Болезни органов слуха у детей

Это связано в основном с недооценкой роли и распространенности патологии уха, ее значения в диагностике врожденной и приобретенной патологии, а также необходимостью овладения методикой взятия, обработки и исследования материала пирамидок височной кости.

Анатомические структуры, составляющие орган слуха действуют как специализированные механорецепторы, чувствительные к звуковым волнам (слух) и силе гравитации (равновесие). Непосредственное восприятие осуществляется в кортиевом органе улитки и вестибулярном аппарате, расположенном во внутреннем ухе.

Слуховой аппарат образован тремя отдельными структурами: наружным, средним и внутренним ухом, которые формируют единую функциональную систему, хотя и имеют разное эмбриологическое происхождение. Поэтому неудивительно, что многие аномалии развития одного из отделов не всегда сопровождаются аномалиями другого. Так, ВПР проводящего аппарата (наружное и среднее ухо) не всегда сопровождаются нейросенсорной глухотой, а аномалии наружного уха могут в ряде случаев иметь скорее косметическое значение, чем нарушающее слух.

Эмбриология. Источниками развития органа слуха являются поверхностная эктодерма, мезодерма и две первые жаберные дуги. Развитие сенсорного аппарата внутреннего уха начинается с появления в области заднего мозга дорсальнее 2-й жаберной борозды двух парных утолщений эктодермы - лабиринтовых плакод, которые на 4-й неделе инвагинируют, превращаются в ямки, отделяются от эктодермы и погружаются в мезенхиму, образуя, так называемые, слуховые пузырьки, или отоцисты. Эти пузырьки представляют собой зачаток внутреннего уха. Из него развивается перепончатый лабиринт. В дальнейшем из окружающей перепончатый лабиринт мезенхимы образуется костная ткань.

В верхней части слухового пузырька в месте отшнуровки его от поверхностной эктодермы развивается трубчатый отросток пузырька - эндолимфатический проток.

За счет расширения верхнего и нижнего отделов отоцисты появляются два новых отдела - закладки маточки (utriculus) и мешочка (sacculus), а также соединяющий их ход (ductus utriculosaccularis). Из закладки маточки появляются три гребневидных выроста. Их центральные отделы истончаются и постепенно резорбируются, а периферические отделы сохраняются в виде полукружных каналов. Боковой канал имеет горизонтальное направление, верхний - вертикальное. Задний полукружный канал вначале ориентирован фронтально, затем поворачивается на 90° и располагается далее в сагиттальной плоскости. Таким образом, каждый из каналов лежит в плоскости, перпендикулярной двум другим. Верхний и задний полукружные каналы имеют общую ветвь (cms commune) и связаны с маточкой. Закладка мешочка одновременно разделяется на два отдела - верхний, формирующий дефинитивный мешочек и нижний, который совершает 2,5 оборота и превращающийся в улитковый проток (ductus cochlearis). Из перехода между ним и мешочком формируется тонкий соединительный проток (ductus reunions).

Однослойный эпителий слухового пузырька в 6 различных местах трансформируется в нейроэпителий: в области гребешка ампулы (crista ampullaris) полукружных каналов, пятен (maculae) маточки и мешочка, а также в области будущего кор-тиева органа по ходу улиткового протока (ductus cochlearis).

Ganglion geniculi лицевого нерва на ранних стадиях отделяется от акустико-фациального комплекса. Оставшаяся часть комплекса подразделяется на две части: ganglion vestibulare и ganglion spirale. Из ganglion vestibulare начинают расти аксоны к обоим пятнам и к crista ampullaris, а к кортиеву органу начинается рост нервных отростков из ganglion spirale.

Мезодерма отоцисты служит источником хряща, который на границе со слуховым пузырьком быстро резорбируется, благодаря чему формируются перилимфатические пространства, сообщающиеся с субарахноидальным пространством. Костный лабиринт дифференцируется из остатков хрящевой капсулы.

Среднее ухо возникает между 4-й и 6-й неделями эмбрионального развития из передней пары жаберных карманов между закладками лабиринта и наружного слухового прохода. В это пространство врастает recessus tubotympanicus. Дистальная его часть расширяется в барабанную полость, а из проксимальной части возникает слуховая труба.

Слизистая оболочка барабанной полости окружает три слуховых косточки - молоточек, наковальню и стремечко, и их мышцы, а также chorda tympani. Слуховые косточки являются производными хрящей первых двух жаберных дуг, а барабанная перегородка - мембраны 1-го глоточного кармана. В позднем фетальном периоде увеличение барабанной полости в дорсальном направлении формирует antrum mastoideum.

Анатомические особенности строения среднего уха у новорожденного:

• орган слуха находится в состоянии активного развития - идет резорбция мезенхимы, одновременно происходит пневматизация ячеек;
• отоскопическая картина наружного слухового канала и барабанной перегородки своеобразна в связи с анатомическими особенностями и наличием в полости среднего уха инородного материала.

На 24-27-й день вдоль 1-й жаберной борозды образуется шесть маленьких бугорков: по три в области 1-й и 2-й жаберных дуг. Их сращение и дальнейшее развитие приводят к образованию ушной раковины. Из 1-й жаберной дуги сохраняется в виде козелка лишь самая вентрально расположенная ее часть. Мезодерма 2-й жаберной дуги пролиферирует и формирует ушную раковину. Вначале ушная раковина расположена в верхней части шеи, с 10-й недели она смещается краниально в область головы.

Наружный слуховой проход возникает в виде воронкообразного углубления дорсальной части жаберной борозды. Внутри этого первичного слухового прохода пролиферирующие клетки эктодермы формируют эпителиальную пластинку. В позднефетальном периоде ее средняя часть редуцируется и возникает полость - внутренний отдел наружного слухового прохода. Закладка барабанной перегородки возникает из пограничной мембраны между жаберным карманом и жаберной бороздой.

Окончательно барабанная перегородка формируется из эктодермы пластинки слухового прохода, мезодермы 1-й и 2-й жаберной дуги, а также из энтодермы recessus tubotympanitis.

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития наружного уха. Деформированные низко расположенные ушные раковины часто отмечаются при хромосомных аномалиях: триплоидиях, синдроме Патау и некоторых синдромах с делецией аутосом, а также характерны для мандибулофациального дизостоза (синдром Тричера - Коллинза).

Эти пороки могут встречаться и у новорожденных с нормальным слухом без других аномалий. В любом случае низко расположенные ушные раковины отражают нарушение морфогенеза лица и пинны. Нередко отмечается недоразвитие хрящевой основы и избыточная их складчатость.

Критерий низко расположенной ушной раковины (щечное ухо) - положение наружного слухового прохода ниже условной линии, проведенной между свободным краем основания крыла носа и основанием сосцевидного отростка.

Небольшие отклонения в форме ушной раковины и наличие дополнительных ушных придатков связано с неполным слиянием ушных бугорков и встречается довольно часто. Значение их скорее косметическое, чем функциональное.

Диапазон нарушений строения ушной раковины (УР) весьма разнообразен и колеблется от индивидуальных различий, деформаций и изменения рельефа до грубых нарушений развития вплоть до полного ее отсутствия.

Деформации - остроконечное ухо (ухо сатира), углообразное ухо (ухо макаки).

Увеличения - большая УР, большая мочка, две ушные раковины (полиотия).

Пороки и аномалии развития УР с дефицитом тканей - анотия, щечная УР, кожно-хрящевой валик, малая УР, опущенная УР, свернутая (кошачья) УР, согнутая УР, плоская УР, гофрированная УР, сохранившаяся только мочка, дефект мочки, приросшая мочка.

Расщелины УР - поперечная расщелина ушной раковины, продольная расщелина мочки.

Околоушные придатки (дополнительные ушные раковины, фрагменты наружного уха, околоушные папилломы) встречаются с популяционной частотой 1,5%.

Расположены обычно перед козелком или вдоль линии между ним и грудино-ключичной областью. Имеют вид бугорков или полиповидных кожных образований. Размеры различны, могут напоминать УР, содержат центральный стержень из хряща или многочисленные волосяные фолликулы. Могут сочетаться с микротией, расщелинами лица, МВПР. Нарушения слуха при них редки.

Анотия - полное отсутствие пинны, встречается очень редко. Кожа ушной области гладкая, ровная. Наружный слуховой проход отсутствует, возможны аномалии слуховых косточек, паралич лицевого нерва, недоразвитие нёбных миндалин, аномалии головы и лица.

Микротия - гипоплазия или уменьшение УР. Встречается редко, может быть изолированной или в сочетании с другими деформациями пинны и атрезией наружного слухового прохода.

Криптотия - сращение переднего сегмента УР с кожей головы. Наружный слуховой проход закрыт и находится в глубине кожного кармана. При значительной выраженности напоминает микротию.

Отоцефалия (мелотия) - очень редко УР находятся на щеках. Подобное состояние обозначается как отоцефалия или мелотия. Для отоцефалии характерна микро- или агнатия, сохранение медиального положения ушных раковин (мелотия) и/или их сращение (синотия), микростомия с гипо- или аглоссией, расположение УР ниже рудиментарной полости рта, мочка уха обычно смещена в угол рта. Представляет собой очень редкий ВПР, частота - менее 1 : 70 000. Порок летальный из-за многочисленных аномалий, наиболее характерна голопрозенцефалия, нередко в сочетании со скелетными, мочеполовыми и сердечно-сосудистыми аномалиями, situs inversus.

Грубые нарушения развития ушной раковины нередко сочетаются с ВПР среднего и внутреннего уха.

Врожденная атрезия наружного слухового канала встречается редко, частота - 1 : 10 000 родившихся. Может сочетаться с синдромом 1-й жаберной дуги.

Частичное удвоение наружного слухового канала предрасполагает к развитию кист жаберной щели, фистул и синусов (ямок) - узких, слепо заканчивающихся ходов. Их расположение и ход различны. Они могут быть I типа и располагаться позади ушной раковины в виде кисты, идущей параллельно слуховому каналу и заканчивающейся слепо, или II типа и распо-1агаться ниже угла нижней челюсти в ткани околоушной слюнной железы. Стенка кисты выстлана эпидермисом, содержит придатки кожи и напоминает дермоид. При II типе обычно содержится еще гиалиновый хрящ. Часто они незаметны и становятся видны при закупорке устья или присоединении инфекции. Могут сочетаться с микротией, расщелинами лица. Значение их чисто косметическое, если не являются компонентом МВПР. Редко сопровождаются нарушениями слуха.

Врожденные пороки развития среднего уха. Включают: персистенцию артерии стремечка, аномальную сонную артерию, выбухающую в полость среднего уха, деформации слуховых косточек, эктопию мышцы по ходу лицевого нерва в барабанной полости, гипертрофию мышцы, натягивающей барабанную перепонку.

При дисплазии внутреннего уха типа Мондини возможно менингоцеле в барабанной полости, мозговая ткань в барабанной полости — результат гетеротопии глии, нейрогенной хористомы или энцефалоцеле. У новорожденных описаны узелки, напоминающие узловатый амнион. Однокамерные, заполненные жидкостью кисты в сосцевидном отростке образованы фиброзно-сосудистой тканью и не имеют отношения к холестеатомам, стенка которых выстлана эпителием эпидермального типа.

Аномалии косточек и другие аномалии среднего уха, ведущие к тугоухости проводного типа, могут быть изолированными или сочетаться с аномалиями наружного и внутреннего уха. Большинство косточек, кроме основания стремечка, развиваются из 1-й и 2-й жаберной дуг, поэтому их аномалии - постоянный компонент синдромов 1 -й и 2-й жаберных дуг, а также встречаются при синдромах Тричера - Коллинза, Франческет-ти - Клейна, Пьера - Робена, Клиппель - Фейла, трисомиях 13 и 18, синдроме Ди Джорджи, CHARGE и др.

К аномалиям косточек относятся сращение головки молоточка с телом наковальни, фиксация головки молоточка к верхней стенке барабанной полости, фиксация короткого отростка наковальни в ее ямке. Возможно отсутствие длинного отростка наковальни и головки стремечка. Основание стремечка развивается в основном из края капсулы слухового пузырька и при нарушении дифференцировки круговой связки происходит врожденная фиксация стремечка. Возможен врожденный шкилоз сочленения между наковальней и стремечком.

При МПС отмечается дисфункция слуховой трубы с развитием серозного среднего отита. В основе развития патологического процесса - утолщение слизистой оболочки, содержащей клетки накопления. Часто отмечаются также анкилозы сочленений слуховых косточек и персистенция мезенхимы.

Деформация костного лабиринта в связи с отсутствием слоя энхондрального окостенения отмечается при ахондропла-зии, при несовершенном остеогенезе нарушено формирование костной капсулы и слуховых косточек.

Инфекционные поражения

В патогенезе развития отита и его осложнений следует учитывать значение ряда анатомических особенностей среднего уха.

Способствуют проникновению инфекции из носоглотки в среднее ухо:

• широкая, короткая, зияющая слуховая труба, на большем протяжении расположена горизонтально, глоточное отверстие трубы находится между твердым и мягким нёбом;
• устье слуховой трубы относительно высоко открывается в барабанную полость;
• костная часть слуховой трубы относительно большая;
• угол соединения костной и хрящевой ткани равен 10°.

Способствуют прорыву гноя в ретроаурикулярную область:

• отсутствие пневматизации сосцевидного отростка;
• незаращенная sutura mastoideosquamosa.

Способствуют быстрому развитию инфекционного процесса и задержке экссудата:

• наличие остаточной эмбриональной, «желеобразной», мезенхимальной ткани в полости среднего уха, занимающей до 20% ее объема и постепенно исчезающей к концу 1-го года жизни. Иногда возможна ее персистенция до 3-летнего возраста;
присутствие в полости среднего уха при рождении амнио-тической жидкости, включая клетки эпидермиса плода, лануго или секрета желез респираторного тракта, а также попадание аспирированного мекония и/или инфицированных околоплодных вод в родах.

Способствуют распространению инфекции на мягкие мозговые оболочки:

• незаращенная fissura petrosquamosa между пещерой сосцевидного отростка (antrum mastoideum) и барабанной полостью.

Затрудняют своевременную диагностику острого среднего отита и тем самым определение времени его возникновения (в неонатапьном периоде или позднее):

• при отоскопии матовая, толстая за счет внутреннего слоя барабанная перепонка, отсутствие ее перфорации.

Как впервые показал Aschoff (1897), клеточный компонент амниотической жидкости может вызывать в среднем ухе асептический средний отит с гранулематозной реакцией и образованием гранулем инородных тел. Распространенность и выраженность процесса зависит от степени аспирации.

При аспирации околоплодных вод их плотный остаток: роговые чешуйки, меконий, лануго могут длительное время сохраняться в замкнутом пространстве среднего уха и приводить к образованию полиповидной грануляционной ткани, обструкции оттока, развитию хронического секреторного отита и создавать условия для присоединения инфекции.

Неонатальный отит в части случаев с самого начала может носить характер гнойного процесса, что выявляется при гистологическом исследовании среднего уха. Нередко одновременно поражаются придаточные пазухи и легкие, что свидетельствует об общем источнике инфицирования путем аспирации инфицированных околоплодных вод.

Средний отит - частое заболевание у детей. В настоящее время основными возбудителями воспаления среднего уха у детей является следующая триада возбудителей: Str. pneumoniae, Н. influenzae, Moraxella catarrhalis.

К осложнениям острого и хронического среднего отита относятся: мастоидит, петрозит, холестериновая гранулема, грануляционная ткань, плазмоклеточная гранулема, тимпаносклероз, реактивные инклюзионные кисты, холестеатома, субду-ральная эмпиема, абсцесс головного мозга, тромбоз бокового синуса, менингит. Входными воротами менингита может быть лабиринтит, в частности воспалительные изменения в области мембраны круглого окна и различных отделов улитки.

Холестериновая гранулема состоит из фибрососудистой ткани с рассеяными группами отложений кристаллов холестерина, гигантоклеточной реакцией, гемосидерозом.

Грануляционная ткань постоянно встречается при хроническом отите и очень вариабельна по степени зрелости, соотношению сосудистого, фиброзного и клеточного компонентов. При интенсивной воспалительной инфильтрации плазматическими клетками возможно формирование плазмоклеточной гранулемы (псевдовоспалительной опухоли).

Длительное течение отита может сопровождаться дистрофическим обызвествлением и оссификацией с тимпаноскле-розом. В норме слизистые или подслизистые железы в полости среднего уха отсутствуют, иногда они обнаруживаются в фиброзной ткани, достигая крупных размеров.

Поражение среднего уха и сосцевидного отростка встречается в 20% гистиоцитоза X у детей, а в 33% случаев - его единственное проявление в дебюте заболевания, что создает трудности для клинической и морфологической диагностики, особенно при наслоении вторичной инфекции с преобладанием в воспалительном инфильтрате нейтрофилов, лимфоцитов и плазмоцитов. В подобных случаях следует обращать внимание на наличие эозинофилов и гистиоцитов с аномально расщепленными ядрами, дающих позитивную иммуногистохимическую окраску с S-100 протеином.

Холестеатома - эпидермоидная или дермоидная киста. Выстилка кисты содержит все слои эпидермиса, включая выраженный роговой слой, скопления роговых масс и составляет содержимое кисты. Холестеатомы возникают чаще при хроническом среднем отите, нередко растут с деструкцией окружающих костных структур, могут осложняться внутримозшвыми абсцессами.

Врожденные холестеатомы могут возникать первично вне связи с отитом, однако их частота и генез до настоящего времени не уточнены. Возможным их источником являются персистирующие позже 33-й недели беременности провизорные эмбриональные структуры Михелса - эпидермоидные узелки на боковой стенке среднего уха в виде скопления клеток многослойного плоского неороговевающего эпителия.

Кроме указанных встречаются и многие другие промежуточные типы аномалий, которые не полностью укладываются в вышеприведенную схему и отражают, по-видимому, весь спектр многочисленных аномалий.

Лабиринтит может быть продолжением среднего отита, вызываться гематогенно или при менингите. При вирусных инфекциях - кори, эпидемическом паротите, ЦМВ-инфекции - страдают преимущественно сенсорные зоны улитки и лабиринта, вирус краснухи может вызвать изменения в виде дисплазии типа Шейбе. В исходе длительного бактериального лабиринтита возможна облитерирующая оссификация лабиринта (оссифицирующий лабиринтит).

Токсическим действием на внутреннее ухо обладают многие лекарства, вызывая симметричные двусторонние поражения.

При тяжелой неонатальной гипоксии происходит повреждение и гибель наружных волосковых клеток кортиева органа и отек stria vascularis. Возможно повреждение ганглиозных клеток улиточного и вестибулярного ганглиев. У новорожденных с экстремально низкой массой тела относительно часто встречаются кровоизлияния по ходу VIII черепно-мозгового нерва (п. vestibulocochlearis).

Кондуктивная и нейросенсорная глухота может быть результатом аномального развития косточек, кортиева органа или их иннервации. Изолированная глухота наследуется, как правило, аутосомно-рецессивно. Среди других причин - внутриутробная краснуха до 19-й недели беременности, врожденная ЦМВ-инфекция, действие стрептомицина, тяжелая интранатальная гипоксия, неонатальная гипербилирубинемия, миопатия.