Тератомы плода, причины, лечение

Они составляют от 37 до 52% всех неонатальных опухолей перинатального периода и, таким образом, представляют собой самые частые опухоли периода новорожденное. Частота встречаемости тератом составляет 1 случай на 40 000 живорожденных детей. Большинство врожденных тератом находятся экстрагонадно и гистологически классифицируются как доброкачественные. Тем не менее смертность от пренатально диагностированных тератом превышает 50%. Опухоли, обнаруженные до 30 недель гестации, связаны с особенно тяжелым прогнозом, так как значительно увеличивается риск преждевременных родов и развития водянки плода.

Тератомы относятся к группе герминоклеточных опухолей (ГКО) наряду с опухолями желточного мешка, семиномами, эмбриональными карциномами, хориокарциномами и дермоидными кистами яичников. Следует отметить, что самой частой герминоклеточной опухолью перинатального периода является тератома крестцово-копчиковой области, в то время как 90% ГКО взрослых возникает в области гонад и представлено семиномами.

Тератомы, как и все ГКО, возникают из клетки-пред-шественника, а именно из примордиальной герминогенной клетки (ПГК). Возникновение экстрагонадных ГКО объясняется нарушением миграции ПГК во время эмбриогенеза Не исключено, что ПКГ может выполнять какие-то функции в этих зонах. Также высказывается предположение, что экстрагонадные ГКО возникают не из ПГК, а из недифференцированной плюрипотентной эмбриональной или экстраэмбриональной стволовой клетки. В тератомах могут присутствовать практически любые зрелые и незрелые ткани организма. При этом степень злокачественности опухоли зависит от превалирования незрелых элементов и присутствия участков опухоли желточного мешка (ОЖМ) и оцениваются следующим образом:

• грейд 0 - опухоль состоит только из зрелых тканей;
• грейд 1 - опухоль содержит отдельные очаги незрелых тканей;
• грейд 2 - опухоль содержит умеренное количество незрелых тканей;
• грейд 3 - опухоль содержит большое количество незрелых тканей со злокачественными элементами ОЖМ или без них.

Под незрелыми элементами, как правило, понимали незрелый нейроэпителий, однако в последние годы наметилась тенденция учитывать в определении степени злокачественности тератом и незрелые ткани почек и печени.

Течение перинатальных тератом отличается от тератом более поздних возрастных групп и далеко не всегда коррелирует с гистологической степенью злокачественности. До сих пор клиническое поведение этих опухолей с трудом поддается прогнозированию. Необходимость грейдировать врожденные тератомы многими авторами подвергается сомнению, поскольку зачастую эти опухоли являются незрелыми, однако рецидивы и метастазы развиваются крайне редко после полного хирургического удаления. Весьма вероятно, что незрелость не является критерием злокачественности для тератом перинатального периода. Установлено, что наличие участков ОЖМ в детских незрелых тератомах является более важным прогностическим фактором, нежели гистологическая степень злокачественности. Опухоль желточного мешка в тератомах может встречаться либо в виде типичной ОЖМ, либо в виде хорошо дифференцированной ОЖМ. Типичная ОЖМ представлена участками микрокистозных, поливезикулярных желточных структур, псевдопапилл и солидных очагов. К хорошо дифференцированной ОЖМ относят участки печеночной дифференцировки и примитивных эндодермальных желез с субнуклеарными вакуолями. Еще в начале 80-х гг. прошлого века была установлена неблагоприятная прогностическая роль очагов типичной ОЖМ в течении экстрагонадных тератом детского возраста. В настоящее время считается, что не только типичная ОЖМ, но и наличие участков фетальной печени и примитивных эндодермальных желез также ассоциировано с повышенным риском рецидива и последующего развития ОЖМ -«чистой» злокачественной ГКО.