Дефекты нервной трубки у детей: энцефалоцеле, менингомиелоцеле

Нарушение развития нервной трубки и переднего нейропора приводит к широкому спектру аномалий — от Spina bifida occulta до анэнцефалии.

Совет. Следует оценить тип завихрения волос, изменение цвета, отеки и ямочки по ходу нервной оси, поскольку это помогает выявить пороки, требующие хирургической коррекции.

Все открытые дефекты требуют неотложного лечения!

В 95 % случаев дефекты нервной трубки являются первичными и возникают на 18—28 день после зачатия. Периконцепциональная профилактика фолиевой кислотой (0,4 мг/сут у всех женщин детородного периода и 4 мг/сут при повышенном риске — например, пороки нервной трубки в предыдущих беременностях) снижает риск.

Первичные аномалии нервной трубки приводят чаще всего к двум типам анатомических поражений: открытому поражению и мальформации Арнольда-Хиари-II (мальформация моста и спинного мозга, каудальное вытеснение мозжечка и IV желудочка) со стенозом водопровода и гидроцефалией. Краниорахишиз и анэнцефалия — наиболее тяжелые проявления, несовместимые с жизнью

Особенности первой помощи

При установленном дефекте — только кесарево сечение.

Обязательно. 2 педиатра в родзале, информировать или привлечь детского хирурга.

Использовать только безлатексные материалы (перчатки).

Работать стерильно, как в операционной, до тех пор, пока открытый дефект не упакован в стерильный пластиковый мешок (один из педиатров в операционной одежде, шапочке и маске, стерильный стол).

При менингоцеле наклеить мочевой мешок (моча очень едкая), затем одеть ребенка до плечей в стерильный пластиковый мешок и разрезать его снизу, закрепив пластырем вокруг дефекта.

Антибиотикотерапию (цефотаксим или ампициллин) начать до транспортировки (профилактика менингита).

Транспортировка только в стабильном состоянии, на боку или на животе.

Показания к операции зависят от целостности покрывающей кожи (немедленно при перфорации). При энцефалоцеле решающим фактором может быть повышение внутримозгового давления.

Согласие на операцию (лучше письменное) при контакте с родителями. Еще лучше транспортировать ребенка в сопровождении родителей.

Полная оценка состояния до операции: неврология, ортопедия, УЗИ мозга.