Прочая патология у новорожденных

Чаще поражаются более крупные новорожденные. Необходимо отметить, что такие же отложения могут быть у пациентов старшего возраста после применения химиотерапии по поводу лейкемии, в таких случаях они вызывают ухудшение функции почек.

Нефрокальциноз - внутри- и внеклеточные отложения солей кальция в почечной паренхиме (в эпителии канальцев и в интерстиции почек). Наблюдается чаще у недоношенных новорожденных с гиперкалиемией, гиперкальциемией, гипофосфатемией, а также при длительной кислородной терапии, применении фуросемида и других диуретиков, гормонов, в исходе инфарктов, кортикального и папиллярного некроза, цитомегалии, при надпочечниковой недостаточности, внутривенном введении солей кальция. Встречается и метастатический нефрокальциноз при патологии костной ткани (несовершенный остеогенез, метафизарная хондродисплазия, тип Янсена, остеомиелиты и другие заболевания, сопровождающиеся лизисом кости), идиопатической гиперкальциемии новорожденных (синдром Вильямса - наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена эластина, локализованного на хромосоме 7 (7q11.23) и характеризующееся надклапанным стенозом аорты и стенозом периферических ветвей легочной артерии, характерными изменениями лица (лицо эльфа), задержкой психофизического развития), тяжелом гиперпаратиреозе новорожденных (гомозиготной гипокальциурической гиперкальциемии, аутосомно-рецессивном наследственном заболевании).

Нефрокальциноз наблюдается также при некоторых наследственных и врожденных тубулопатиях: первичном псевдогипо-альдостеронизме, тип I, дистальном канальцевом ацидозе I типа (синдром Батлера - Олбрайта), тубулярном (проксимальном) почечном ацидозе II типа, синдроме Барттера, гипофосфатазии, врожденной хлоридной диарее, семейной доброкачественной гиперкальциемии (редкое аутосомно-доминатное заболевание, обусловленное дефектами рецепторов ионов Са²⁺ на паратироцитах и клетках почечных канальцев), гиперкальциемии «раннего детства» или канальцевом ацидозе IV типа и др.

Степень нефрокальциноза различна - от незначительных отложений до выраженного поражения (первичная гипероксалурия, врожденная почечнокаменная болезнь) с нарушением почечной функции. Обычно поражаются обе почки, реже - одна. В 95% случаев кальций откладывается в дистальных канальцах, петле Генле, собирательных трубочках в виде аморфных и зернистых масс, реже кристаллов (главным образом в просвете канальцев). Редко отмечается диффузное отложение кальция в коре (как правило, в исходе кортикального некроза).

Неонатальный и инфантильный гломерулосклероз - в почках здоровых новорожденных и грудных детей встречается небольшое количество склерозированных и гиалинизированных клубочков, которые располагаются в наружных отделах коры и в юкстамедуллярной зоне. Количество таких клубочков в нормальных почках новорожденных не превышает 1%. Большее количество (свыше 10% в адекватном количестве почечной ткани) свидетельствует о патологии. Пораженные клубочки маленькие с перигломерулярным фиброзом и расширенным боуменовым пространством. В начале наблюдается сегментарный, а затем глобальный склероз. Клубочек коллабирован и уплотнен, часто с гиалинозом. Атрофия канальцев редка, выраженная атрофия канальцев свидетельствует о почечном заболевании.

Вторичный сегментарный и глобальный склероз осложняет гипертрофию клубочков. Сморщивание увеличенных клубочков наблюдается при состояниях, сопровождающихся хронической гипоксией (врожденные цианотические пороки сердца, хронические заболеваниях легких, серповидноклеточная анемия (у взрослых), хроническая внутриутробная гипоксия). У некоторых младенцев с цианотическими пороками сердца развивается протеинурия, но почечная недостаточность редка.