Пороки мочевыводящей системы у детей

Частота: встречаются в популяции приблизительно в 1 % , диагностируются пренатально примерно у 0,2 % детей.

Внимание: 30 % пренатальных диагнозов не подтверждаются, поэтому необходим контроль после родов.

Формы:

• Гидронефроз: нарушение опорожнения мочевого пузыря (например, клапан уретры).
• Поликистозное поражение почек.
• Врожденный мегалоуретер, удвоение.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Агенезия/аплазия почек.
• Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазии оболочек брюшной стенки, синдром «сливового живота»),
• Экстрофия мочевого пузыря.

Осложнения и проблемы: тяжелая и длительная внутриутробная обструктивная уропатия ведет к сморщиванию почки (иногда уже внутриутробно).

Первая помощь при подозрении на порок мочевыводящей системы:

• Форсированная постнатальная диагностика.
• Подсчет диуреза и сбор мочи. Моча в первые 24 ч выделяется у 92 % зрелых и у 90 % незрелых новорожденных, в течение 48 ч — у 99 %.
• При клапане по необходимости проводится надлобковая пункция мочевого пузыря (разгрузка пузыря и почек).

Внимание: со стороны почек практически не бывает неотложных состояний в родзале, однако может быть гипоплазия легких (при олиго- или агидрамнионе). При пороке почек может случиться спонтанный пневмоторакс даже на спонтанном дыхании.

Первая помощь при экстрофии мочевого пузыря:

• Сразу положить на стерильную пеленку.
• Увлажнение эвентрированных частей.
• Постоянная оценка эвентрированного пузыря: цвет, геморрагии, отек.
• Укутывание эвентрированных чаете! в стерильный пластиковый пакет или увлажнение стерильным вазелином.
• Не забудьте взвесить ребенка.
• Экстренная (до 24—48 ч) операция.
• Исследование проксимальных мочевыводящих путей.

Гипоспадия

Определение: порок развития пениса с неполным развитием уретры и аномально расположенным отверстием на нижней части пениса, на мошонке или на промежности. Порок развития спонгиозной части уретры с искривлением или без него, вентральным дефектом крайней плоти и гипертрофией дорсальной крайней плоти.

Тактика зависит от локализации наружного отверстия:

• Головчатая, стволовая, мошоночная, промежностная формы.
• Со стенозом или без него.
• С деформацией головки или без нее.
• «Гипоспадия без гипоспадии» — искривление без существенной дислокации отверстия.

Сочетается с пороками:

• Крипторхизм и паховая грыжа — около 9 % случаев.
• Utriculus prostaticus masculinus — около 11 % случаев (при выраженных формах).
• Пороки почек и мочевой системь — 3 %.

Дифференциальная диагностика с интерсексуальностью, гипогенитализмом; при необходимости определение кариотипа.

Лечение:

• Коррекция показана во всех случаях искривления ствола, стеноза отверстия и локализации отверстия проксимальнее коронарной борозды.
• При дистальных формах показания определяются эстетическими нарушениями, но не в периоде новорожденное!

Гидроцеле (водянка)

Гидроцеле (водянка): персистирование открытого влагалищного отростка может приводить к скоплению перитонеальной жидкости в нем.

Определение: наполненная жидкостью киста в области оболочек яичка или семенного канатика.

Формы:

• Водянка канатика.
• Водянка яичка: яичко чаще всего не пальпируется.
• Пахово-мошоночная водянка: верхний полюс кисты достигает брюшной полости. Медиальнее паховой связки в малом тазу пальпируется плотное образование. При надавливании на мошонку его объем увеличивается.
• При сообщающейся водянке (размер изменяется) имеется связь с брюшной полостью. Клиника и лечение соответствует паховой грыже.
• Кисты Нукова канала (у девочек): отграниченные скопления жидкости в области круглой связки вне пахового канала.

Клиника:

• Разного размера бессимптомные одно- или двусторонние опухолевидные образования в области яичек.
• Часто встречается у новорожденных. Спонтанно регрессирует в течение 3—4 первых месяцев жизни.
• Могут спонтанно появляться без явной причины вне периода новорожденное, также могут регрессировать.
• После первого года жизни водянка встречается менее чем у 1 % мальчиков.

Диагностика:

• Обследование, пальпация.
• Диафаноскопия не позволяет отличить гидроцеле от ущемленной грыжи.

Дифференциальная диагностика: ущемленная грыжа, мошоночная грыжа, варикоцеле, перекрут яичка.

Важно: перекрут яичка также может быть врожденным; это показание к немедленной операции.

Лечение:

• Операция показана после полугода при персистируюшем гидроцеле.
• В первые 3 месяца операция проводится только при большом размере, быстром увеличении объема и пахово-мошоночном гидроцеле.

Паховая грыжа

Образуется вследствие персистарования влагалищного отростка брюшины. Достаточно большой размер отверстия позволяет петлям кишечника проникать в отросток.

Определение: части кишечника через врожденное или приобретенное отверстие (грыжевые ворота) выходят из брюшной полости, окруженные париетальной брюшиной. Содержимое грыжи ограничено оболочками грыжи (подкожная клетчатка, кожа или стенка мошонки). Детские паховые грыжи всегда непрямые. Они образуются по ходу пахового канала (персистирование processus vaginalis).

Клиника:

• Чаще бессимптомные мягкие вправимые опухоли в паху медиальнее паховой связки (паховая грыжа), которые могут достигать мошонки (мошоночная грыжа).
• При ущемлении грыжа становится болезненной и невправимой.

Диагностика:

• Клиническое отличие от гидроцеле: при паховой грыже грыжевой мешок пальпируется над паховым кольцом, а при гидроцеле не доходит до него. В сомнительных случаях лечение всегда проводится как при ущемленной грыже.
• Сонография.

Дифференциальный диагноз: яичко в паховом канале, лимфаденит, водянка яичка или канатика, перекрут яичка, варикоцеле.

Осложнения:

• Потенциально жизнеугрожающее состояние.
• Ущемление кишки или перитонит.
• Потеря яичка/яичника или участка кишки.

Ущемление: примерно в 12 % случаев, но 70% — на 1-м году жизни:

• Клиника: внезапное начало болезни, сильная боль, беспокойство, симптомы раздражения брюшины.
• Находки: упругоэластичная напряженная малоподвижная паховая или пахово-мошоночная опухоль.

Лечение и показания к операции:

• Вправление паховой грыжи нередко происходит самостоятельно.
• Активное вправление (под седацией) возможно не позднее 6—8 часов от начала при отсутствии симптомов шока
• При безуспешном вправлении показана срочная операция.
• Плановая операция после успешного вправления.
• Во всех остальных случаях оптимально раннее грыжесечение, чтобы не увеличивался риск анестезии.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа: дефект фасции пупка, прикрытый кожей. Хирургическое вмешательство требуется очень редко, поскольку дефект со временем (на 1 году жизни) закрывается. Ущемление или поражение кожи вследствие с давления крайне редки.