Интерстициальные болезни легких у новорожденных детей

Известны единичные семьи с аутосомно-рецессивным типом наследования и неблагоприятным прогнозом (во всех описанных случаях смерть наступила в грудном возрасте). Обычно десквамативный интерстициальный пневмонит или фиброзирующий альвеолит - спорадическое заболевание. Макроскопически: в начальной стадии легкие маловоздушные, неэластичные, в поздней стадии - увеличены, плотные, с зернистой поверхностью, на разрезе интенсивный фиброз и множественные маленькие кисты, что обозначается как «сотовое легкое». Микроскопически: в начальной стадии - пролиферация и десквамация альвеолоцитов II типа, часто гиалиновые мембраны, инфильтрация мононуклеарами (лимфоциты, моноциты, плазматические клетки) альвеолярных перегородок, в поздней стадии - выраженная инфильтрация мононуклеарами, диффузный интерстициальный фиброз, метаплазия альвеолярного эпителия в кубический или цилиндрический, кистозная деструкция легочной ткани.

Интерстициалышй легочный фиброз встречается также при некоторых врожденных заболеваниях, таких, как туберозный склероз, синдром Марфана, нейрофиброматоз. Описан в сочетании с окулокутанным альбинизмом и дисфункцией тромбоцитов в семье с четырьмя пораженными членами.

Синдром Вильсона - Микити - хронический интерстициальный фиброз легких недоношенных новорожденных. Этиология этого заболевания сложна и до конца не выяснена. Болеют преимущественно глубоко недоношенные дети (массой менее 1500 г). Клинические симптомы дыхательной недостаточности появляются в конце 1-й недели жизни. Микроскопически: в биоптатах легочной ткани, полученных в первые дни заболевания, отмечается незрелость легочной ткани и гиперклеточность альвеолярных перегородок. На поздних стадиях (после 20-го дня жизни) в биоптатах и аутопсийном материале - эмфизема, истончение или утолщение альвеолярных перегородок, фиброз межуточной ткани. Прогноз неблагоприятный. Дети чаще умирают в течение 1 -го месяца жизни. Летальность достигает 70%.