Остеодистрофии и остеохондропатии у детей
Остеодистрофии возникают вследствие трофических расстройств костной ткани различного генеза.
Выделяют токсические остеодистрофии (флюороз, уровская болезнь), алиментарные (витаминзависимые, наиболее частая форма - рахит), эндокринные (паратиреоидная - болезнь Реклингхаузена), нефрогенная, печеночная, кишечная; ангионеврогенные остеодистрофии (остеохондропатии), дистрофические костные кисты - детские и аневризматические, спонтанное рассасывание костей и др.
Микроскопические проявления остеодистрофий весьма разнообразны, зависят от этиологического фактора и неспецифичны. Их оценка должна осуществляться с учетом клинико-рентгенологических данных.
Остеохондропатии - обширная группа локальных заболеваний определенных костей: головки бедренной кости, бугристости большеберцовой кости, ладьевидной кости стопы (первая болезнь Келлера), плюсневых костей (вторая болезнь Келлера), тел позвонков (болезнь Кальве), апофизов позвонков (болезнь Шойермана - May), головки плечевой кости (болезнь Гасса), надколенника (болезнь Синдинга - Ларсена), таранной кости (болезнь Гаглунда - Севера), костей предплюсны (болезнь Изелина), костей запястья (болезнь Кинбека), фаланг кисти (болезнь Тиммана). Наблюдается почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Для всех остеохондропатий характерна стадийность течения патологического процесса: асептический некроз/остеопороз поврежденного участка кости, затем фрагментация костной ткани, множественные переломы костных перекладин, частично спаянные эндостальными разрастаниями и (в исходе) остеосклероз. Эти патологические изменения обусловливают соответствующие клинические и рентгенографические проявления остеохондропатий.
Спонтанное рассасывание костей (прогрессирующий остеолиз) встречается крайне редко, этиология неизвестна, предполагается аутоиммунный характер заболевания. Рассасыванию могут подвергаться длинные и короткие трубчатые кости, ребра, ключица, позвонки, лопатка, грудина, кости таза, основания черепа. Заболевание начинается с остеопороза, истончения кости по ширине, затем происходит патологический перелом (отломки не срастаются) и прогрессирующий лизис фрагментов пораженной кости, отломки истончаются и напоминают (на рентгенограммах) тающие ледяные сосульки.
Дегеративно-дистрофическое поражение суставных отделов сочленяющихся костей с кистовидной их перестройкой. Кистовидная перестройка возникает в наиболее перегруженных отделах суставных концов костей на фоне выраженной деструкции суставных хрящей. Рентгенографически и патологоанатомически: в головках бедренных костей, вертлужной впадине, внутреннем мыщелке бедра, возникают единичные или множественные кисты полиморфных размеров, придающие данному участку кости ячеистый вид. В зоне кисты костная ткань почти полностью резорбируется. Перифокально в костной ткани: признаки перестройки, иногда микропереломы.
Солитарная (простая, или однокамерная) киста - локальная полость, заполненная прозрачной или красноватой/ буроватой жидкостью. Чаще возникает в метафизах длинных грубчатых костей. Происхождение таких кист связывают с кистозной трансформацией остеобластокластомы или очаговой фиброзной дисплазии, реже - с исходом травмы или воспаления. Выстилкой солитарной кисты служат остатки предшествующей опухоли или дистрофичной грубоволокнистой ткани. Характерно перифокальное уплотнение кости.
В основе аневризмальной костной кисты лежит локальный порок развития сосудистого русла. Наиболее частая локализация: длинные трубчатые кости и позвонки. Рентгенографически определяется очаговое «вздутие» кости и резкое истончение кортикальной пластинки, микроскопически в структуре последней преобладает грубоволокнистая остеогенная ткань. Характерно также резкое расширение сосудистых костных каналов, содержащих тонкостенные эктазированные венулы, могут встречаться очаги/полости, выполненные фиброретикулярной тканью. Стенка аневризмальной кисты представлена фиброретикулярной тканью, содержащей включения остеоида и единичные костные балки, определяющие ячеистость строения кисты, аномальные сосуды - флебоэктазы и отсутствие мышечного слоя в стенке таких вен.