Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН). Синдром персистирующего фетального кровообращения (синдром ПФК)

Определение: Персистирующая постнатальная легочная гипертензия с право-левым сбросом крови через Ductus arteriosus, Foramen ovale и внутрилегочные шунты. В большинстве случаев возникает у доношенных новорожденных. У недоношенных возможна комбинация с синдромом дыхательных расстройств.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных - персистирующее сужение легочных артериол, которое приводит к резкому сокращению легочного кровотока и шунтированию справа налево. Лечение состоит в назначении O₂; нормализации кислотно-щелочного состояния; высокочастотной вентиляции; применении оксида азота; прессорных, инотропных средствах или их комбинации; экстракорпоральной мембранной оксигенации, если другие методы лечения оказались неэффективны.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных - заболевание сосудистой системы легких, которое развивается у рожденных в срок или переношенных младенцев.

Легочное и сосудистое сопротивление высокое, что означает повышенную нагрузку на сердце.

Причины возникновения

Наиболее распространенные причины включают перинатальную асфиксию или гипоксию. Окрашивание околоплодных вод меконием в анамнезе или наличие мекония в трахее весьма распространено. Гипоксия вызывает реверсию или сохранение интенсивного сужения легочных артериол.

Дополнительные причины включают:

• закрытие артериального протока или овального отверстия у недоношенных, что увеличивает легочный кровоток плода и может быть вызвано приемом матерью НПВС;
• полицитемию, которая затрудняет кровоток;
• неонатальный сепсис из-за сосудосуживающего действия простагландинов.

Первичное или вторичное нарушение адаптации: возможно затяжное течение.

Гипоксемия любого генеза (мекониальная аспирация, РДС, пневмоторакс и др.), сепсис, ацидоз, гиперкапния, полиглобулия, гипогликемия, стресс (напр., боль, охлаждение).

Внутриутробно приобретенная гипертрофия средней оболочки сосудистой стенки:

• За счет угнетения синтеза простагландинов (in utero).
• Хроническая внутриматочная гипоксемия и ацидоз.
• Терапия препаратами лития во время беременности.
• Идиопатическая.
• Возможно затяжное течение.

Гипоплазия легочного сосудистого русла: врожденные пороки развития, напр., диафрагмальная грыжа, водянка плода, агидрамнион, гипоплазия легкого.

Неврологические заболевания: синдром Верднига-Гоффмана, аплазия диафрагмального нерва.

Симптомы и признаки

Симптомы включают тахипноэ и выраженный цианоз или десатурацию, не реагирующую на дополнительный O₂.

Центральный цианоз (сразу после рождения или позже):

• Тест на гипероксию: оксигенация при повышенном FiO₂ существенно не улучшается.
• Постдуктальный градиент сатурации: хорошо виден при наличии право-левого сброса преимущественно через боталлов проток (синхронная пре- и постдуктальная пульсоксиметрия). Данный параметр может оцениваться в динамике. При наличии право-левого сброса преимущественно на уровне предсердий градиент сатурации невысокий.

Диспноэ, втяжения податливых мест грудной клетки, гиперкапния.

Артериальное давление скорее снижено, возможен систолический шум вследствие трикуспидальной недостаточности.

Диагностика

• Цианоз, не реагирующий на терапию O₂.
• Эхокардиография.
• Рентгенография для выявления основных нарушений.

Диагноз следует подозревать у любых не глубоко недоношенных младенцев с артериальной гипоксемией, цианозом или их комбинацией, особенно при указании на низкую сатурацию O₂ не улучшающую при введении 100% O₂. Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки: снижена перфузия легких, зачастую слабо заметная (несоответствие между плохим общим состоянием ребенка и рентгенологической картиной).

Эхокардиография: исключение цианотических пороков сердца, оценка функции миокарда.

• Большое правое предсердие и правый желудочек с вытянутой или смещенной влево межжелудочковой перегородкой.
• Недостаточность трикуспидального клапана.
• Право-левый сброс на уровне предсердий или ОАП.
• Патологические временные интервалы желудочков.
• Иногда сниженная сократительная функция сердца.

ЭКГ: типичные изменения отсутствуют.

Возможно количественное определение право-левого сброса с помощью теста на гипероксию. FiO₂ увеличивается до 0,8 или 1,0. Через 10—15 мин. измерение рO₂ → определение объема шунта (в %) по номограмме.

Прогноз

Индекс оксигенации >40 прогнозирует смертность >50%. Общая смертность составляет 10-80% и напрямую связана с индексом оксигенации, но также зависит от основного заболевания. Тем не менее многие выжившие (до трети больных) имеют задержку развития, снижение слуха, функциональные нарушения или их комбинацию. Этот уровень нарушений ничем не отличается от такового для других детей с тяжелой патологией.

Лечение

• 02 для расширения сосудов легких и улучшения оксигенации.
• ИВЛ.
• Использование оксида азота изучается.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация при необходимости.
• Циркуляторная поддержка.

Лечение с применением O₂, который является мощным легочным вазодилататором, начинают немедленно, чтобы предотвратить развитие заболевания. O₂ доставляют с помощью кислородного мешка и маски или механической ИВЛ; механическое растяжение сосудов альвеол направлено на вазодилатацию. После стабилизации РаO₂ можно предпринять отлучение от ИВЛ при помощи снижения FiO₂ с уменьшением на 2-3%, с последующим снижением давления аппарата ИВЛ; изменения должны быть постепенными, поскольку большое падение РаO₂ может вызвать повторную вазоконстрикцию легочной артерии. Высокочастотная ИВЛ расширяет и вентилирует легкие для минимизации баротравмы и может быть показана для младенцев с заболеванием легких.

Ингаляционный оксид азота расслабляет гладкие мышцы эндотелия, расширяет легочные артериолы, что увеличивает легочный кровоток и быстро улучшает оксигенацию у половины пациентов. Начальная доза составляет 20 миллионных долей, доза подбирается в зависимости от эффекта.

Нормальные уровни гидратации, электролитов, глюкозы и Ca должны быть сохранены. Младенцы должны находиться в нейтральной температурной среде и получать лечение антибиотиками для профилактики возможного сепсиса, пока результаты посева не станут известны. Инотропные и прессорные средства могут потребоваться как часть вспомогательного кровообращения.

Принцип: диагностические мероприятия означают стресс и могут быстро ухудшить синдром ПФК → минимальное вмешательство! Для стабилизации состояния пациента после внесения изменений в схему терапии требуется время не менять быстро схему лечения.

Внимание: Предпочтительнее использовать высокие цифры FiO₂H приемлемое внутригрудное давление, обеспечивая при этом достаточную оксигенацию и стабильную гемодинамику, чем держать ребенка в гипотензии на фоне применения низкого FiO₂ и использования вазодилататоров.

Мероприятия

Симптоматическая терапия всех остро возникших нарушений состояния ребенка.

Аналгоседация: у ребенка с самостоятельным дыханием (или на ИВЛ) начинают с введения морфина.

• Дозировка: 0,1 мг/кг в качестве кратковременной инфузии за 30 мин., затем пролонгированная инфузия со скоростью 0,005— 0,01 мг/кг/час. .
• Механизм действия: снижает легочное сосудистое сопротивление и концентрацию в плазме гормонов стресса.
• Побочные явления: угнетение дыхания (опасность у невентилируемого ребенка) и моторики ЖКТ, отрицательный инотропный эффект, спазм сфинктера мочевого пузыря. При длительной инфузии эти эффекты, как правило, не выражены.

ИВЛ:

• Раннее начало (использование SIMV), согласно обычным критериям перевода на ИВЛ (диспноэ является значимым стрессом).
• постоянный мониторинг tcpO₂, tcpCO, и SaO₂ (при необходимости пре- и постдуктально).
• FiO₂ при необходимости до 1,0.
• Цель: раO₂ > 70 мм рт. ст., по возможности использование низкого PEEP.
• Избегать гипервентиляции < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

Осторожно: рСO₂ на уровне 20 мм рт ст. продолжительностью > 2 часов ведет к церебральной гипоперфузии с риском развития стойкого неврологического повреждения, а также может быть причиной баротравмы легких.

• В случае успешного лечения — медленное смягчение параметров ИВЛ, возможно повторное ухудшение состояния при быстрых колебаниях рO₂ или рСO₂.
• При неэффективности традиционной ИВЛ рассмотреть возможность проведения HFOV.

Осторожно: Опасность пневмоторакса на фоне высокого PIP вначале снижать давление; высокое MAP может ухудшать сердечный выброс.

Релаксация: норкурон 0,1 мг/кг в/в или титрование 0,1 мг/кг/час в комбинации с морфином или фентанилом. Не использовать фенобарбитал при гипоксемии.

Коррекция ацидоза (обязательна), поскольку:

• нормальный уровень рН является предпосылкой хорошей функции миокарда, а также эффективности лекарств (напр., катехоламинов).
• сам по себе алкалоз может приводить к легочной вазодилатации.

Осторожно: При алкалозе снижается содержание ионизированного кальция в плазме → нарушение функции миокарда → важно адекватное возмещение.

Нормализация артериального давления: системная гипотензия способствует право-левому сбросу. При наличии легочной гипертензии для реверсии шунта требуется поддержание высокого системного АД.

Мероприятия

• Возмещение объема (ЦВД?).
• Катехоламины: допамин 5—20 мкг/кг/мин, раннее начало титрования норадреналина 0,1—1 (-4) мкг/кг/мин, поскольку он является сильным вазопрессором. Допамин и норадреналин оказывают выраженное сосудосуживающее действие также и на легочные сосуды; введение по возможности через систему v. cava inferior (правое предсердие → Foramen ovale → системный кровоток).

Медикаментозная легочная вазодилатация:

• ИВЛ с применением NO (часто значительный эффект).
• Простациклин (флолан): не вводить болюсно, пролонгированная инфузия через верхнюю полую вену, доза: 5—10 (— 20) нг/кг/мин. Иногда возможны побочные явления, сходные с толазолином.
• Ингаляционное применение простациклина (иллопроста) все еще дискутируется, до сих пор отсутствуют четкие рекомендации по его использованию.
• Толазолин (прискол): если после проведения вышеперечисленных мероприятий положительный результат не был достигнут и исключен цианотический порок сердца (в настоящее время — устаревшая методика).
• Дозировка: вначале болюс 1 мг/кг за 5—10 мин через систему верхней полой вены. При наличии эффекта — пролонгированная инфузия со скоростью 1—5 мг/кг/час. Как правило, применение толазолина неэффективно!

Осторожно: возможно быстрое падение артериального давления. Желательно наладить инвазивный мониторинг гемодинамики и быть готовым к быстрому введению болюса жидкости (кровь, плазма).

Дальнейшее наблюдение

Наблюдение невролога за дальнейшим развитием ребенка.

Аудиологическое исследование.