Реноваскулярные болезни у новорожденных детей

Избирательный некроз почечных канальцев у новорожденных встречается редко, что обусловлено относительной устойчивостью незрелых канальцев к действию аноксии. Некроз канальцев четко выявляется по краю инфаркта при кортикальном некрозе и тромбоэмболии почечной артерии, а также наблюдается при действии некоторых лекарств. Повреждение канальцев, даже без некроза, проявляется олигурией, частичным уменьшением канальцевого клиренса, канальцевой энзимурией, микроглобулинемий, наличием эпителиальных клеток и цилиндров в моче. У большинства младенцев эти изменения преходящи и функция почек нормализуется. В случаях смерти от других причин микроскопически наблюдаются вакуолизация, жировая инфильтрация и очаговые некрозы в эпителии канальцев, в их просвете — эпителиальные цилиндры.

Кортикальный и медуллярный некроз - это наиболее частая сосудистая патология, диагностируемая морфологически. Предрасполагающие факторы - длительная гипоксия при асфиксии и респираторном дистресс-синдроме новорожденных, врожденные болезни сердца, сепсис, гиповолемия, шок любой этиологии. Основные патогенетические факторы - гипоксемия, ацидоз и нарушение почечного кровотока. Кортикальные и медуллярные некрозы могут наблюдаться и у мертворожденных вследствие кровопотери у плода при маточно-плацентарных кровоизлияниях, трансфузионном синдроме близнецов, парво-вирусной инфекции, отслойке плаценты и токсемии матери.

Процесс может быть только кортикальным или только медуллярным, но нередко наблюдается сочетанное поражение коркового и мозгового слоев. У новорожденных с пороками сердца чаще встречаются кортикальные некрозы. Среди ВПС преобладают пороки с редуцированным кровотоком, например гипоплазия левых отделов сердца. Важными факторами риска в возникновении медуллярных некрозов являются дегидратация, ацидоз, потеря солей и системная гипотензия. К медуллярному некрозу может привести тяжелая гипербилирубинемия. Описан медуллярный некроз как осложнение внутривенного введения рентгеноконтрастных веществ.

Чаще всего имеет место ишемический некроз с кариорек-сисом и лизисом эпителиальных клеток канальцев, отеком и кровоизлияниями в строме. Кровеносные сосуды вокруг зоны некроза полнокровны, в тонкостенных сосудах мозгового слоя и клубочковых капиллярах определяются фибриновые тромбы, которые редко бывают многочисленными и, возможно, являются вторичным повреждением. Кортикальные некрозы локализуются преимущественно во внутреннем слое коры с сохранением субкортикальных отделов. При медуллярном некрозе вовлекается вся пирамида, хотя иногда только ее наружные слои и сосочки. Обычно наблюдается двустороннее симметричное поражение, но может быть асимметричное и одностороннее. Часто в других органах (печень, надпочечники, головной мозг и сердце) могут быть очаговые некрозы. Поля некроза рубцуются, а канальцевый эпителий по краям некроза регенерирует. Некротизированные сосочки секвестрируются, что является причиной обнаружения полостей в почке и нарушения формы чашечек. Некротизированная кора быстро обызвествляется. Двусторонний тотальный некроз всегда смертелен. У выживших младенцев в дальнейшем могут развиваться гипертензия и ХПН.

Тромбоз почечной вены в настоящее время встречается редко в связи с адекватной инфузионной терапией новорожденных. Чаще развивается на 1-й неделе, реже - в течение 1-го месяца жизни, иногда он может начинаться внутриутробно, что подтверждается обнаружением обызвествленных тромбов в почечной вене у мертворожденных. Предрасполагающие факторы: значительная дегидратация, сгущение крови, редукция кровотока, септицемия, ВПС, сахарный диабет у матери, тяжелая перинатальная гипоксия, быстрая убыль массы тела новорожденного, введение гиперосмолярных растворов в сосуды пуповины. Клинически наблюдаются увеличение и болезненность живота, гематурия, олигурия, тромбоцитопения. Тромбы вначале образуются в мелких внутрипочечных венах, затем процесс прогрессирует, распространяясь на магистральную почечную вену, супраренальные вены и нижнюю полую вену. Тромбы иногда очаговые и односторонние. Острая окюйозия почечной вены приводит к геморрагическому инфаркту и характеризуется увеличением почки. До развития инфаркта наблюдается скопление ПЯЛ в клубочках, но это не постоянная и неспецифическая находка. Мелкие очаговые тромбы не сопровождаются некрозом и быстро обызвествляются.

Некротизированная ткань фиброзируется. приводя к сморщиванию почки. При нефротическом синдроме у младенцев, как и у детей старшего возраста, также может быть тромбоз почечной вены, который при этом бывает частичным и подострым. Прогноз зависит от основного заболевания и обширности поражения почки.

Тромбоз почечной артерии встречается редко. Чаще осложняет катетеризацию пупочной артерии. Может быть также следствием тромбоэмболии из тромбов в аорте или сердце (тромбоэндокардит, сепсис). В зависимости от количества эмболов и глубины их проникновения развивается очаговый, сегментарный или тотальный инфаркт почки. Маленькие эмболы могут не проявляться или быть причиной небольших инфарктов. Частично инфарцированная почка сморщивается. Инфаркты могут нагнаиваться. Нередко после артериальной окклюзии возникает реноваскулярная гипертензия в раннем детском возрасте.

Стеноз почечной артерии у новорожденных практически не диагностируется, хотя является врожденной патологией, в основе которой лежит фибромышечная дисплазия (фиброплазия) почечной артерии. Она характеризуется неправильным развитием соединительной, мышечной и эластической тканей сосуда. Фиброплазия почечной артерии - одна из причин вазоренальной гипертензии у детей.