Опухоли мягких тканей у детей

У 5-10% детей 1-го года жизни имеются гемангиомы, которые представляют собой доброкачественные опухоли из эндотелия кровеносных сосудов. Несмотря на столь высокую частоту встречаемости, механизмы возникновения гемангиом остаются неизвестными, их естественное течение отличается от такового у большинства опухолей, поскольку за пролиферативной фазой, как правило, следует спонтанная инволюция, механизм которой также неизвестен. Некоторые гемангиомы ассоциируются с врожденными пороками развития. Так, например, большие гемангиомы лица и шеи могут быть связаны с PHACES-синдромом (пороки задней черепной ямки, гемангиомы лица и шеи, пороки развития артерий, сердца и глаз, ectopia cordis, абдоминальное или стернальное расщепление). Гемангиомы люмбосакральной области могут быть маркерами пороков развития позвоночника, а также аномалий аноректальной и урогенитальной зон.

К редким сосудистым опухолям перинатального периода также относятся пиогенная гранулема и капошиформная гемангиоэндотелиома.

Наиболее частой опухолью фиброзной ткани является инфантильный миофиброматоз (ИМ), который представляет собой мезенхимальную опухоль, возникающую на коже, в мышцах, костях, подкожной клетчатке и внутренних органах в виде солитарной или мультицентрической форм. Гистологически опухоль состоит из двух типов клеток: зрелых веретеновидных миофибробластов и мелких незрелых мезенхимальных клеток, часто имеет центральный некроз. Характерным является строение сосудов, напоминающее гемангиоперицитому. По современным представлениям все «гемангиоперицитомы» раннего детского возраста на самом деле являются миофиброматозом. При естественном течении ИМ может спонтанно регрессировать, но мультицентрическая форма заболевания, особенно с вовлечением внутренних органов, ассоциирована с высоким риском раннего летального исхода.

Инфантильный фиброматоз - доброкачественная опухоль фиброзной ткани, обычно возникающая из фасций, апоневрозов, скелетных мышц и периоста. Гистологическое строение опухоли варьирует от клеточной миксоидной «незрелой» структуры до рубцовой ткани. Зачастую невозможно гистологически дифференцировать клеточный фиброматоз от фибросаркомы низкой степени злокачественности. Инфантильный фиброматоз может расти инвазивно и рецидивировать, но не метастазировать.

Инфантильные, или врожденные, саркомы - крайне редкое явление и представлены в основном рабдомиосаркомой, фибросаркомой и недифференцированной саркомой. Выживаемость при врожденной фибросаркоме может достигать 100%. С другой стороны, прогноз течения неонатальных рабдомиосарком хуже, чем у более старших детей.