Системные дисплазии у детей

Системные заболевания скелета, по М. В. Волкову, являются системными дисплазиями, в основе которых лежит действие наследственных и системных факторов. При системных дисплазиях имеет место заболевание кости, проявляющееся в нарушении роста и .развития отдельных ее участков, что приводит к снижению механических свойств костной ткани и образованию деформаций костей скелета. У детей при всех видах патологии суставов наследственные системные заболевания встречаются в 3% случаев.

Системные дисплазии подразделяют в зависимости от их локализации в трубчатой кости.

Эпифизарная дисплазия представляет собой поражение либо ядра окостенения, либо суставного хряща.

Физарная дисплазия является нарушением провеса энхондрального роста кости с неравномерным развитием ростковой пластинки. При заболевании наступает задержка роста костей в длину на фоне сохранности периостального и эндостального окостенения.

Спондилоэпиметафизарная дисплазия — это комбинация платиспондилии с поражением физарно-метафизарных зон проксимального отдела бедренной кости. Включает врожденную и позднюю спондилоэпиметафизарную дисплазию, метатропическую дисплазию и болезнь Книста.

Метафизарная дисплазия представляет собой задержку энхондрального роста вследствие недостаточности и неправильного окостенения метафизов длинных трубчатых костей. К дисплазижм относятся метафизарные хондродисплазии типа Янсена, типа Шмида, типа МакКьюсика, дисхондроплазия Оллье и болезнь Пайля.

Диафизарная дисплазия объединяет группу заболеваний, куда входят младенческий кортикальный гиперостоз, системный гиперостоз и несовершенный остеогенез.

Изменения в суставах при системных дисплазиях

При системных дисплазиях страдают механические свойства кости, что проявляется при физической нагрузке в зависимости от локализации процесса. В норме эпифиз или хрящевое окончание кости вместе с ростковой пластинкой защищен от действия ротаторных и смещающих усилий. Эпифиз хорошо поглощает ударные нагрузки. Он может быть смещен на 0,5 мм без нарушения своей целостности. По мере окостенения эпифиза происходит уменьшение его способности абсорбировать действие сил в суставе. Физис, который расположен между эпифизом и метафизом, обладает большой устойчивостью к действию тракционной силы и меньшей способностью противостоять ротации. Прочность физиса обеспечена его архитектоникой и организацией межклеточного матрикса. Самым слабым участком физиса является зона гипертрофированных хондроцитов, где мало хрящевого матрикса и отсутствует кальцифицированный матрикс. При действии травмирующей силы смещение эпифиза происходит в зоне гипертрофированных хондроцитов. По мере роста возрастает прочность физиса и увеличивается его способность к сопротивлению нагрузкам. Со стороны физиса к диафизу примыкает метафиз. Кость метафиза, по сравнению с диафизом, обладает меньшей способностью к сопротивлению компрессирующим силам.

Системные заболевания скелета проявляются в период роста. При системных дисплазиях нарушение роста костей и суставов приводит к деформации конечностей. При разных типах дисплазий имеются как отличительные, так и сходные изменения морфологии и функции ОДС. Эпифизарная, физарная и диафизарная дисплазии приводят к уменьшению длины костей конечностей и диспропорции тела. Укорочение нижних конечностей является причиной снижения силовых и временных параметров ходьбы. Метафизарная дисплазия, по сравнению с эпифизарной, вызывает более выраженное укорочение конечностей. Эпифизарная дисплазия сильнее поражает сустав, чем метафизарная. При дисплазии эпифиза имеется уменьшение его размеров, что приводит к увеличению давления в суставе, быстрому разрушению эпифиза с его фрагментацией и износом хрящевого покрытия.

Наибольшее поражение эпифиза отмечено при врожденной спондилоэпифизарной дисплазии, спондилоэпиметафизарной дисплазии.

Разные типы системных дисплазий способны вызвать типичные деформации нижних конечностей, основными из которых являются контрактура, избыточная подвижность, варус, вальгус, рекурвация, а также комбинация этих деформаций. Контрактура тазобедренного сустава есть при таких заболеваниях, как спондилоэпифизарная дисплазия, диастрофическая дисплазия, экзостозная хондродисплазия, врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия, метатропическая карликовость. При контрактуре тазобедренного сустава ходьба зависит от угла контрактуры и от состояния контрлатерального сустава. При системных заболеваниях чаще бывает двухстороннее поражение суставов. При угле сгибания в обоих тазобедренных суставах больше 15° развивается позная синергия.

Она заключается в сгибании в тазобедренных и коленных суставах и разгибании в голеностопных суставах. Синергия позволяет удерживать ОЦМ в пределах площади опоры. Выраженная сгибательная установка суставов препятствует в выработке Н-стратегии тазобедренного сустава и А-стратегии голеностопного сустава для поддержания равновесия тела и задерживает сроки освоения стояния и ходьбы. У ребенка с позной синергией развиваются вторичные изменения в мышцах. Возникает недостаточность отводящих и приводящих мышц бедра, регистрируется гиперактивность четырехглавой мышцы бедра и трехглавой мышцы голени. Слабость отводящих мышц бедра вызывает увеличение амплитуды колебания тела во фронтальной плоскости. Ограничение сгибания и разгибания бедра приводят к уменьшению длины шага, что вызывает изменения со стороны выше- и нижерасположенных сегментов ОДС. В сагиттальной плоскости происходит увеличение амплитуды выноса голени вперед в период переноса ноги по воздуху. Увеличение подвижности в коленном суставе сопровождается растяжением капсулы и связок сустава, что при недостаточности мышц приводит к нестабильности коленного сустава. В горизонтальной плоскости увеличивается ротация таза вперед на стороне выносимой ноги.

Варус нижних конечностей есть при таких заболеваниях, как псевдоахондроплазия, ахондроплазия, метафизарная хондродисплазия Шмида, метафизарная хондродисплазия МакКьюсика, болезнь Оллье. Варусное положение ног является причиной сужения ширины шага, что вызывает компенсаторные изменения со стороны выше- и нижерасположенных отделов конечности. Во время ходьбы наблюдается увеличение амплитуды отведения бедра в период переноса ноги по воздуху и увеличение боковой девиации туловища во фронтальной плоскости. Варус нижних конечностей способствует опоре на наружный край стопы, растяжению наружной боковой связки коленного сустава, растяжению наружных связок голеностопного сустава и уменьшению нагрузки на внутренний край стопы.

Вальгус голени встречается при таких заболеваниях, как множественная эпифизарная дисплазия Фейербанка, диастрофическая дисплазия, псевдоахондроплазия, гипохондроплазия, экзостозная хондродисплазия, метатропическая хондродисплазия, метатропическая карликовость, метафизарная хондродисплазия, болезнь Оллье. Вальгусная деформация является причиной растяжения внутренней боковой связки коленного сустава. При деформации обеих ног имеется уменьшение расстояния между коленными суставами, что вызывает их соударение при ходьбе. Вальгус приводит ко вторичным изменениям со стороны выше- и нижерасположенных отделов конечности. Во время ходьбы происходит увеличение отведения бедра, что увеличивает нагрузку на отводящие мышцы бедра. Для вальгуса колена характерны плосковальгусная деформация стопы, эверсия пятки в период опоры, перекат стопы с опорой на ее внутренний край и увеличение нагрузки на большой палец.

Нарушения ходьбы связаны с ограничением сгибания и разгибания в коленном суставе. При разгибательной контрактуре в ходьбе имеет место увеличение девиации туловища во фронтальной плоскости во время отталкивания от опоры. При сгибательной контрактуре во время ходьбы вектор реакции опоры проходит позади от центра вращения коленного сустава, что создает внутренний вращательный момент, направленный на сгибание колена. Для сгибательной контрактуры характерно уменьшение времени опоры на пятку и прислоение к опоре сразу всей подошвенной поверхностью стопы в фазе переднего толчка и удлинение периода опоры по сравнению с переносом по воздуху, что вызывает шаркающую походку.

Рекурвация коленного сустава имеет место при псевдоахондроплазии, диастрофической дисплазии и ахондроплазии. Во время ходьбы вектор реакции опоры проходит впереди от центра вращения коленного сустава, что создает наружный вращательный момент, направленный на разгибание колена. С целью стабилизации сустава происходит пассивное замыкание сустава при стоянии. В ходьбе имеется уменьшение амплитуды сгибания коленного сустава, повышение активности четырехглавой мышцы бедра, одновременное сокращение подвздошной и камбаловидной мышц, которые блокируют разгибание в тазобедренном суставе и разгибание в голеностопном суставе в период опоры.

Спондилоэпифизарная дисплазия

При заболевании имеется поражение позвоночника и эпифизов длинных трубчатых костей. Проявления заболевания зависят от его формы. При врожденной форме заболевание проявляется раньше, чем при поздней форме, признаки которого обнаруживают с началом ходьбы. Сильнее всего поражаются эпифизы бедренной кости и костей голени. Имеется увеличение в размерах головки бедра, в результате чего нарушается конгруэнтность тазобедренного сустава и происходит экструзия головки вплоть до подвывиха. Задерживаются сроки окостенения головки. Шейка бедра имеет варусную деформацию. Эпифиз большеберцовой кости уплощен, изогнут и расширен, зона роста изогнута. Деформируется таз, сужается вход в малый таз. Уменьшена высота тел позвонков, более выраженная в грудном отделе. Для больного характерен небольшой рост с сохранением пропорций телосложения. Понижается тонус и сила мышц. До начала ходьбы заметно ограничение отведения бедра. С началом самостоятельного передвижения формируется сгибательная контрактура вначале тазобедренных, затем коленных суставов. Ось конечности нарушена, развивается вальгусная деформация. Стопа, принимает вид плосковальгусной либо эквиноварусной. Усилен поясничный лордоз. Ребенок малоподвижен и быстро утомляется. Заметно укорочение шага, неуверенность при опоре на ногу в одноопорном периоде. Во время ходьбы выражена девиация туловища.

Лечение дисплазии направлено на предотвращение развития контрактур. Рекомендуют массаж мышц ног и ЛФК, направленную на разгибание коленных суставов. Ортезы на коленный 9устав не рекомендуют в связи с опасностью развития контрактуры. При значительной деформации конечности в подростковом возрасте делают операцию межвертельную остеотомию бедра. Результаты лечения относительно лучше при интактной головке бедра и хуже при фрагментированной головке. При эквиноварусной деформации стопы изготовляют сложную обувь с тутором. При плосковальгусной стопе назначают профилактическую обувь.

Множественная эпифизарная дисплазия, болезнь Фейербанка

В основе заболевания лежит нарушение оссификации эпифизов. Имеется уменьшение размеров эпифизов. В тазобедренных и коленных суставах эпифизы имеют узкое основание. Ядра окостенения фрагментированы. Головки бёдер уменьшены в размерах. Дистальный отдел большеберцовой кости деформирован в виде клина, блок таранной кости искривлен. Кости предплюсны уменьшены в размерах и деформированы. Ребенок рождается нормальным и в течение первого года развивается без нарушений. С началом ходьбы отмечается затруднение движений и низкая двигательная активность. Ребенок с трудом переходит из положения сидя в вертикальное положение и приступает к ходьбе. Во время ходьбы есть девиация туловища. Развивается увеличение поясничного лордоза, появляется вальгус нижних конечностей. Образуется плосковальгусная стопа. У ребенка неуклюжая ходьба с короткими шагами. Затруднены бег и прыжки. С 5-6 лет начинается развитие артрозоартрита тазобедренных и коленных суставов и появляются жалобы на артралгию.

Лечение осуществляют путем ЛФК для предотвращения развития тугоподвижности суставов, а также массажа, физиотерапии. Иммобилизация конечностей противопоказана в связи с развитием контрактуры суставов. Результаты лечения хуже при неоссифицированной головке бедренной кости и разрушенном хрящевом покрытии. При плосковальгусных стопах назначают профилактическую обувь. При деформации голеностопного сустава и стопы показано изготовление сложной индивидуальной обуви.

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия, болезнь Волкова

В основе патологического процесса лежит разрастание хряща в полости сустава в комбинации с гигантизмом сегментов. Существуют врожденная и поздняя формы заболевания. Гигантизм и увеличение в объеме суставов при врожденной форме проявляются с рождения и носят более выраженный характер, чем при поздней форме. Чаще отмечают гигантизм нижних конечностей и избыточный рост одной из ног, а также увеличение в объеме коленного сустава и стопы. При контрактуре коленного сустава, разной длине ног и стоп происходит затруднение ходьбы и наступление хромоты.

Лечение заболевания заключается в хирургическом удаления хряща из полости коленного сустава, укорачивающей остеотомии бедренной и большеберцовой костей. Делают частичную ампутацию или резекцию сегмента, пораженного гигантизмом. Для выравнивания длины конечностей изготавливают ортопедическую обувь с компенсацией укорочения. После частичной ампутации стопы делают индивидуальную обувь с замещением дефекта.

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

При заболевании имеется поражение одной из половин эпифиза в одном или нескольких суставах на одной конечности. У мужчин дисплазия встречается в 3 раза чаще, чем у женщин. Ребенок на протяжении первых трех лет жизни производит впечатление здорового. На фоне нормального развития начинается усиленный рост эпифизов, который приводит к деформации суставов.. Избыточный рост медиальной лодыжки вызывает образование вальгусной деформации стопы, рост таранной кости вызывает образование плосковальгусной деформации, рост ладьевидной и 1-й плюсневой кости приводит к искривлению стопы по медиальному краю. Рост дистального эпифиза бедренной кости или проксимального эпифиза большеберцовой кости приводит к деформации коленного сустава. В коленном суставе преобладание роста медиального эпифиза вызывает образование вальгуса, преобладание роста латерального эпифиза — образование варуса. Нарушаются стояние и ходьба. Ребенок не удерживает равновесие при стояли на больной ноге. Локомоция носит асимметричный характер. Искривление коленного сустава приводит к компенсаторному увеличению ширины шага. С возрастом деформация сопровождается развитием контрактуры и артроза.

Консервативное лечение показано при легкой ферме деформации. Стопу и голеностопный сустав корригируют с помощью этапных гипсовых повязок. При значительных искривлениях конечности применяют хирургические методы, производят корригирующую остеотомию и удаление разросшихся участков эпифиза. После завершения иммобилизации назначают индивидуальную ортопедическую обувь с тутором для установки стопы в правильное положение, компенсации анизомелии и дефекта стопы.

Диастрофическая дисплазия

Диастрофическая дисплазия, или диастрофический дварфизм, или эпифизарный дизостоз, проявляется в нарушении развития суставов. При дисплазии имеется микромелия, сколиоз, деформация грудной клетки, косолапость, избыточная подвижность в суставах в сочетании с контрактурами. Заболевание обнаруживают в первые месяцы жизни. В 1/5 случаев при дисплазии выявляют врожденный вывих бедра, в 3/4 случаев — дисплазию тазобедренного сустава. Контрактура коленных и тазобедренных суставов выражена в наибольшей степени. Бедренные кости деформированы выпуклостью наружу, а большеберцовые — выпуклостью вовнутрь. У всех больных есть увеличение поясничного лордоза, более чем в 3/4 случаев встречается сколиоз. Имеется двухсторонняя эквиноварусная деформация стоп либо приведение переднего отдела стопы. Опора осуществляется чаще на наружный край стопы. В вертикальном положении имеет место неустойчивость и колебания во фронтальной плоскости. Наблюдается нарушение ходьбы, вызванное вначале сгибательной контрактурой коленных суставов, а затем — ранним артрозом. Описаны случаи спинальной компрессии. При прогрессировании нестабильности коленного сустава развивается подвывих голени.

Для лечения дисплазии используют хирургические методы вправления бедра. Делают корригирующую остеотомию бедренной, болыпеберцовых костей, артродез суставов стопы и пластику мышц. Лечение осложняется рецидивами. Вправление вывиха приводит к развитию контрактуры и анкилоза сустава. Отмечено отсутствие положительных результатов применения ортезов для предотвращения подвывиха голени. Эквиноварусная деформация носит стойкий характер и рецидивирует в процессе лечения. В легких случаях назначают антиварусную обувь. Для удержания коррекции стопы изготавливают индивидуальную обувь с тутором.

Псевдоахондроплазия

Заболевание представляет собой сочетание признаков эпифизарной дисплазии и ахондроплазии. Для патологии характерно резкое укорочение конечностей при нормальных размерах туловища. Ребенок рождается нормальным. В 2-3 года происходит замедление роста проксимального отдела конечностей, наступает диспропорция тела, укорочение конечностей по сравнению с туловищем. Рост ребенка составляет 80-130 см. Эпифизы длинных трубчатых костей имеют относительно малые размеры, суставы дисконгруэнтны. Имеется расширение и неровность контуров метафизов, сужение либо отсутствие зоны роста. Диагностируют атланто-аксиальную нестабильность и кифоз. В суставах кисти есть повышенная подвижность. По мере роста происходит искривление костей нижних конечностей. Чаще имеет место варусная и реже вальгусная деформация. Описаны случаи сочетания варусного искривления на одной ноге с вальгусом на другой. При вальгусной деформации наблюдается подвывих головки бедра. Имеется рекурвация голеней в коленных суставах, плосковальгусная деформация стоп с распластанностью переднего отдела стопы и повышенной подвижностью в суставах предплюсны и плюсны. При ходьбе заметна девиация туловища во фронтальной плоскости. При вальгусе имеется столкновение коленных суставов между собой, при варусе ходьба неуклюжая с выраженной девиацией тела. При сочетании варуса наездной ноге с вальгусом на другой ноге ходьба замедлена.

Для коррекции длины нижних конечностей делают операцию удлинения, после которой часто возникают рецидивы. Больному назначают ортопедическую обувь с целью придания телу устойчивости, для удержания голеностопного сустава в правильном положении, а также»Для компенсации разницы в длине ног. При нарушении ходьбы у ребенка имеется необходимость в использовании средств дополнительной опоры.

Ахондроплазия

В основе заболевания лежит нарушение энхондрального роста, что приводит к укорочению конечностей в сочетании с макроцефалией и деформацией лицевого скелета. Заболевание обнаруживают при рождении. По мере развития происходит замедление роста в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Рост колеблется в пределах 120-130 см. Для детей характерна задержка двигательного развития. Самостоятельное сидение появляется в 9 месяцев, а самостоятельная ходьба — к полутора-двум годам. Имеет место низкий тонус и слабость мышц. По мере роста отмечается варусная деформация коленных и голеностопных суставов, вызванная диспропорцией роста большеберцовой и малоберцовой костей. Чаще наблюдается варусная деформация голеней, внутренняя торсия большеберцовой кости, рекурвация коленного сустава. Проксимальные участки длинных трубчатых костей изменены сильнее, чем дистальные. В метафизе имеется нарушение формообразования кости в виде преобладания роста в ширину над ростом в длину. Физарная зона роста становится вогнутой. Эпифиз погружен вглубь метафиза, который расширен и утолщен. По сравнению с метафизом диафиз укорочен и истончен. Имеет место сужение позвоночного канала в поперечном направлении, что приводит к появлению спинальной симптоматики. Варус голеней и слабость мышц вызывают нарушение ходьбы в виде коротких шагов, слабости отталкивания от опоры, хромоты. Двигательная активность ребенка снижена, при движениях рано наступает утомление. Ребенок передвигается неуверенными шагами. При развитии компрессионного спинального синдрома возникает спастическая ходьба, парестезии, появляются патологические рефлексы.

В процессе лечения больного рекомендовано избегать ранней активации ребенка с целью предупреждения искривления коленных суставов и усиления кифоза. Прогрессирование спинальной симптоматики и наступление пареза являются показанием для операции декомпрессии спинного мозга. Применение ортезов не способно предотвратить увеличение деформации конечностей. При нарушении ходьбы назначают профилактическую обувь, при спастике — стабилизирующую обувь. При тяжелой деформации изготовляют индивидуальную обувь.

Гипохондроплазия

Гипохондроплазия обладает общими чертами с ахондроплазией. При гипохондроплазии имеется диспропорция строения тела, относительное укорочение конечностей, увеличение поясничного лордоза, широкие стопы, углообразная деформация эпифизов бедренных костей. Лордоз выражен умеренно, укорочение конечностей незначительное. При рождении дети имеют нормальный рост и телосложение. В возрасте 1 года освоение ходьбы протекает без особенностей. В возрасте 3-4 лет начинается отставание в росте. Укорочение конечностей имеет место в проксимальном и среднем сегментах. Шейка бедра широкая и короткая. В тазобедренных суставах есть незначительное ограничение отведения. Встречается как варусная, так и вальгусная деформация голеней. Варус выражен меньше, чем при ахондроплазии, а вальгусная деформация имеет тенденцию к самокоррекции. При ходьбе имеются небольшие колебания тела во фронтальной плоскости.

Ортопедическое лечение при гипохондроплазии в связи с нерезким проявлением заболевания практически не применяют.

Экзостозная хондродисплазия

Основой заболевания является порок развития эпифизарного хряща в виде разрастания эпифизарных и метафизарных отделов кости. Эпифизы недоразвиты, рост костей нарушен. Ребенок рождается здоровым. Множественные экзостозы развиваются в возрасте после 4 лет, одиночные экзостозы появляются позже. Рост экзостоза приводит к нарушению зоны роста кости, недоразвитию эпифиза, варусной либо вальгусной деформации конечности. Описаны случаи сочетания вальгусной деформации шейки бедра и уплощения вертлужной впадины. Деформации костей приводят к нарушению ходьбы. Ограничение движения в суставах ног приводит к укорочению шага и хромоте.

При больших экзостозах, нарушающих движение, показана операция корригирующей остеотомии и удаления экзостоза. Укорочение одной из конечностей компенсируют с помощью обуви.

Врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия

Симптомами заболевания являются платиспондилия и поражение физарно-метафизарной зоны в проксимальном отделе бедренной кости, что вызывает ее варусную деформацию. Признаки дисплазии выявляют при рождении В годовалом возрасте имеется отставание в росте. На 2-м году жизни, по мере освоения ходьбы, наступает варусная деформация проксимального отдела бедра, имеется отставание бедра в развитии. Задерживается оссификация головки бедра и ее формообразование. Вертлужная впадина развивается нормально. Проксимальный отдел бедра меньше, по сравнению с вертлужной впадиной Увеличен поясничный лордоз. Встречаются случаи нестабильности атланто-аксиального сочленения. Уменьшена амплитуда отведения в тазобедренном суставе. Имеется позная синергия в виде сгибания в тазобедренных и коленных суставах. Ребенок передвигается короткими шагами При ходьбе заметна девиация туловища во фронтальной плоскости. Укорочение туловища приводит к диспропорции тела. Для заболевания характерен дварфизм, избыточная подвижность в нескольких суставах и подвывих в суставах. Заболевание дифференцируют с врожденным вывихом бедра.

В отличие от врожденного вывиха при спондилоэпиметафизарной дисплазии вправление бедра противопоказано. Основными методами лечения являются ЛФК и массаж. Для передвижения больной использует дополнительные приспособления. При анизомелии изготавливают ортопедическую обувь с компенсацией укорочения.

Метатропическая дисплазия

Для заболевания характерны платиспондилия, маленький рост, узкая грудная клетка, кифосколиоз, резкое уменьшение в размерах головки бедра, увеличение суставов в объеме. У маленького ребенка деформация напоминает ахондроплазию. По мере роста развивается скованность движений, контрактура тазобедренных суставов, вальгус нижних конечностей, плосковальгусная деформация стоп. Замедлена проводимость по нервам нижних конечностей, вызванная снижением миелинизации аксонов. Изменения костей и слабость мышц нижних конечностей взывают нарушения ходьбы. Ребенок передвигается маленькими, неуверенными шагами.

Рекомендуют занятия ЛФК для профилактики контрактур, ношение профилактической обуви с целью предотвращения грубой плосковальгусной деформации <4оп.

Метатропическая карликовость

Метатропическая карликовость, или болезнь Книета, представляет собой необычную форму карликовости с непропорциональным телосложением. Имеет место резко выраженная дугообразная деформация проксимального отдела бедра с укорочением и варусом шейки, утолщением эпифизов коленных сустдвов, дисконгруэнтностью тазобедренных суставов, наклоном под углом дистального эпифиза большеберцовой кости, платиспондилией. Отсутствие конгруэнтности тазобедренных суставов обнаруживают в раннем детстве. По мере роста становится заметным укорочение туловища, уплощение суставов, контрактура тазобедренного и коленного суставов. С возрастом происходит прогрессивное нарушение ходьбы.

С целью профилактики контрактуры суставов рекомендуют занятия ЛФК. Назначают профилактическую обувь для ограничения прогрессирования плосковальгусной деформации стоп.

Метафизарная хондродисплазия Янсена

Заболевание проявляется в отставании роста, диспропорции телосложения, деформации лицевого скелета и пальцев. Метафизы расширены, в метафизарной области имеются дефекты костной ткани с фрагментацией и оссификатами. Эпифизы не изменены, суставная поверхность интактная. Выражена дугообразная деформация длинных трубчатых костей, сгибательная контрактура тазобедренных и коленных суставов, вальгус коленных суставов, плосковальгусная деформация стоп. В ходе развития ребенка отмечают задержку развития локомоции, неуверенность в ходьбе, частые падения. Во время ходьбы тело наклонено вперед, руки висят впереди туловища.

Для исправления тяжелой деформации конечности у детей и подростков прибегают к оперативным методам лечения. Производят операцию сегментарную остеотомию костей голени. Отмечена низкая эффективность влияния ортезов на суставы нижних конечностей. Для профилактики плосковальгусной деформации стоп и вальгусного искривления суставов назначают профилактическую обувь.

Метафизарная хондродисплазия Шмида

Для дисплазии характерно отставание в росте и деформация ног. Изменения наблюдают в проксимальном метафизе бедренной кости. Имеется варусная деформация и расширение шейки бедренной кости при сохранной головке бедра. Заболевание проявляется с началом самостоятельной ходьбы. По мере роста происходит прогрессирование деформации ног и увеличение поясничного лордоза. По сравнению с хондродисплазией Янсена, искривление выражено в меньшей степени. При ходьбе заметно укорочение шагов и девиация туловища во фронтальной плоскости.

Для коррекции варусной деформации стоп применяют антиварусную обувь. Выраженная варусная деформация костей нижних конечностей является показанием к операции корригирующей остеотомии.

Метафизарная хондродисплазия МакКьюсика

Для заболевания характерны маленький рост, деформация грудной клетки, брахидактилия, избыточная подвижность в суставах, дефекты волосяного покрова. Сильнее всего поражены дистальные метафизы бедренных костей, что приводит к варусной деформации бедер. Становление ходьбы проходит нормально. Избыточная подвижность суставов и уплощение свода стопы являются показанием для назначения обуви с высокими берцами.

Дисхондроплазия

Дисхондроплазия, или болезнь Оллье, заключается в извращении процесса оссификации эмбрионального хряща, отсутствии оссификации метафизов длинных трубчатых костей и накоплении в метафизе хрящевых масс. Чаще всего поражаются метафизы бедра и костей голени. Заболевание является врожденным, симптоматику выявляют на 1-м году жизни. Имеется асимметричный рост костей голени. Поражение метафизов ведет к укорочению конечности.

При локализации процесса в обеих ногах возникает асимметричная деформация нижних конечностей. Ребенок с дисхондроплазией ходит с трудом. Укорочение ноги приводит к хромоте, большой девиации тела при ходьбе, уменьшению реакции опоры больной конечности. Опора на деформированную стопу неполноценна , что вызывает неустойчивость тела.

Болезнь Оллье лечат консервативными и оперативными методами. При выраженном укорочении ноги и большой деформации длинных трубчатых костей делают операцию остеотомии с последующей коррекцией искривления в компрессионно-дистракционном аппарате. Ребенку изготавливают сложную ортопедическую обувь для исправления деформации голеностопного сустава и обеспечения опороспособности стопы.

Метафизарная дисплазия

Метафизарная дисплазия, или болезнь Пайля, характеризуется высоким ростом, диспропорцией телосложения с относительно длинными ногами, вальгусом коленных суставов, слабостью и гипотонией мышц, сколиозом, рекурвацией коленных суставов, плосковальгусными стопами. Искривление ног появляется в возрасте 2 лет. Происходит расширение и вздутие метафизов и метадиафизарных участков кости с истончением их кортикального слоя. Поражаются дистальные метафизы бедренных костей и проксимальные метафизы болыпеберцовых костей. Развивается вальгусная деформация шейки бедра. Начало ходьбы протекает без особенностей. По мере развития деформации конечностей появляется хромота, а затем жалобы на боли в ногах.

Для o6j егчения ходьбы начиная с раннего детского возраста назначают профилактическую обувь. По мере взросления для предотвращения вальгуса стопы назначают супинаторы с берцами. У более старших детей при большой деформации кости и разнице в длине ног производят операцию корригирующей остеотомии.

Младенческий кортикальный гиперостоз

Заболевание поражает младенцев в возрасте 1-3 месяцев. В мягких тканях появляются множественные болезненные уплотнения. Чаще поражается бедренная и болыпеберцовая кости в средней трети диафиза, нижняя челюсть, ключицы, ребра. Заболевание протекает до полугода и лроходит самостоятельно. Движения в суставах конечностей восстанавливаются через 3-4 месяца. В возрасте 1-2 лет имеется увеличение поперечного размера кости. Переход ребенка к стоянию и ходьбе протекает в нормальные сроки, задержка двигательного развития наблюдается редко. Конечности выпрямляются полностью. В суставах сохраняется полная амплитуда движений.

В ортопедическом лечении дети не нуждаются.

Врожденный системный гиперостоз костей

Врожденный системный гиперостоз костей, или болезнь Энгельмана, начинается на втором году жизни. Развивается утолщение конечностей, которое больше выражено на бедре и голени. Сегменты конечности приобретают цилиндрическую форму. Имеет место симметричное поражение диафизов костей в виде утолщения коркового слоя А увеличения поперечного размера кости. В коленном и тазобедренном суставах образуются сгибательные контрактуры. Диафиз голени искривлен кпереди. Развивается вальгус коленных суставов и плосковальгусная стопа. Y ребенка отмечена задержка двигательного развития и позднее начало ходьбы. Ребенок передвигается с трудом, мелкими шагами.

Для предотвращения развития грубой деформации назначают профилактическую обувь.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез заключается в извращении развития костной ткани. Основное проявление заболевания — это повышенная ломкость костей, которая приводит к деформации скелета. При ранней форме заболевания переломы начинаются во внутриутробном периоде, происходят при родах, поворотах тела в постели, при попытке подъема на ноги и при ходьбе. При поздней форме заболевания число переломов за всю жизнь меньше, чем при ранней, и достигает 5-6. По мере созревания организма число переломов уменьшается. Множественные переломы приводят к деформации и укорочению конечностей, уплощению костей в сагиттальном направлении. Бедра искривлены с углом кнаружи и кзади, голени деформированы вперед и вовнутрь. Выраженные деформации конечностей приводят к их укорочению. Возникает диспропорция между их длиной и нормальными размерами туловища. Внутренняя торсия голени и приведение переднего отдела стопы являются причиной поворота носков внутрь, что нарушает устойчивость ходьбы, способствует падениям и новым травмам. Ходьба ограничена в связи с искривлением конечностей, а также в связи с опасностью очередного перелома. В ходьбе имеется увеличение времени опоры на ногу, уменьшение амплитуды движения во всех суставах нижней конечности и уменьшение силы пропульсии. Костным изменениям сопутствует повышенная эластичность связок. Дети с несовершенным остеогенезом предрасположены к кифозу, сколиозу и базиллярной импрессии.

В лечении заболевания применяют консервативный и оперативный методы. При переломах делают их репозицию и фиксацию в гипсовой повязке. Для профилактики повторных переломов назначают лонгеты, туторы, ортезы или ортопедические аппараты. При искривлении ног изготовляют ортопедическую обувь для достижения опороспособности конечности. В более старшем возрасте при значительных деформациях конечности производят сегментарную остеотомию костей с фиксацией стержнем, пластиной или копмпрессионно-дистракционным аппаратом.