Эпилепсия у новорожденных детей: признаки, симптомы, причины, лечение

Судороги выявляют у 1,4% доношенных детей и 20% недоношенных. Судороги могут быть связаны с тяжелыми неонатальными проблемами и требовать немедленной оценки. Большинство судорог фокальные, вероятно потому, что генерализация эпилептической активности затруднена у новорожденных из-за отсутствия миелинизации и неполного формирования дендритов и синапсов в мозге.

У некоторых новорожденных, которым проводили ЭЭГ для оценки судорог или других симптомов энцефалопатии (например, гипофункции, сниженной иммунологической реактивности), была выявлена субклиническая (бессимптомная) приступная эпилептиформная активность.

Причины эпилепсии у новорожденных детей

Аномальные электрические разряды в ЦНС могут быть вызваны:

• первичными внутричерепными процессами (например, менингитом, ишемическим инсультом, энцефалитом, внутричерепными кровоизлияниями, опухолями, пороками развития);
• системными проблемами (например, гипоксия-ишемия, гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия, другие нарушения метаболизма).

По клиническим признакам судороги, развивающиеся в результате внутричерепного процесса, обычно не могут быть дифференцированы от судорог, возникающих в результате системных проблем (могут иметь как фокальные, так и генерализованные проявления.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, наиболее распространенная причина возникновения судорог у новорожденных. Такие припадки могут быть очень серьезными и с трудом поддаются лечению, но они имеют тенденцию уменьшаться.

Ишемический инсульт с большей вероятностью происходит у новорожденных с полицитемией, тромбофилией, обусловленной генетическим расстройством, или с тяжелой гипотензией, но может возникать у новорожденных без каких-либо факторов риска. Инсульт часто происходит в области средней мозговой артерии или, если связан с гипотензией, в дренируемых зонах. Судороги в результате инсульта, как правило, фокальные и могут привести к апноэ.

Инфекции, такие как менингит и сепсис, могут вызвать судороги.

Гипогликемия часто встречается у новорожденных, рожденные от матерей болеющие сахарным диабетом, и при внутриутробной гипотрофии, при наследственных заболеваниях - некетотической гиперглицинемии, галактоземии, лактат-ацидозе, при стрессах. Судороги из-за гипогликемии, как правило, фокальные и вариабельные.

Внутричерепное кровоизлияние, включая субарахноидальное, паренхиматозное и внутрижелудочковое кровоизлияния, может вызвать судороги. Внутрижелудочковое кровоизлияние, которое чаще возникает у недоношенных детей, является результатом кровотечения в терминальный матрикс.

Гипернатриемия или гипонатриемия может вызвать судороги. Возникновение гипернатриемии возможно в результате случайной пероральной или внутривенной перегрузки NaCl. Гипонатриемия может возникнуть в результате разбавления Na (когда слишком много воды вводится перорально или внутривенно) или последовать за потерями Na со стулом или мочой, а также вследствие нарушения секреции антидиуретического гормона (АДГ) при менингитах и интракраниальных кровоизлияниях.

Гипокальциемия обычно сопровождается сывороточным уровнем Р >3 мг/дл и может проходить бессимптомно. Факторы риска развития гипокальциемии - недоношенность, интранатальная асфиксия, родовые травмы.

Гипомагнезиемия является редкой причиной судорог, способные возникнуть при уровне Mg в сыворотке крови <1,4 мгЭкв/л. Гипомагнезиемия часто сопутствует гипокальциемии.

Врожденные нарушения обмена веществ (например, органические ацидурии и аминоацидопатии) могут вызвать судороги у новорожденных. Дефицит пиридоксина или зависимость от него являются причинами судорог.

Злоупотребление матери психоактивными веществами (например, кокаином, героином, диазепамом) является очень распространенной проблемой. После рождения ребенка приступы могут сопровождаться острой абстиненцией.

Симптомы и признаки эпилепсии у новорожденных детей

Судороги у новорожденных, как правило, очаговые, и распознать их бывает трудно. Общие проявления включают мигрирующие клонические подергивания конечностей, чередующиеся с гемисудорогами и примитивными подкорковыми приступами (которые вызывают остановку дыхания, жевательные движения, постоянные отклонения глаз или нистагмоидные движения и эпизодические изменения мышечного тонуса). Генерализованные тоникоклонические припадки редки.

Бессимптомная электроэнцефалографическая эпилептформная активность часто присутствует после гипоксически-ишемического инсульта, а также у новорожденных с поражением ЦНС инфекционной этиологии, даже после прекращения клинических проявлений.

Диагностика эпилепсии у новорожденных детей

• ЭЭГ.
• Лабораторные исследования (например, анализ СМЖ, электролиты) по клиническим показаниям.
• УЗИ, КТ головного мозга.

Диагностическая оценка начинается со сбора подробного семейного анамнеза и физикального обследования. Видео-ЭЭГ-мониторинг имеет большое значение, особенно когда трудно определить, имеет ли новорожденный судороги. Видео-ЭЭГ-мониторинг также необходим для контроля эффективности лечения. Запись видео-ЭЭГ должна охватывать периоды активного и спокойного сна и, следовательно, должна продолжаться >2 ч. Нормальная ЭЭГ с сохранными физиологическими паттернами различных стадий сна является хорошим прогностическим признаком; ЭЭГ с серьезными диффузными изменениями биоэлектрической активности головного мозга (например, диффузное уплощение биоэлектрического сигнала или паттерн «вспышка - подавление») прогностически неблагоприятна.

Другие методы исследования - измерение в сыворотке крови уровней глюкозы, Na, К, С1, НС05, Са и Мд; определение в ликворе цитоза, уровней белка и глюкозы, а также его бактериологическое исследование. Проводятся бактериологическое и вирусологическое исследования мочи и крови. Потребность в других метаболических тестах (например, рН артериальной крови, уровень газов в крови, билирубин в сыворотке крови, амино- или органические кислоты в моче) или анализ на часто принимаемые наркотики (передаются новорожденным трансплацентарно или при грудном вскармливании) назначаются в зависимости от клинической ситуации.

Большинству детей нужно провести КТ головного мозга. При помощи УЗИ головного мозга можно диагностировать внутрижелудочковые кровоизлияния, но не субарахноидальные кровотечения. Данная методика предпочтительна в качестве прикроватного теста у тяжелобольных детей, которые не могут быть перемещены в отделение радиологии. Диффузионно-взвешенная МРТ и магнито-резонансная спектроскопия позволяют выявить ишемические изменения в паренхиме мозга через несколько часов после развития клинических проявлений, однако они не могут быть использованы, пока состояние младенца не стабилизируется.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, проявляющийся в виде асинхронных движений в мышцах конечностей, следует отличать от истинных судорожных проявлений. Двигательные феномены при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, как правило, стимул-индуцированные и могут быть остановлены при удерживании конечностей неподвижными.

Прогноз эпилепсии у новорожденных детей

Прогноз зависит от этиологии. Для пациентов с тяжелыми внутрижелудочковыми кровоизлияниями характерен более тяжелый прогноз.

Серийные судороги, вызванные инсультом, гипоксически-ишемическим поражением или инфекцией ЦНС и обычно купирующиеся примерно в течение 3-4 дней после рождения, могут возобновиться позднее (через несколько месяцев или лет), если произошло необратимое поражение головного мозга.

Лечение эпилепсии у новорожденных детей

• Этиологическое.
• Противосудорожные средства.

При низком содержании в сыворотке крови глюкозы вводят 10%-ный раствор декстрозы внутривенно по 2 мл/к; дополнительные введения проводятся по мере необходимости.

При гипокальциемии применяют 10%-ный Ca глюконат. Следует избегать избыточной экстравазации, поскольку это может вызвать шелушение кожи.

При бактериальных инфекциях применяют антибиотики, герпетическом энцефалите - ацикловир. Противосудорожные препараты назначаются в случаях, если судороги не прекращаются вскоре после коррекции обратимых расстройств. Если судороги продолжаются, препарат следует вводить каждые 15-30 мин, пока судороги не прекратятся. Поддерживающая терапия может быть начата приблизительно через 12 ч с два раза в день и увеличением дозы два раза в день на основании клинического. Фенобарбитал продолжают применять внутривенно, особенно если приступы частые или длительные. После купирования судорог возможно назначение фенобарбитала в пероральной форме.

При недостаточной эффективности фенобарбитала в комбинации с ним используются фосфенитоин или фенитоин. Нагрузочная доза равняется 20 мг РЕ (фенитоин эквивалентов)/кг IV. Препарат вводится медленно в течение 40 мин, для избежания гипотонии или аритмии. Жестких рекомендаций по необходимой длительности лечения любыми препаратами нет.

Для лечения неонатальных судорог в настоящее время исследуются некоторые новые противосудорожные препараты.

Применение у новорожденных внутривенных противосудорожных хорошо изучено. Однако следует иметь в виду, что чрезмерная лекарственная нагрузка может приводить к угнетению дыхания.