Аномалии полового члена и уретры у детей: симптомы, лечение, причины
Врожденные аномалии уретры у мальчиков, как правило, связаны с анатомическими аномалиями полового члена и наоборот.
У девочек аномалии уретры могут развиваться без сопутствующих аномалий наружных половых органов. Хирургическое лечение необходимо при нарушении функции или при желании провести косметическую коррекцию.
Искривление полового члена. Эта аномалия проявляется вентральным или вращательным искривлением полового члена, которое становится наиболее заметным при эрекции и вызвано образованием фиброзной ткани вдоль обычного направления пещеристого тела. Часто связано гипоспадией.
Эписпадия. Эписпадия может быть частичной (в 15%) или полной, в наиболее тяжелой форме встречается с экстрофией мочевого пузыря. Симптомы и признаки: недержание мочи, рефлюкс и инфекции мочевых путей. Лечение хирургическое. При частичной эписпадии прогноз для удержания мочи при лечении благоприятный. При полной эписпадии хирургическая реконструкция пениса сама по себе может привести к стойкому недержанию мочи; для достижения полного контроля за мочеиспусканием необходима реконструкция мочевого пузыря.
Гипоспадия. Эта аномалия обусловлена нарушением тубуляризации и слиянием уретральной борозды. Крайняя плоть не может замкнуться и выглядит как дорзальный капюшон.
Прогноз для функциональной и косметической коррекции благоприятный. Амбулаторная операция в возрасте около 6 мес предполагает формирование неоуретры.
Фимоз и парафимоз. Фимоз, наиболее распространенная аномалия полового члена, является сужением крайней плоти с невозможностью открыть головку. Фимоз может быть врожденным или приобретенным. Парафимоз представляет собой невозможность отведенной сжимающей крайней плотью снова покрыть головку в дистальном направлении.
При фимозе может быть эффективно применение топических глюкокортикоидов и небольшое растяжение; некоторым пациентам требуется обрезание.
Парафимоз должен быть устранен немедленно, поскольку сжимающая крайняя плоть действует как жгут, вызывая отек и боль. Устойчивое периферическое сжатие отечной крайней плоти с помощью пальцев может снизить отек в достаточной степени, чтобы позволить крайней плоти вернуться в нормальное положение. Для этого головку продавливают обратно через плотную крайнюю плоть двумя большими пальцами. Если этот метод неэффективен, дорзальное рассечение крайней плоти с использованием местной анестезии временно облегчает состояние. После спадания отека проводят обрезание.
Другие аномалии полового члена. Менее распространенные аномалии полового члена включают агенезию, удвоение и лимфедему. При многих аномалиях полового члена встречаются дефекты уретры или другие аномалии, такие как экстрофия. Лечение большинства аномалий хирургическое и может включать полное удаление гениталий со сменой пола.
Микрофаллос является результатом дефицита андрогенов или нечувствительности к ним; у мальчиков с дефицитом андрогенов проводят заместительную терапию тестостероном.
Стеноз отверстия уретры. Чаще всего развивается после обрезания новорожденных мальчиков, иногда эта патология является врожденной и связана с гипоспадией. Меатотомия необходима при значительном нарушении или затруднении акта мочеиспускания.
Стриктура уретры. Стриктура уретры вызывает обструкцию небольшой части уретры. Эта патология почти всегда развивается у мальчиков, обычно приобретенная и, как правило, является результатом размозжения при травме. Врожденная стриктура уретры может проявляться аналогично клапанам уретры и может быть диагностирована пренатально с помощью УЗИ или постнатально по симптомам и признакам обструкции при мочеиспускании и подтверждается ретроградной уретрографией. Лечение таких больных часто эндоскопическое, хотя может быть необходима открытая уретропластика.
Клапаны уретры. У мальчиков складки в задней уретре могут действовать как клапаны, нарушающие отток мочи. Клапаны уретры могут обусловливать затруднение мочеиспускания и слабый поток мочи, инфекции мочевого тракта, недержание мочи, миогенные нарушения мочевого пузыря, повреждение верхних мочевых путей и почечную недостаточность. Диагноз часто ставят на основании рутинного пренатального УЗИ; случаи, подозреваемые постнатально, подтверждают микционной цистоуретрографией. Хирургическую операцию (обычно эндоскопическую) проводят на момент постановки диагноза для предотвращения прогрессирования почечной недостаточности.
Значительно более редкая аномалия - выпячивание передней уретры - может функционировать как клапан и также лечится эндоскопически.