Острая ревматическая лихорадка у детей: симптомы, причины, лечение

Лечение включает применение ацетилсалициловой кислоты, кортикостероидов при тяжелом кардите и противомикробных препаратов для удаления остаточной стрептококковой инфекции и предотвращения повторного заражения.

Во всем мире заболеваемость составляет 19/100 000  (5-51/100 000) с самым низким уровнем (<10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (>10/100 000) в Восточной Европе. Частота атак (процент пациентов с нелеченым стрептококковым группы А фарингитом, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 0,4 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина. Локальные вспышки острой ревматоидной лихорадки предполагают, что много ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Патофизиология острой ревматической лихорадки у детей

М-белки стрептококков группы А имеют эпитопы (антигенные детерминанты - сайты, которые распознаются антителами), сходные с таковыми белков, обнаруженных в синовиальной оболочке, сердечной мышце и клапанах сердца; вероятно, такая молекулярная мимикрия способствует развитию артрита, кардита и клапанных повреждений.

Наиболее часто повреждаются суставы, сердце, кожа, ЦНС.

Суставы. Вовлечение суставов проявляется наличием неспецифического воспаления, что подтверждено данными биопсийного исследования, иногда с небольшими очагами, напоминающими тельца Ашоффа (гранулематозные скопления лейкоцитов, миоцитов и интерстициального коллагена).

Сердце. Поражение сердца проявляется кардитом, обычно поражающим сердце изнутри, т.е. клапаны и эндокард, затем миокард и наконец перикард. Ревматический порок формируется вследствие многолетнего течения хронической ревматической болезни сердца, в первую очередь проявляется стенозом клапана, но иногда регургитацией, аритмиями и желудочковой дисфункцией. Тельца Ашоффа часто образуются в миокарде и других частях сердца. Фибринозный неспецифический перикардит, иногда выпот возникают только у пациентов с воспалением эндокарда и обычно проходят, не оставляя повреждения. Могут развиться характерные и потенциально опасные изменения клапанов. При отсутствии лечения могут развиться утолщение, слияние и ретракция клапанов или другие повреждения створок, что приводит к стенозу или недостаточности. Аналогично сухожильные хорды могут сокращаться, утолщаться или сливаться, усиливая заброс в поврежденных клапанах или обусловливая заброс в других, неповрежденных клапанах. Расширение клапанных колец также может вызвать заброс. Повреждение затрагивает митральный, аортальный, трехстворчатый и легочные клапаны в порядке убывания частоты. Регургитация и стеноз - обычные эффекты для митрального и трехстворчатого клапанов; аортальный обычно сначала страдает от регургитации и гораздо позже стенируется.

Кожа. Подкожные узелки неотличимы от таковых при РА, но биопсия выявляет черты, напоминающие тельца Ашоффа. Мигрирующая эритема отличается от других гистологических поражений кожи с похожими макроскопическими внешними проявлениями - например, сыпи при системном ювенильном идиопатическом артрите, пурпуры Шенлейн - Геноха, хронической мигрирующей и многоформной эритемы. Происходит периваскулярная инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарами дермы.

ЦНС. Хорея Сиденхема - форма хореи, возникающая при острой ревматической лихорадке, - проявляется в ЦНС как гиперперфузия и усиленный метаболизм в базальных ганглиях. Также были выявлены повышенные уровни антинейрональных антител.

Симптомы и признаки острой ревматической лихорадки у детей

Проявления обычно представляют собой комбинированное поражение суставов, сердца.

Суставы. Иногда развивается моноартрит. Суставы становятся крайне болезненными и чувствительными и могут быть красными, горячими и опухшими. Как правило, вовлечены лодыжки, колени, локти и запястья. Плечи, бедра и мелкие суставы рук и ног также могут быть затронуты, но практически никогда не встречается поражение отдельно этих суставов. При повреждении суставов позвоночника следует подозревать другое расстройство.

Артралгиеподобные симптомы могут быть связаны с неспецифической миалгией или теналгией в околосуставной зоне; тендовагинит может развиваться в месте прикрепления мышцы.

Сердце. Кардит может протекать бессимптомно или в сочетании с шумами трения перикарда, шумами сердца. У пациентов может быть высокая температура, боль в груди или оба признака. Примерно в 50% случаев поражения сердца (т.е. дисфункции клапана) возникают гораздо позже.

Шумы сердца распространены, и хотя обычно возникают в дебюте заболевания, не всегда выслушиваются при первичном осмотре; в таких случаях рекомендуются повторные осмотры для выявления кардита. Мягкий диастолический шум при регургитации на аортальном клапане может быть трудно обнаружить. Острая ревматическая лихорадка, как правило, не вызывает хронического вялотекущего кардита. Шрамы при острых клапанных повреждениях могут приводить к сморщиванию и изменению клапанов, и вторичные гемодинамические трудности могут развиваться в миокарде без сохранения острого воспаления.

Сердечная недостаточность обусловлена сочетанием кардита и клапанной дисфункции. Выраженные вялость и усталость могут быть ранними проявлениями сердечной недостаточности.

Кожа. Кожные проявления и поражение подкожных тканей почти никогда не развиваются сами по себе, обычно возникая у пациентов, уже имеющих кардит, артрит или хорею.

Ревматическая эритема представлена серпигинозной, плоской или слегка выступающей, нерубцующейся и безболезненной сыпью.

ЦНС. Хорея Сидехема возникает примерно у 10% детей. Начало хореи, как правило, коварное, и ему может предшествовать неуместный смех или плач. Хорея состоит в быстрых и нерегулярных подергиваниях, которые могут начаться в руках. Характерные признаки включают колебание силы захвата (захват доярки), дерганье языка (язык не получается высунуть без стремительных движений), гримасы лица и взрывную речь с «кудахтающими» звуками или без них. Ассоциированные двигательные симптомы включают потерю точного управления движениями, а также слабость и гипотонию (которая может быть достаточно серьезной, чтобы ее ошибочно приняли за паралич).

Обсессивно-компульсивное поведение развивается у многих пациентов.

Другие. Острая ревматическая лихорадка иногда может проявляться в виде лихорадки неизвестного происхождения, пока не разовьются более специфические признаки. Боль в животе и анорексия могут возникнуть в результате вовлечения печени в сердечную недостаточность или из-за сопутствующего брыжеечного лимфаденита. Носовые кровотечения выявляют приблизительно у 4% детей с первичным эпизодом и у 9% с рекуррентным.

Длительные эпизоды острой ревматической лихорадки (>8 мес) встречаются примерно у 5% больных со спонтанными рецидивами воспаления (клиническими и лабораторными проявлениями), не связанными с имеющейся стрептококковой инфекцией или прекращением противовоспалительной терапии. Рецидивы обычно имитируют начальный эпизод.

Диагностика острой ревматической лихорадки у детей

• Критерии Джонса (первоначальный диагноз).
• Тестирование на стрептококки группы А (посев, быстрый стрептококковый тест или определение антител к стрептолизину О и ДНКазе В).
• ЭКГ.
• СОЭ и С-реактивный белок (СРБ).

Диагностика первого эпизода острой ревматической лихорадки основана на выявлении модифицированных критериев Джонса. Хорея Сиденхема сама по себе (т.е. без малых критериев) является достаточным диагностическим критерием, если другие причины нарушения движения исключены.

Предыдущую стрептококковую инфекцию можно предполагать при недавнем фарингите в анамнезе и ее подтверждают положительными результатами посева из глотки, увеличением титра антител к стрептолизину О. Недавняя скарлатина также свидетельствует о течении стрептококковой инфекции. Бактериологическое исследование и экспресс-тесты на антиген часто отрицательны к тому времени, когда острая ревматическая лихорадка проявляется, тогда как титры антител к стрептолизину О и других антител обычно на пике.

Аспирация из суставов может быть необходима для исключения других причин артрита (например, инфекций).

ЭКГ проводят во время первоначальной оценки. Эхокардиографию и повторные ЭКГ -во время диагностики. Получают сывороточные уровни сердечных маркеров; нормальный уровень сердечного тропонина I исключает заметные повреждения миокарда. Рентгенографию грудной клетки обычно не проводят, но она может выявить кардиомегалию, общие проявления кардита при острой ревматоидной лихорадке. Биопсия может помочь в ранней диагностике, особенно когда другие основные клинические проявления отсутствуют.

СОЭ и сывороточный уровень СРБ чувствительны, но неспецифичны. СОЭ часто >120 мм/ч. СРБ часто >2 мг/дл. Признаки острого воспаления, в т.ч. СОЭ, как правило, стихают в течение 5 мес при неосложненном кардите.

Дифференциальная диагностика включает ювенильный идиопатический артрит (особенно системную форму и в меньшей степени полисуставную), болезнь Лайма, реактивные артриты, серповидно-клеточную анемию, другой онкологический процесс, СКВ, эмболический бактериальный эндокардит, сывороточную болезнь, болезни Кавасаки, реакции на лекарства и гонококковый артрит. Они часто различаются анамнезом или результатами специфичных лабораторных исследований.

Прогноз острой ревматической лихорадки у детей

Прогноз зависит от тяжести поражения сердца. Пациенты с тяжелым кардитом во время первого эпизода могут получить остаточные заболевания сердца, которые часто усугубляются при атаках ревматической лихорадки, к которым они особенно восприимчивы. Шумы в конечном итоге исчезают примерно у половины пациентов, у которых острые эпизоды проявлялись мягким кардитом без серьезного увеличения сердца или декомпенсации. Пациенты, которые не имеют кардита, с меньшей вероятностью будут иметь рецидивы, и вряд ли у них разовьется кардит.

Лечение острой ревматической лихорадки у детей

• Ацетилсалициловая кислота или другие НПВП.
• Иногда кортикостероиды.
• Антибиотики.

Основными задачами является подавление воспаления и купирование острых симптомов, искоренение инфекции стрептококками группы А и профилактика реинфекции для предотвращения рецидивов кардита.

Пациенты должны ограничивать свою активность при выраженных симптомах артрита, хорее или сердечной недостаточности. При отсутствии кардита после стихания первой атаки ОРЛ ограничений физической активности не требуется. У бессимптомных пациентов с кардитом ценность строгого постельного режима не доказана.

Ацетилсалициловая кислота контролирует лихорадку и боли, вызванные артритом и кардитом. Дозу повышают постепенно до достижения клинического эффекта или возникновения токсичности. С кишечнорастворимым покрытием забуференные или сложные молекулы салицилатов не дают никаких преимуществ.

Если терапевтический эффект не развился по окончании 4 суток, что бывает при тяжелом кардите или артрите, от НПВП следует отказаться в пользу кортикостероидов.

Преднизолон рекомендуется внутрь до 60 мг/сут. Если воспаление не подавляется в течение 2 дней, можно провести пульсовое введение кортикостероида метилпреднизолона сукцината. Лечебную дозу пероральных глюкокортикоидов применяют в течение недели после нормализации СОЭ и аотом снижают.

Рецидивы кардита могут возникать спонтанно, но прием НПВП или кортикостероидов должен быть возобновлен, если рецидивирующие симптомы длятся дольше, чем несколько дней, или если сердечную недостаточность не удается контролировать стандартными подходами (например, диуретики, ингибиторы АПФ, (3-бло-каторы, инотропные агенты). У больных с длительными повторяющимися эпизодами кардита могут быть эффективными иммунодепрессанты. Хотя это и полезно при остром эпизоде, НПВП и кортикостероиды не предотвращают и не снижают долгосрочные повреждения клапанов.

Хотя постстрептококковое воспаление сильно развито к моменту выявления острой ревматической лихорадки, антибиотики применяют для элиминации любых сохранившихся организмов и предотвращения повторного заражения

Антибиотиколрофилактика. Антистрептококковую профилактику следует проводить непрерывно после первого эпизода острой ревматической лихорадки для предотвращения рецидивов. Антибиотики для перорального приема не уступают по эффективности инъекционным формам. При пероральном приеме вместо болезненных инъекций можно избежать и посещения клиники, и наблюдения за постинъекционными реакциями. При внутримышечном введении сложности с соблюдением режима терапии удается избежать, принимая таблетки один или два раза в день. Режим внутривенного введения был стандартом, по которому измеряли другие схемы.

Академия педиатрии рекомендует пациентам с кардитом без признаков остаточного повреждения сердца проводить профилактику 10 лет.

Кардиологическая ассоциация больше не рекомендует пациентам с выявленным или подозреваемым ревматическим клапанным пороком проходить краткие курсы антибиотикопрофи-лактики бактериального эндокардита для стоматологических или хирургических стоматологических процедур.

Постстрептококковый реактивный артрит

Посгсгрептококковый реактивный артрит может представлять собой ослабленный вариант острой ревматической лихорадки. Его можно лечить другими НПВП (например, ибупрофеном, напроксеном, толметином). Хотя клиническая практика для вторичной профилактики вовлечения сердца сильно варьируется, целесообразно проводить антистрептококковую профилактику в течение 1 года, а затем повторить эхокардиографию. При выявлении на эхокардиографии поражений сердца показана долгосрочная профилактика.