Пороки развития новорожденных

В зависимости от ситуации можно отклоняться от предложенного подхода, но он полезен начинающим. Важны спокойствие и невозмутимость, особенно в состоянии цейтнота (детская хирургия)!

Первичная реанимация проводится всегда, если неизвестна тяжесть порока или заболевания. Только при ясной клинической ситуации с некорригируемыми пороками, несовместимыми с жизнью, первичная реанимация может не проводиться.

Всегда готовить плановое родоразрешение (не обязательно кесарево сечение). Время родоразрешения, чаще всего с сонографическим подтверждением, устанавливается совместно с акушерами. Запланированный метод родоразрешения обсуждается совместно с детскими/нейрохирургами, гинекологами и родителями. Не забыть информацию об анестезии (согласие, трансфузии и т.д.). Быть основательно подготовленным к заборам крови, интубации, установке катетеров и неотложной ситуации (напр., пневмоторакс при диафрагмальной грыже).

Пороки развития выявляются с общей частого! 2 % и включают:

• Пороки развития скелета и конечностей.
• Пороки развития ЦНС.
• Пороки сердечно-сосудистой системы.
• Пороки урогенитальной системы.
• Пороки развития лицевого скелета и неба.
• Хромосомные аномалии.
• Другие множественные пороки.

Часто уже в родзале требуется специфический для порока подход во избежание повреждений и адекватного ведения. При известных пороках неонатсшо1 должен пренатально определить и организовать дальнейшие диагностические и лечебные процедуры (немедленные хирургические, нейрохирургические, челюстно-лицевые или кардиологические вмешательства).

Необходимость хирургического вмешательства о времени, см. табл. 6.13.

Прогноз пороков развития новорожденных

Улучшение пренатальной диагностики привело к значительному улучшению результатов лечения пороков развития (напр., летальность при гастрошизисе 5—10 %).

Стремиться к родоразрешению в перинатальном центре, где имеются в наличии лучшие условия и специалисты.

У Ко времени родоразрешения желательно дождаться созревания легких (индукция при необходимости).

Помощь в родзале при пороках развития новорожденных

Лучше всего два опытных неонатолога, всегда привлекать молодых коллег для обучения.

Приготовить трубки, катетеры, медикаменты, объемные кровезаменители, кровь и т.д.

Первичная интубация:

• Планово в родзале (с аналгоседацией, напр., при маленьком гастрошизисе или омфалоцеле).
• Немедленная интубация (напр., при выраженной диафрагмальной грыже, чтобы избежать перераздувания кишечника). Осторожно: по возможности не интубировать ребенка с атрезией пищевода (раздувание желудка).

Подготовить пластиковый мешок для эвентрированного кишечника/ оболочек.

Подготовить NaCI 0,9 % (согретый в стерильной емкости) и достаточное число марлевых шариков.

Персонал в достаточном количестве. Внимание: работать стерильно, т.е. в шапочках и масках, халатах и стерильных перчатках.

Установить желудочный зонд: возможна разгрузка верхних отделов кишечника; при эвентрации кишечника положение на правом боку.

Обеспечить сосудистый доступ:

• Вначале всегда периферический доступ: потери объема при открытой брюшной полости с эвентрированными петлями кишечника.
• Если необходимо для анестезии: установить ЦБК. Предпосылка: опыт постановки ЦБК (напр. v. jugularis). Выяснить, возможен ли пупочный катетер (диафрагмальная грыжа).
• Артериальный катетер: чаще всего возможен артериальный пупочный катетер (исключение — омфалоцеле), альтернатива: a radialis справа.

Операционная/интенсивное отделение

Своевременно убедиться, что подготовлено место (теплая, подогретая операционная). Время рождения сообщить в операционную, чтобы иметь возможность лучше координировать последовательность действий.

Передача перед переводом в операционную/отделени ИВЛ, медикаменты, объем, доступы.