Врожденный вывих надколенника у ребенка

ВВН обнаруживают у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, односторонний вывих в 5 раз чаще, чем двухсторонний. В литературе есть указания на семейный характер заболевания.

При ВВН имеются проявления дисплазии как локального, так и общего характера. ВВН сочетается с диспластической патологией нижних конечностей: пяточно-вальгусной стопой, эквино-варусной стопой и вертикальным положением таранной кости. ВВН встречается при синдромах Дауна и Ларсена, для которых характерно перерастяжение связок, при ногте-пателлярном синдроме, синдроме Эллисаван Кревельда, диастрофической дисплазии, а также при артрогрипозе, для которого характерна тугоподвижность суставов.

Этиологическим фактором ВВН является нарушение внутренней ротации миотома, который формирует бедро на 8-10-й неделе внутриутробного развития. В норме в эмбриональном периоде бедро претерпевает ротацию вовнутрь, в результате чего достигается соответствие между бедренной костью и четырехглавой мышцей, а также между отдельными порциями мышцы. При ВВН нормальный внутренний поворот осуществляется не полностью.Дистальный отдел бедренной кости остается неротированным, в результате чего наружный мыщелок бедра сохраняет положение поворота в латеральном направлении. Нарушение ротации миотома сопровождается отсутствием дифференциации между прямой и латеральной порциями четырехглавой мышцы, которая оказывается скрученной наружу вокруг диафиза бедра, что вызывает укорочение мышцы и увеличение угла Q между ней и бедром. Короткая четырехглавая мышца создает избыточное натяжение своего сухожилия и связки надколенника, которые прижимают коленную чашку к латеральному мыщелку бедренной кости. Взаимная компрессия надколенника и мыщелка вызывает их обоюдное недоразвитие. Маленький надколенник не встречает сопротивления маленького латерального мыщелка. Во внутриутробном состоянии развивается смещение надколенника, переходящее в вывих.

У новорожденного в условиях морфологической недостаточности сустава происходит дальнейшее развитие заболевания. Появление активных движений вызывает дисбаланс между отдельными порциями четырехглавой мышцы вследствие большого угла Q. Латеральная порция мышцы доминирует по сравнению с прямой порцией, в результате чего усиливается тракция коленной чашки наружу. В условиях отсутствия ограничения движения со стороны неразвитого наружного мыщелка бедра сокращение четырехглавой мышцы приводит к смещению надколенника в двух плоскостях. Во фронтальной плоскости происходит сдвиг коленной чашки в краниальном направлении, и в горизонтальной плоскости он смещается латерально. Натяжения медиального ретинакулума оказывается недостаточно для противодействия тяги четырехглавой мышцы. Дислокация коленной чашки идет по кривой в направлении изнутри и снизу наружу и вверх, в результате чего надколенник переходит через наружный мыщелок бедра и возвышается над ним. Сухожилие четырехглавой мышцы оказывается распластанным на блоке бедренной кости, что приводит к ограничению подвижности надколенника и ограничению сгибания коленного сустава. Четырехглавая мышца перекручена и укорочена, что приводит к дегенерации мышцы и ее контрактуре. Из всех четырех порций мышцы контрактура ее латеральной порции в наибольшей степени способствует развитию тугоподвижности коленного сустава. Дегенеративный процесс захватывает соседние структуры. Контрагированию подвергается расположенный рядом с мышцей илиотибиальный тракт, что способствует вальгированию коленного сустава и прогрессированию тугоподвижности коленного сустава. Стойкое ограничение движений в суставе приводит к образованию контрактуры латеральной части капсулы сустава, в результате чего деформация колена становится фиксированной.

По мере развития контрактуры коленного сустава, его разгибательный аппарат постепенно лишается физиологической нагрузки, что приводит к задержке формирования пателло-феморального сочленения. Надколенник отстает в росте, и его внутренняя поверхность сохраняет плоскую форму. Межмыщелковая ямка бедренной кости остается мелкой и не претерпевает углубления. .Хрящ надколенника и блока бедренной кости имеет истонченный и атрофичный вид. Аплазия наружного мыщелка снижает стабильность сустава. Малый размер коленной чашки приводит к уменьшению разгибательного, момента четырехглавой мышцы, более всего выраженного при полном разгибании колена, что приводит к ослаблению его разгибания. По мере прогрессирования смещения надколенника происходит смещение мышц-разгибателей в заднем направлении. Четырехглавая мышца соскальзывает по диафизу бедра наружу и назад, теряет свойства разгибателя и начинает играть роль сгибателя голени.

Мышечный дисбаланс достигает своего максимума. Одновременно наступает ограничение разгибания и сгибания в коленном суставе из-за растянутости на блоке бедра сухожилия четырехглавой мышцы и латеропозиции коленной чашки.

Тяга четырехглавой мышцы в верхнелатеральном направлении приводит к перекруту связки надколенника. Во время сокращения мышцы перекрученное сухожилие тянет за бугристость большеберцовой кости и вызывает наружную ротацию всей кости. Одновременная тяга кверху мышцы-разгибателя и наружный поворот голени вызывают перераспределение сил вокруг коленного сустава. Происходит девиация голени наружу, сужение латеральной щели коленного сустава, увеличение давления на наружный мыщелок бедра, что задерживает его рост. Прогрессирует вальгус коленного сустава. В условиях контрактуры наружной части капсулы развивается растяжение ее внутренней коллатеральной боковой связки. Нарушается стабильность сустава, создаются условия для подвывиха большеберцовой кости.

При ВВН имеются нарушения ходьбы, вначале связанные с особенностью функции мышц в период освоения локомоции, а затем обусловленные деформацией коленного сустава. Характерная для нормы повышенная активность мышц-разгибателей у первохода на первом месяце после начала ходьбы способствует смещению надколенника кверху. Напряжение медиальной головки четырехглавой мышцы не в состоянии противостоять тракции наружу, продуцируемой остальными тремя частями мышцы. Смещение надколенника ограничивает сгибание и разгибание в коленном суставе, необходимое для регулирования положения ОЦМ, что делает ходьбу неустойчивой. Характерное для нормы доминирование задней группы мышц на 2-м месяце после начала ходьбы способствует формированию сгибательной контрактуры коленного сустава, что ограничивает длину шага. Выраженность контрактуры определяет нарушения локомоции после становления ходьбы. Контрактура 5-10° позволяет осуществить самостоятельную ходьбу, при которой есть хромота и нарушение устойчивости тела. Присоединяющаяся вальгусная деформация вызывает увеличение отведения бедра с целью избежать соударения коленных суставов. Ротация голени наружу приводит к латеральному развороту носков. Ротация голени и вальгус колена приводят к вальгусу заднего отдела стопы и увеличению супинации ее переднего отдела. Сгибательная контрактура колена под углом 20е вызывает значительную асимметрию ходьбы. Отмечаются неуверенность движений и частые падения. Прогрессирование контрактуры при ВВН до 60° приводит к резкому нарушению двигательных возможностей ребенка.

Диагноз ВВН ставят у новорожденного. Обращает на себя внимание ограничение движений в коленном суставе. При обследовании ребенка добиваются максимального разгибания колена и пальпируют коленный сустав. Надколенник отсутствует на передней поверхности сустава. Коленная чашечка уменьшена в размерах, смещена в верхне-латеральном направлении и находится поверх латерального мыщелка. На передней поверхности сустава под кожей определяются мыщелки бедра и углубление между ними. Во время пассивных движений голенью в коленном суставе есть ощущение сгибательной контрактуры сустава. При сгибании колена надколенник перемещается в латеральное положение, а при разгибании либо возвращается на переднюю поверхность сустава, либо остается в области наружного мыщелка. У ребенка на 2-м году жизни вывих надколенника приобретает характер невправимого. Определяется фиксация коленной чашки на наружном мыщелке бедра. Заметно ограничение полного разгибания голени. Во время приседания происходит потеря равновесия из-за нарушения опороспособности ноги, вызванной соскальзыванием надколенника наружу.

Для диагностики ВВН- применяют УЗИ, рентген, КТ и МРТ.

Показанием к УЗИ у-маленького ребенка являются дистопия коленной чашки и контрактура коленного сустава.

Преимущества УЗИ заключаются в визуализации пателло-феморального сочленения до наступления оссификации надколенника, которое появляется в возрасте от 2 до 3 лет или от 3 до 5 лет. УЗИ дает возможность определить степень смещаемости надколенника при движениях в коленном суставе. В норме у новорожденного надколенник представляет собой гомогенное образование с низкой эхогенностью. В сагиттальной и фронтальной плоскостях надколенник имеет четырехугольную форму, а в горизонтальной — треугольную. На больной стороне по сравнению со здоровой надколенник уменьшен в размерах и смещен в область латерального мыщелка бедра. При сгибательной контрактуре имеется ограничение подвижности коленной чашки.

На рентгенограмме в прямой проекции у ребенка в возрасте 2-3 лет виден вальгус коленного сустава и мелкая межмыщелковая ямка. В боковой проекции отмечают уменьшение размеров и степени оссификации надколенника, а также его смещение кверху. На рентгенограмме в аксиальной проекции при максимальном сгибании коленного сустава выявляют смещение надколенника наружу и уплощение латерального мыщелка бедра.

КТ позволяет определить форму, размеры и соотношение надколенника и мыщелков бедра. Для визуализации суставного хряща требуется КТ с контрастированием.

МРТ делают при вывихе надколенника чаще как часть дооперационного обследования. Проведение МРТ требует седации.

ВВН дифференцируют в первую очередь с артрогрипозом, для которого характерны разнообразные варианты деформации коленных суставов. При артрогрипозе встречается сгибательная контрактура коленных суставов, подвывих большеберцовой кости кзади, вывих тазобедренного сустава с наружной ротацией бедра, сочетание сгибательной контрактуры тазобедренного и разгибательной контрактуры коленного суставов с их переразгибанием, эквино-варусная деформация стоп. На передней поверхности коленных суставов имеются рубцы. В отличие от ВВН при артрогрипозе имеется деформация грудной клетки, множественная деформация суставов верхних конечностей и атрофия мышц рук.

ВВН дифференцируют со сгибательной контрактурой коленного сустава вследствие постинъекционной контрактуры четырехглавой мышцы. Ребенок рождается с нормальными коленными суставами. Контрактура мышцы образуется у маленького ребенка в результате многократных инъекций в бедро по наружной поверхности. Контрактура мышцы и ее укорочение приводят к постепенному латеральному смещению надколенника и развитию тугоподвижности коленного сустава. Увеличение смещения коленной чашки наблюдают во время сгибания коленного сустава. Вывих носит постоянный характер.

ВВН дифференцируют со смещением надколенника, которое имеет место при синдроме Дауна и ногтепателлярной дисплазий ка фоне общей ГМ. У новорожденного коленная чашка имеет правильнее положение. Вывих развивается постепенно в детском и подростковом возрасте. Он не носит выраженного характера и легче вправляется по сравнению с ВВН.

ВВН, который остается у ребенка до подросткового возраста, дифференцируют с диспластическим вывихом коленной чашки у подростка, который в литературе трактуют как проявление дисплазии развития. При рождении у ребенка коленные и пателло-феморальные суставы выглядят как обычно. По мере развития в детском возрасте выявляют признаки дисплазии, которые предрасполагают Недостаточности пателло-феморального сочленения и ведут к дислокации надколенника: недоразвитие блока бедренной кости, вальгус коленного сустава, латеральное положение бугристости болынеберцовой кости, торсия большеберцовой кости наружу, недоразвитие надколенника и его наклон, высокое стояние коленной чашки, большая антеверсия бедра, избыточная растяжимость связок. Совокупность подобных признаков свидетельствует о дисплазии развития всего разгибательного механизма коленного сустава. Антеверсия бедра способствует преобладанию тяги наружной порции четырехглавой мышцы. Недоразвитие наружного мыщелка облегчает смещение надколенника наружу, что приводит к нестабильности пателло-феморального сочленения. При незначительной степени выраженности признаков дисплазии надколенник сохраняет свое положение на передней поверхности сустава. Вывих развивается в подростковом возрасте, когда увеличение активности мышц способствует быстрому развитию мышечного дисбаланса. Вначале у подростка отмечается девиация коленной чашки, которая вправляется самостоятельно. Затем вывих становится рецидивирующим. Он возникает при сгибании голени. Вывих нарушает ходьбу и ограничивает физическую активность.

Лечение

Консервативное лечение и показания к оперативному вмешательству

Консервативные методы устранения ВВН признаны неэффективными. Ручная репозиция и гипсовая иммобилизация не устраняют причины заболевания и дают рецидив вывиха. Ношение ортеза с фиксацией коленной чашки оказывает временный эффект. Снятие ортеза приводит к возвращению надколенника в прежнее положение.

Основным методом лечения является оперативный. Цель операции заключается в стабилизации коленной чашки, увеличении силы разгибателей, достижении полного разгибания в коленном суставе, предотвращении дегенерации пателлофеморального сочленения. Показанием к хирургическому лечению является вывих коленной чашки. Операция показана максимально рано до возраста 1 года, чтобы обеспечить начало ходьбы в физиологические сроки. У маленьких детей показана фасциально-мышечная пластика, которая позволяет устранить вывих и стабилизировать надколенник. Пластику комбинируют с релизом капсулы сустава. По мере взросления вмешательства на мягких тканях оказывается недостаточно. У юношей для ликвидации вывиха прибегают к надмыщелковой остеотомии.

Операция: сухожильно-мышечная пластика поМ.В. Волкову

Выполняют длинный продольный разрез по средней линии коленного сустава.

Отсекают связку надколенника от бугристости большеберцовой кости.

Перемещают медиальный край связки наружу на 1-2 см с фиксацией ее на новом месте под периостом внутреннего мыщелка большеберцовой кости.

Отделяют латеральную порцию четырехглавой мышцы от прямой порции на протяжении дистальной и средней третей, а также от капсулы коленного сустава.

Подшивают латеральную порцию в ненатянутом положении к прямой мышце.

Перемещают в медиальном направлении внутренний край прямой мышцы. Подшивают прямую мышцу к медиальной порции мышцы и к широкой фасции бедра.

Накладывают заднюю гипсовую лонгету на 3 недели.

Операция: сухожильно-мышечная пластика с релизом капсулы

Положение на спине.

Изогнутый разрез, который начинается в дистальной трети бедра, обходит надколенник медиально и заканчивается в области бугристости большеберцовой кости.

Делают латеральный релиз капсулы. Отделяют четырехглавую мышцу от фиброзных спаек и илиотибиального пучка.

Разрезают латеральную часть капсулы по наружному краю надколенника и вдоль него до бугристостй больше-берцовой кости.

Разрезают медиальную часть капсулы по внутреннему краю надколенника и вдоль него. Отделяют надколенник от латерального мыщелка бедра и центрируют его в межмыщелковой ямке. При укорочении четырехглавой мышцы делают V-Y пластику ее сухожилия с целью удлинения.

Разделяют связку надколенника по длине на медиальную и латеральную части. Отделяют латеральную часть связки от хряща бугристости большеберцовой кости, переносят ее медиально и пришивают в верхней трети больше-берцовой кости по средней линии.

При невозможности устранить сгибательную контрактуру производят задний релиз. Больного переворачивают в положение на живот.

Производят два продольных разреза, выделяют полуперепончатую и полусухожильную мышцы и производят их Z-образное удлинение.

Накладывают швы на латеральный дефект капсулы сустава, делают его пластику трансплантатом из ретинакулума.

Делают пликацию медиальной части капсулы, которую вместе с ретинакулумом смещают латерально и подшивают по переднелатеральной части надколенника.

Накладывают заднюю гипсовую лонгету на всю ногу сроком на 3 недели.

Операция: V-Y пластика сухожилия четырехглавой мышцы

Показания: укорочение четырехглавой мышцы, сгибательная контрактура коленного сустава более 60° в возрасте 2-3 лет.

Производят латеральный разрез с изгибом кверху по сухожильной части латеральной порции четырехглавой мышцы параллельно мышечному брюшку.

Производят медиальный разрез от верхнего угла латерального разреза в направлении книзу, окаймляя надколенник по сухожильной части медиальной порции четырехглавой мышцы вниз к бугристости большеберцовой кости.

Смещают сухожильно-мышечный лоскут в медиальном направлении и накладывают швы на медиальный разрез, в результате чего удлиняют четырехглавую мышцу и смещают надколенник книзу на 2 см.

Сшивают между собой проксимальные части сухожилия четырехглавой мышцы.

Сшивают латеральный разрез.

Делают продольный разрез от нижнего угла латерального доступа. Производят релиз латеральной части капсулы коленного сустава.    '

Накладывают заднюю гипсовую лонгету на всю ногу.

В послеоперационном периоде после всех видов вмешательств проводят курс восстановительного лечения с лечебной физкультурой.

Операция V-Y пластики четырехглавой мышцы и релиз капсулы позволяют увеличить длину мышцы до 2 см и увеличить амплитуду разгибания колена от 22° до 50° с сохранением разгибательного механизма колена. Сухожильно-мышечная пластика оказывает влияние на ходьбу в зависимости от возраста ребенка. Относительно лучшие результаты отмечены у молодых больных в возрасте до 4 лет. У них наблюдается полное избавление от хромоты. Вмешательство, сделанное в более старшем возрасте, дает частые рецидивы, которые приводят к нарушению ритма ходьбы. После операции в реабилитационном периоде имеется выраженный дисбаланс мышц, что вызывает опасность дестабилизации сустава. Для повышения стабильности сустава делают упражнения ЛФК. Больным после операции показано ношение профилактической обуви, которая обеспечивает уверенную постановку ноги на опору, препятствует неустойчивости ходьбы и предотвращает падения.