Расщепление позвоночника у детей: симптомы, признаки, причины, лечение

Расщепление позвоночника - дефект закрытия позвоночного полба. У некоторых детей протекает бессимптомно, у других возникают тяжелые неврологические дисфункции ниже места поражения.

После рождения поражение, как правило, видно на спине. Лечение, как правило, хирургическое.

Расщепление позвоночника является одним из самых серьезных дефектов нервной трубки, совместимых с длительной жизнью. Наиболее часто встречается в нижней грудной, поясничной или крестцовой области и обычно продолжается на протяжении 3-6 позвоночных сегментов. Тяжесть клинических проявлений варьирует от оккультной, при которой расщелина позвоночника не сопровождается спинномозговой грыжей, до варианта расщелины позвоночника с явными наружными проявлениями в виде дефекта | минного мозга (миеломенингоцеле) с тяжелой неврологической инвалидностью и смертью.

Spina bifida occulta (оккультный спинной дизрафизм (OSD) - вариант с преобладанием мезодермальных нарушений. Костные изменения могут заключаться в частичном или полном отсутствии дуг позвонков с боковым смещением их ножек. Довольно часты малые дефекты закрытия дуг позвонков (они скрыты кожными покровами).

Spina bifida cystica - вариант расщелины позвоночника с явными наружными проявлениями. При кистозном расщеплении позвоночника выступающий мешок может содержать мозговые оболочки, спинной мозг (myelocele) или то и другое (миеломенингоцеле). При не очень хорошем покрытии кожей мешок может легко разрываться, увеличивая риск возникновения менингита.

Гидроцефалия распространена, поскольку многие дети имеют пороки Киари II типа.

Причины расщепления позвоночника у детей

Этиология, вероятно, мультфакториальная. Дефицит фолиевой кислоты является важным фактором развития порока. Другие факторы риска включают применение матерью некоторых лекарственных средств (оральные контрацептивы, амфетамины, салицилаты, вальпроаты и др.), прием алкоголя и других интоксикантов, дефицит цинка, перенесение во время беременности краснухи и гриппа, сахарный диабет у матери. Обсуждается также генетическая природа заболевания.

Симптомы и признаки расщепления позвоночника у детей

В половине случаев незначительные дефекты закрытия позвоночного столба являются бессимптомными. Отмечаются аномалии кожного покрова нижней части спины в виде свищевых ходов, гиперпигментированные участки кожи и пучки волос.

Вовлечение ствола мозга вызывает такие проявления, как стридор, затрудненное глотание и прерывистое апноэ.

Ортопедические. Нарушение мышечной иннервации способствует нарастанию атрофических изменений мышц ног. Поскольку паралич возникает еще во внутриутробном периоде развития плода, ортопедические проблемы могут выявляться уже при рождении ребенка. Иногда присутствует кифоз, что может помешать хирургическому закрытию дефекта и не позволяет ребенку лежать на спине. Сколиоз может развиваться позже и чаще встречается среди детей с поражениями, расположенными более высоко (т.е. выше L3).

Урологические. Наличие порока развития позвоночника, в ряде случаев ассоциированного с пороком развития спинного мозга, обусловливает нарушение функции мочевого пузыря, иногда приводя к развитию нейрогенного мочевого пузыря и, следовательно, мочевому рефлюксу, который может вызвать гидронефроз, частые инфекции мочевых путей и в конечном счете повреждение почек.

Диагностика расщепления позвоночника у детей

УЗИ или МРТ.

Визуализация спинного мозга с УЗИ или МРТ необходима у детей с оккультным спинным дизрафизмом. Проведение рентгенографического исследования позволяет установить наличие аномалии развития позвоночника.

При установлении диагноза расщепления позвоночника оценка функции мочевыделительной системы имеет важное значение. Дополнительные исследования, такие как оценка уродинамики и цистоуретрограмма при мочеиспускании, зависят от результатов ранее проведенных исследований.

Скрининг. Пренатальный скрининг может быть сделан путем проведения УЗИ плода и измерения в сыворотке крови матери уровней α-фетопротеина в идеале на 16-18 нед гестации; уровни этого маркера также можно определить в образцах амниотической жидкости, если предыдущее тестирование предполагает повышенный риск. Повышенные уровни указывают на повышенный риск развития кистозного расщепления позвоночника (оккультный спинной дизрафизм редко вызывает повышенные уровни).

Прогноз расщепления позвоночника у детей

Прогноз хуже у детей с поражениями на уровне более высоких отделов столба (например, грудном) или имеющих кифоз, гидроцефалию, ранний гидронефроз и связанные врожденные аномалии. При надлежащем уходе прогноз для большинства детей сравнительно благоприятен. Нарушение функции почек, а также осложнения, развивающиеся при нарушении функции шунтирующей системы (при оперативном лечении сопутствующей гипертензионной гидроцефалии), являются обычными причинами смерти у детей старшего возраста.

Лечение расщепления позвоночника у детей

Хирургическое восстановление спинного повреждения.
Иногда желудочковый шунт.
Различные меры для ортопедических и урологических осложнений.

Без раннего хирургического лечения неврологические проявления заболевания могут прогрессировать. При лечении всех видов расщепления позвоночника требуется объединение усилий специалистов по нескольким дисциплинам. Это важно для оценки типа и степени поражения вовлеченного сегмента позвоночника, наличия ассоциированных аномалий, состояния здоровья ребенка. Обсуждение с семьей перспектив лечения и жизнедеятельности ребенка должно выявить силы и ресурсы как семьи пациента, так и общественные ресурсы, в том числе возможность постоянного ухода.

Миеломенингоцеле, выявленное при рождении, немедленно покрывают стерильной повязкой. Если при миеломенингоцеле происходит подтекание ликвора, для предотвращения развития менингита назначают антибиотики. Нейрохирургическая коррекция миеломенингоцеле или открытого позвоночника обычно проводится в течение первых 72 ч после рождения, чтобы уменьшить риск инфицирования желудочков мозга или менингеальных оболочек.

При наличии активной гидроцефалии может потребоваться шунтирование желудочковой системы головного мозга уже в неонатальном периоде.

Функцию почек необходимо тщательно мониторить, инфекции мочевыводящих путей следует лечить оперативно. Обструктивную уропатию на выходе из мочевого пузыря или на уровне мочеточника нужно лечить решительно, чтобы предотвратить инфекцию мочевыделительной системы. У детей любого возраста при повышении давления в мочевом пузыре в сочетании с везикоуретральным рефлюксом проводят на регулярной основе катетеризацию мочевого пузыря. Катетеризация способствует удержанию мочи и поддерживает здоровое состояние мочевого пузыря и почек.

Примерно в это же время детей сажают на стульчак после еды, чтобы поощрять фекальную сдержанность. Рекомендуется хорошо сбалансированная диета; умягчители стула, слабительные или их комбинация могут быть полезны для обеспечения регулярных движений кишечника и повышения сдержанности. У детей старшего возраста постановка антеградной клизмы толстой кишки, при которой отверстие помещается через брюшную стенку в толстую кишку для вливания жидкостей, может улучшить сдержанность. У детей старшего возраста постановка антеградной клизмы толстой кишки (отверстие клизмы помещается через стому в брюшной стенке в толстую кишку) для вливания жидкостей может улучшить способность к функционированию толстого кишечника и сдерживанию стула.

Ортопедическая помощь оказывается в максимально ранние сроки. Тазобедренные суставы проверяют на дислокацию.