Врожденный порок сердца у ребенка

Вид аномалии может варьироваться от структурного нарушения полостей сердца до нарушения работы сердечного клапана, неверно соединенных или сформированных артерий или вен.
Многие нарушения развиваются уже на ранних стадиях беременности, обычно на восьмой-двенадцатой неделях развития плода. Примерно у одной трети этих младенцев наблюдается болезнь сердца, угрожающая дальнейшей жизни. В таких случаях, если есть надежда на то, что младенец выживет, в первые несколько дней или недель необходимо провести хирургическую операцию.
Причина практически всех случаев врожденного порока сердца остается неизвестной, хотя исследователи изучают вероятность участия генетических факторов и воздействия окружающей среды. Родители ребенка с заболеванием сердца не должны винить в Лом себя - болезнь не вызвана каким-либо действием или, напротив, бездействием матери и отца.
Вот два наиболее часто встречающихся врожденных заболевания сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется отверстием в перегородке (стенке или разделении) между двумя желудочками либо накачивающими камерами сердца. Вследствие этого кровь неправильно перетекает из левой части сердца в правую. Повышенная нагрузка на сердце может привести к замедленному росту младенца и проблемам с дыханием. В некоторых случаях из-за усиленной работы сердца может развиться острая сердечная недостаточность.
Дефект межпредсердной перегородки наблюдается в случае, если в перегородке между верхними камерами сердца - предсердиями - имеется отверстие. Поскольку давление в предсердиях ниже, чем в вентрикулярных полостях, это нарушение создает меньшую нагрузку на сердце, чем при дефекте межжелудочковой перегородки. У многих детей с этим заболеванием не проявляется никаких симптомов и организм работает нормально, в особенности в первые годы жизни. Тем не менее педиатр может выявить проблему во время очередного медицинского осмотра. Со временем, а иногда это происходит только в зрелом возрасте, у людей с дефектом межпредсердной перегородки могут проявляться такие симптомы,-как нерегулярная частота сердцебиений, а в некоторых случаях и паралич сердца.
Существуют и другие формы врожденных пороков сердца, которые встречаются менее часто. Одна из них, так называемая транспозиция крупных артерий, возникает в случае, если две артерии, отходящие от сердца, реверсированы, т.е. аорта отходит от правого желудочка вместо левого, а легочная артерия отходит от левого желудочка. Таким образом, в большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащенная кислородом.
Транспозиция крупных артерий -одна из наиболее часто встречающихся причин врожденного порока сердца синего типа (цианоза); при этом кожа младенца приобретает синеватый оттенок (отсюда и появился термин «синюшный младенец»). Такое нарушение обычно может быть выявлено сразу после появления младенца на свет из-за синеватого оттенка кожи ребенка; подтвердить диагноз может эхокардиография (акустическая визуализация изображения сердца).

Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1 % детей. Они занимают первое место по смертности среди новорожденных и детей первого года жизни. Поэтому, хотя эта медицинская проблема очень сложная и объемная, учитывая ее важность, заострим внимание на основных моментах, которые необходимо знать родителям.

Что такое врожденный порок сердца

Человеческое сердце можно представить, как систему коммуникаций — полостей и соединяющих их в определенной последовательности труб-сосудов. Входы и выходы сосудов прикрыты клапанами, которые должны вовремя закрываться и открываться, одни полости не должны сообщаться с другими, потоки крови в правой половине сердца и в левой не должны смешиваться и т. д. В целом, вся работа сердца состоит в перегоне крови в одном направлении.
Иногда случаются различные поломки в этой системе коммуникаций: сужается просвет труб (сосудов), плохо работают клапаны, а между полостями, сообщение которых не предусмотрено природой, возникают отверстия (дефекты). Бывает, что сосуды отходят в неположенном месте или приносят кровь не в ту полость, в которую нужно. В результате нарушается однонапавленный ток крови, некоторые полости переполняются, другие — опустошаются. Существует более 100 различных вариантов анатомических аномалий сердца. А в случае, если ребенок уже родился с таким измененным сердцем, говорят о врожденном пороке.

Врожденный порок сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов.
Сердце формируется у плода на 2—8-й неделе развития. Именно в этот период неблагоприятное воздействие может привести к формированию порока.

Клинические проявления врожденного порока сердца

Клинические проявления врожденных пороков сердца весьма разнообразны, поэтому отметим только те, на которые нужно обратить внимание родителям. Итак, подозрение вызывает, если у вашего ребенка имеются:

• Одышка и сердцебиение в покое или при небольшой физической нагрузке.
• Выраженная бледность.
• Посинение носогубного треугольника, синюшность губ, кончиков пальцев, ушных раковин или общее посинение (цианоз).
• Изменения артериального давления.
• Отеки.
• Отставание в развитии, как физическом, так и психическом.
• Частые затяжные и повторные пневмонии или респираторные инфекции.
• Приступы потери сознания.
• Быстрая утомляемость, «чахлость», эмоциональная лабильность.
• Шум в сердце, обнаруженный врачом при выслушивании.

Необходимо обратить внимание на поведение новорожденных, а также грудных детей. Они вяло сосут, быстро устают и отказываются от еды. Во время сосания ребенок может посинеть, у него может появиться одышка. При кормлении грудью, крике у малыша появляется синюшность или, при белых пороках сердца, побледнение кожи и похолодание конечностей. Дети плохо прибавляют в весе, отстают в развитии (не держат головку, не переворачиваются, не садятся, не ходят в положенное по возрасту время).
Своевременно и правильно поставленный диагноз — залог успеха лечения ребенка с врожденным пороком сердца, а, иногда, и его жизни.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Ведение больных с пороком сердца весьма индивидуально: от простого наблюдения за больным до сложнейших операций и массивного лекарственного лечения. Иногда прогноз врожденного порока сердца настолько серьезен, что только экстренная операция может спасти ребенку жизнь. Бывает и так, что человек всю жизнь живет с пороком сердца, ни на что не жалуясь, работает, рожает детей и даже занимается спортом. Это зависит от варианта поражения сердца, наличия сердечной недостаточности, ее выраженности.
Больные с врожденными пороками сердца наблюдаются помимо педиатра у кардиолога, состоят на диспансерном учете и периодически обследуются (ЭКГ, ЭХО-КГ и др.). Врач-кардиолог назначает больному лечение и решает вопрос о проведении операции.

В некоторых случаях при врожденном пороке сердца ребенок идет на поправку без какого-либо лечения. Многие другие виды нарушений могут быть исправлены при помощи хирургической операции.
Отверстие между желудочками и предсердиями при дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок становится меньше само собой. При вентрикулярных дефектах, если отверстие изначально было небольшого или среднего размера, оно может самопроизвольно закрыться без хирургического вмешательства. Отверстия более крупного размера необходимо закрывать при помощи операции, в процессе которой для перекрытия отверстия между полостями используется кусок ткани. Такая операция может быть проведена на младенцах с вентрикулярными дефектами в возрасте от шести месяцев до года. Дефекты межпредсердной перегородки, напротив, чаще всего исправляются при помощи хирургической операции в возрасте от двух до четырех лет. Обе операции достаточно безопасны, и в основном дети после этого чувствуют себя хорошо.
Транспозиция крупных артерий может быть исправлена при помощи операции, которая проводится на третий-четвертый день после появления младенца на свет, еще до выписки ребенка из больницы. В процессе операции артерии соединяются с соответствующими желудочками и предсердиями. Усовершенствование этой процедуры в последние годы привело к высокому проценту успешного исправления дефектов.

Предупреждение
Хотя и не существует точно известного пути предупреждения большинства врожденных пороков сердца, беременная женщина может обеспечить здоровье своему будущему ребенку, если не будет во время беременности принимать алкоголь, кокаин и другие наркотические средства, а также если будет стараться избегать контакта с краснухой (коревой). Если у кого-либо из членов вашей семьи (у вас или вашего супруга либо у детей, рожденных ранее) имеются врожденные пороки сердца, то врач должен особенно тщательно следить за состоянием плода на наличие проблем с сердцем.