Опухоли почек у новорожденных детей, лечение, причины, симптомы
Опухоли почек в перинатальном периоде возникают редко.
У детей до 6 месяцев диагностируется не более 10% всех опухолей почек. При этом самой частой опухолью является мезобластическая нефрома, которая представляет собой опухоль из нефрогенной мезенхимы. Клинически опухоль проявляется в виде абдоминального образования, легко обнаруживаемого при рутинном УЗ-обследовании. Также может наблюдаться паранеопластический синдром в виде гиперкальциемии и гипертензии. В 71% случаев врожденная мезобластическая нефрома приводит к развитию полигидроамниона.
Выделяют два гистологических варианта опухоли: классический и клеточный (атипичный). Классический вариант построен из переплетающихся пучков веретеновидных клеток, характерны низкие клеточность и митотическая активность. Течение опухоли благоприятное. Клеточный вариант характеризуется агрессивным течением с рецидивами и отдаленными метастазами. Гистологически - отсутствие упорядоченного расположения клеток, гиперклеточность и высокий митотический индекс. Недавно было установлено, что эти два варианта отличаются и цитогенетически. В клеточном варианте определяется транслокация (t12; 15) (р13; q25), которая приводит к появлению химерного белка ETV6-NTRK3, обнаруженного также в инфантильной фибросаркоме.
Опухоль Вильмса (нефробластома) — злокачественная опухоль, возникающая из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы. В неонатальном периоде диагностируется менее 0,2% опухолей. Возникновение нефробластомы в раннем детском возрасте ассоциировано с различными врожденными пороками развития: крипторхизмом, гемигипертрофией, гипоспадией, аниридией, синдромами Видемана - Беквита, ВАГР (опухоль Вильмса, аниридия, умственная отсталость, аномалии половых органов) и др. В таких случаях опухоль часто носит билатеральный характер.
К другим редким перинатальным опухолям почек относятся оссифицирующая опухоль младенцев, рабдоидная опухоль, светлоклеточная саркома, почечно-клеточный рак.