Крипторхизм у новорожденных детей: лечение, последствия, причины, симптомы
Крипторхизм - неопущение одного или обоих яичек в мошонку; обычно сопровождается паховой грыжей.
Диагноз ставят на основании осмотра, иногда с последующей лапароскопией. Лечение -хирургическая орхипексия.
Около 0,8% младенцев мужского пола требует лечения.
Патофизиология крипторхизма у новорожденных детей
Как правило, яички развиваются на 7-8-й неделе гестации и остаются проксимальнее внутренних паховых колец примерно до 28 нед, когда они начинают спускаться в мошонку, что направляется уплотненной мезенхимой (губернакулум). Спуск яичек в мошонку опосредован гормональными (например, андрогенами, мюллеровым ингибирующим фактором), физическими (например, губернакулярной регрессией, внутрибрюшным давлением) и внешними (например, воздействием эстрогенов или антиандрогенов матери) факторами.
Истинное неопустившееся яичко останавливается в процессе спуска в паховом канале. Эктопия яичка - яичко, нормально опускающееся через внешнее кольцо, но отклонившееся в неверном направлении и находящееся вне нормального пути спуска (например, в надлобковой области, в поверхностной паховой сумке, в промежности или на внутренней стороне бедра).
Осложнения. Крипторхизм может привести к нарушению репродуктивной функции и связан с раком яичек, в основном в неопущенном яичке и особенно при интраабдоминальном неправильном расположении. Однако у пациентов с неопущением одного яичка в 10% случаев рак развивается в нормальном органе. В отсутствие лечения при интраабдоминальных яичках может произойти перекрут яичка, манифестирующий симптомами острого живота. Почти все новорожденные, у которых выявлено неопущение яичка, также имеют паховую грыжу (patent processus).
Причины крипторхизма у новорожденных детей
Крипторхизм почти всегда идиопатический. Около 10% случаев являются двусторонними; настороженность должна быть высокой при женской вирилизации, вызванной врожденной гиперплазией надпочечников у фенотипических мальчиков с двусторонним непальпируемым крипторхизмом при рождении (особенно при ассоциации с гипоспадией).
Симптомы и признаки крипторхизма у новорожденных детей
Примерно в 80% случаев мошонка при рождении пустая; в остальных случаях яички пальпируются в мошонке при рождении, но поднимаются при росте из-за эктопического губернакулярного прикрепления, не позволяющего яичкам нормально опуститься в мошонку. Паховая грыжа редко вызывает пальпируемое образование, но часто обнаруживается, особенно у младенцев (но реже у пациентов с эктопическим крипторхизмом).
Диагностика крипторхизма у новорожденных детей
- Клиническая оценка.
- Иногда лапароскопия или тест со стимуляцией хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ).
Неопустившиеся и эктопические яички следует отличать от гипермобильных (ретрактильных) яичек, которые находятся в мошонке, но легко втягиваются в паховый канал. Диагноз ставят по результатам физикального осмотра; теплое окружение, теплые руки врача и спокойный пациент важны для предотвращения стимуляции ретракции яичек.
У пациентов с односторонним непальпируемым яичком опустившееся яичко, превышающее предполагаемые размеры, может свидетельствовать об атрофическом неопущении яичка; требует подтверждения с использованием брюшной лапароскопии.
При двусторонних непальпируемых яичках проводят стимуляцию ХГЧ. Пациенты получают инъекции ХГЧ по 2000 ME внутримышечно один раз в сутки в течение 3-4 дней; определяют содержание в крови тестостерона, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) до инъекции тестостерона и в течение 24 ч после последней инъекции. Пациенты с двусторонним крипторхизмом должны реагировать, вырабатывая тестостерон, тогда как пациенты без яичек (в том числе генотипические женщины) не вырабатывают его. Кроме того базальные уровни ФСГ и ЛГ могут быть повышены.
Лечение крипторхизма у новорожденных детей
- Хирургическое.
Лечение пальпируемого крипторхизма состоит в хирургической орхипексии, при которой яичко переносят в мошонку и пришивают на место; ассоциированные паховые грыжи также восстанавливают. При непальпируемом крипторхизме проводят брюшную лапароскопию; если яичко локализовано, его хирургически фиксируют на месте, если оно атрофичное, ткань удаляют. Операция должна быть проведена в возрасте примерно 6 мес, потому что раннее вмешательство повышает потенциальную фертильность и снижает риск заболевания раком. Кроме того, чем меньше ребенок,тем короче расстояние, необходимое для перемещения яичка в мошонку. Атрофический крипторхизм скорее всего является результатом пренатального перекрута яичка.
ХГЧ по 250-1000 ME внутримышечно 2 или 3 раза в неделю в течение до 6 нед может стимулировать локальную продукцию тестостерона и ускоряет опущение яичек, либо полное, либо достаточное для их пальпации, повышает их кровоснабжение или запускает оба процесса, что заметно облегчает операцию.
Вмешательство не требуется при ретрактильных яичках, пока длина семенного канатика достаточна, чтобы позволить яичкам расположиться в требуемом положении в мошонке без втягивания, если кремастерный рефлекс не запускается. Гипермобильность обычно проходит без лечения при половом созревании, когда увеличение размеров яичек делает ретракцию более сложной.