок наклонен и колени согнуты под углом 90°. Обычно ось ступни направлена на 10° латеральнее оси бедра. Этот угол может также быть измерен в положении сидя и при дорисовывании воображаемой линии, соединяющей латеральную и медиальную лодыжки.

Эквиноварусная деформация стопы. Иногда ее еще называют косолапостью. Эквиноварусная косолапость характеризуется подошвенным сгибанием, наклоном пятки внутрь (от средней линии ноги) и приведением переднего отдела стопы (медиальное отклонение от вертикальной оси ноги). Она возникает в результате аномалии таранной кости. Это происходит примерно при 2/1000 рождениях, носит двусторонний характер у 50% пострадавших детей и может происходить само по себе или как часть синдрома. Дисплазии тазобедренного сустава более распространены среди этих детей. Похожие деформации, возникающие в результате внутриутробного позиционирования, можно отличить от эквиноварусной косолапости по тому, что они могут быть легко исправлены пассивно.

Лечение требует ортопедической помощи, которая первоначально состоит в повторяющихся наложениях шин, прокалывании или использовании податливых лангет для нормализаци положения стопы. Если шинирование неудачное и аномалия является серьезной, может потребоваться хирургическая операция. Оптимально проводить операцию до 12 мес, пока кости предплюсны еще хрящевые. Эквиноварусная косолапость может повториться в процессе роста ребенка.

Кальканеовальгусная косолапость. Нога плоская или выпуклая и согнута к тыльной стороне с пяткой, вывернутой наружу. Нога может легко быть аппроксимирована к нижней части голени. Дисплазии тазобедренного сустава при развитии наиболее распространены среди таких детей. Раннее лечение включает фиксацию (помещают ногу в эквиноварусное положение) или применение корректирующих скобок и, как правило, успешно.

Приведенная стопа. Стопа повернута к средней линии. Нога может быть супинирована в состоянии покоя. Как правило, ноги могут пассивно приводиться и выворачиваться в нейтральное положение при стимуляции подошвы. Иногда пострадавшие ноги ригидные, не корректируются в нейтральное положение.

Деформация обычно проходит без лечения. Если этого не происходит, требуется шинирование или хирургическое вмешательство (абдукционная остеотомия стопы).

Косолапость. Подошвенная поверхность стопы обращена внутрь так, что свод поднимается. Эта деформация обычно возникает в результате внутриутробного позиционирования. Обычно она не проходит после рождения, может потребоваться корректирующее шинирование.

Мышечные аномалии у детей

Отдельные мышцы или группы мышц могут отсутствовать при рождении. Мышечные аномалии могут возникать отдельно или как часть синдрома.

Частичное или полное недоразвитие большой грудной мышцы распространено и встречается как самостоятельная патология или с нарушениями ипсилатеральной руки и различными степенями аплазии груди и соска, как при синдроме Поланда. Синдром Поланда может быть ассоциирован с синдромом Мебиуса, который связан с аутизмом.

При синдроме недостаточности мышц живота >1 слоя брюшной мускулатуры отсутствует при рождении, что часто сопряжено с серьезными желудочно-кишечными нарушениями, в частности с гидронефрозом. Заболеваемость выше у мужчин, которые часто также имеют двусторонний крипторхизм. Пороки развития, связанные с ногами и прямой кишкой, тоже нередко присутствуют. Прогноз осторожный даже при раннем облегчении обструкции мочевыводящих путей.

Лечение зависит от тяжести состояния и может варьироваться от минимального вмешательства до реконструктивной хирургии.

Аномалии шеи и спины у детей

Аномалии шеи и спины могут быть вызваны повреждением мягких тканей или костей либо аномалиями позвоночника. Аномалии позвоночника могут быть самостоятельной патологией или частью синдрома.

Врожденная кривошея. Голова становится наклоненной сразу или вскоре после рождения. Наиболее частая причина - травма шеи во время родов. Кривошея, которая развивается в течение первых нескольких дней или недель жизни, может возникнуть в результате гематомы, фиброза и контрактуры кивательной (SCM) мышцы. Безболезненные образования могут присутствовать в кивательной мышце, как правило, в средней ее части.

Другие причины включают аномалии позвоночника, такие как синдром Клиппеля - Фейла (слияние шейных позвонков, короткая шея и низкая линия волос, часто с аномалиями мочевых путей) или атланто-затылочный симфиз. Опухоли ЦНС, бульварные параличи и дисфункции глаз являются распространенными неврологическими причинами, но редко присутствуют при рождении. Переломы, вывихи или подвывихи шейного отдела позвоночника (особенно С1 и С2) или зубовидные аномалии редки, но являются серьезными причинами; неврологическое повреждение может быть следствием травмы спинного мозга.

Нужно сделать снимки шеи, чтобы исключить костные причины, которые могут потребовать стабилизации.

Когда кривошея возникаете результате родовой травмы, показаны частые пассивные растяжения кивательной мышцы (вращение головы и шеи, растяжение шеи в поперечном направлении в противоположную сторону). Инъекции ботулинического токсина в кивательную мышцу могут помочь в сложных случаях. Нелеченая кривошея может привести к плагиоцефалии (уплощению одной стороны головы) и асимметричному лицу.

Дефекты позвоночника. Примерами являются идиопатический сколиоз, который редко проявляется при рождении, и изолированные дефекты позвоночника (например, полупозвонки, клиновидные или бабочкообразные позвонки), которые с большей вероятностью диагностируются при рождении. Дефекты позвоночника нужно подозревать при выявлении задней средней линии кожных, почечных или врожденных аномалий нижних конечностей. Некоторые синдромы или ассоциации, такие как VACTERL (Vertebral anomalies - позвоночные аномалии, Anal atresia - анальная атрезия, Cardiac malformations - пороки развития сердца, fracheo - трахео, Esophageal fistula - эзо-фагеальный свищ, Renal anomalies - почечные аномалии, Radial aplasia - радиальная аплазия и Limb anomalies - аномалии конечностей), включают позвоночные дефекты.

Когда дети подрастают, дефекты позвоночника приводят к его искривлению или могут прогрессировать очень быстро; поэтому за позвоночником следует пристально наблюдать. Бандажи или корсеты, которые, возможно, придется носить 18 ч в день, часто необходимы на начальном этапе. Операция может потребоваться при прогрессировании кривизны. Поскольку аномалии почек обычно сосуществуют, УЗИ почек показано при первоначальном обследовании.