Постгеморрагическая гидроцефалия у новорожденных детей

Чаще всего сопровождается увеличением размера головы.

Расширение ликворных пространств вследствие порока развития или атрофии (наружная водянка, hydrocephalus ex vacuo) следует называть вентрикуломегалией (вентрикуломегалия с атрофией мозга).

Постгеморрагическое расширение желудочков (ПГРЖ) — увеличение внутренних ликворных пространств выше границы возрастной нормы вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния. ПГРЖ включает атрофию и расширение вследствие нарушенной ликвородинамики.

Внимание: Транзиторное, персистирующее или прогредиентное (прогрессирующее) расширение имеет большую клиническую значимость.

Патофизиология прогредиентного ПГРЖ

Несоответствие ликворопродукции и резорбции.

Окклюзия узких мест (водопровод, отверстия Монро, Люшки и Маженди) сгустками крови имеет второстепенное значение. 80 % недоношенных с ПГРЖ имеют сохранное вентрикулоспинальное сообщение.

Нарушенная резорбция ликвора: предположительно обструкция мест резорбции (ворсинки паутинной оболочки нижней части полости черепа и поверхности мозга при арахноидите вследствие кровотечения.

Частота и распределение постгеморрагической гидроцефалии

Данные очень разнятся, примерно 0,3/1000 живорожденных (Швеция).

У недоношенных со сроком гестации < 32 недель или весом при рождении < 1500 в 1 % случаев развивается гидроцефалия, требующая шунтирования.

Динамика после внутрижелудочкового кровоизлияния трудно предсказуема. Только у 35 % развивается расширение желудочков, которое может сохраняться, прогрессировать или проходить.

В конечном итоге примерно у 15 % новорожденных с ПГРЖ требуются шунтирующие операции. Не существует прогностических признаков, позволяющих предсказать необходимость шунтирования.

Клиника при повышенном внутричерепном давлении

• Патологическое увеличение окружности головы.
• Широкий, выпирающий или напряженный большой родничок.
• Расхождение швов черепа.
• Несоответствие лицевого и мозгового черепа.
• Феномен заходящего солнца: половина радужки прячется за нижнее веко.
• Неврологические признаки: повышенная возбудимость, снижение уровня бодрствования, частый крик, судороги, тенденция к разгибательному положению туловища.
• Апноэ, брадикардия.
• Рвота.

Внимание, исключите другие причины. Большинство данных симптомов являются поздними!

Диагностика и определение течения

Измерение окружности головы (фронтоокципитальной) ежедневно. Записывается наибольшее из трех измерений подряд. Имеет значение также расстояние между козелками по венечному шву, но нужно четко пометить точки измерений, иначе оно неточно.

Пальпация родничка (очень субъективна)

Ультразвуковое исследование:

Сравнительная оценка внутренних ликворных пространств (ширина, срединная линия) в определенных корональных и парасагиттальных срезах — самый достоверный метод.

Знания индексов ширины внутренних ликворных пространств не достаточно для определения течения, поскольку затрагивает строго определенные отделы, а расширение желудочков часто асимметрично (нижние рога> височные рога > передние рога).

Наиболее известен желудочковый индекс — расстояние между серпом и боковой стенкой правого/левого бокового желудочка на уровне отверстия Монро на корональном срезе. 97 перцентиль: 28 недель гестации — 10 мм, 32 недели — 11,5 мм, 40 недель — 14 мм.

Допплеросонография и фонтанометрия имеют второстепенное значение. Возможно, имеет клиническое значение тест с компрессией родничка (изменения индекса сопротивления при компрессии родничка), регистрирующий снижение податливости мозга при повышенном внутричерепном давлении

Замечания по лечению. Лечение при прогрессирующем ПГРЖ

До настоящего времени нет единых принципов лечения и критериев для проведения терапевтических вмешательств Небольшие исследования не внесли ясности вследствие большой вариабельности прогноза (неврологического и необходимости в шунтировании).

Ранняя консультация нейрохирурга или детского хирурга

Более не применяется: медикаментозное снижение ликворопродукции (в сплетениях) ацетазоламидом (ингибитор карбоангидразы) и фуросемидом. Не снижает необходимости в шунтировании Ухудшает неврологический исход по сравнению с шунтом.

Не применяется: фибринолиз с внутрижелудочковым введением,например, стрептокиназы — повышает риск кровотечения.

Ранние серийные пункции ликвора для уменьшения расширения желудочков (по ультразвуковым критериям) снижают необходимость шунтирования, но не улучшают неврологический прогноз.

Техники дренирования ликвора, показания и практический подход

Люмбальная или вентрикулярная пункция (также последовательные).

Показания к люмбальной или вентрикулярной пункции:

• Чрезмерный рост окружности головы, определяемый как прирост с двойной скоростью от нормы (1,5 см/нед) в течение 2 недель.
• Клинические симптомы и признаки повышенного ВЧД.

Показания к желудочковой пункции:

• Отсутствие вентрикулоспинального сообщения (по данным УЗИ).
• Забор менее 2 мл жидкости при люмбальной пункции.

Техника пункции (желудочка и люмбальной):

• Тщательный мониторинг (дыхание, ЧСС и АД) во время пункции и в последующие несколько часов.
• Одномоментно можно и нужно удалить около 10—15 мл/кг ликвора (не более 2 % от массы тела).
• Забирать медленно (в течение 15 минут).
• Сразу при пункции, а также в случае неудачи, измерить давление ликвора.
• До и после забора можно провести УЗИ мозга и тест с компрессией родничка.

Особенности при пункции желудочка:

• До пункции наметить точку, направление и глубину вкола с помощью линейного УЗИ-датчика, проконтролировать коагулограмму и тромбоциты.
• Место пункции бокового желудочка находится в области бокового угла большого родничка (Осторожно! Медиально находится сагиттальный синус).

Внимание: Пункция желудочка меньше влияет на гемодинамику, чем люмбальная. Однако (важно разъяснить родителям) после нее могут образовываться паренхиматозные кисты. Их прогностическое значение неясно, скорее всего, они не имеют ничего общего с кистами после кровоизлияний или ПВЛ (некроз).

Имплантация шунта:

Внимание: до наложения наружного ликвороотвода, подкожного резервуара ликвора или шунта подумать о пункции желудочка. Есть недоношенные, которым нужна только ликворопункция (при нарушенном вентрикулоспинальном сообщении). Белок в ликворе повышает риск окклюзии шунта.

Показание — достижение двух из приведенных критериев:

• Окружность головы на 1,5 см больше 97 перцентили.
• Рост окружности головы превышает 1,5 см/нед за 2 недели.
• Клинические симптомы и признаки повышения внутричерепного давления.

Показания к созданию подкожного ликворорезервуара или наружного ликвороотвода (дренажа):

• Повышенный белок в ликворе.
• Большое несоответствие между размером черепа и ликвороотводом.

Внимание: Наружный дренаж или подкожный резервуар, возможно, методы выбора при тяжелом состоянии ребенка, маловесности, при больших сгустках, повышенном содержании белка в ликворе и при менингите. Подготовка, как при клипировании артериального протока. Возможно наложение шунта и вне операционной.

Дренирование ликвора: риски и профилактика

Серийные пункции ликворного пространства (люмбальные или желудочков мозга) сопряжены с низким риском инфекции (менингит, вентрикулит): около 5—9 % у пациента или 1 % на каждую пункцию.

Вентрикулостомия (наружный ликвороотвод, подкожный резервуар и внутренний шунт): риск инфекции ликворного пространства 10—20 %. Данные между центрами и исследованиями очень варьируют. Наружный ликвородренаж, вероятно, сопряжен с наибольшим риском инфекции

Периоперационная антибиотикопрофилактика при вмешательствах на ЦНС:

• Доношенным и недоношенным рекомендовано назначение антибиотика (напр., ванкомицин). Антибиотик обязательно должен действовать на стафилококк. После назначения антибиотика нужно выждать время, чтобы он создал концентрацию в тканях (до, а не во время операции). Продолжительность профилактики 48 ч.
• Назначение иммуноглобулинов 1 г/кг за день до операции, вероятно, дополнительно снижает риск инфекции.

Прогноз постгеморрагической гидроцефалии у новорожденных детей

Предварительные замечания: представленные сведения относятся к недоношенным с прогредиентным течением ПГРЖ или постгеморрагической гидроцефалией. Процентные показатели различаются в разных центрах и исследованиях.

Смертность на первом году жизни составляет 10—20 %.

Только 10 % детей остаются без последствий, у 70 % развиваются выраженные ограничения (замедление развития, моторные нарушения, судороги, нарушения зрения и т.д.).

Неврологический прогноз и прогноз для жизни более неблагоприятны при дополнительных паренхиматозных поражениях или при необходимости повторных ревизий шунта (вследствие инфекции, обструкции).