Почечные аномалии у детей

Почечная агенезия. Двусторонняя агенезия почек как часть синдрома маловодия, гипоплазии легких, конечностей и лицевых аномалий (классический синдром Поттера) приводит к летальному исходу. Многие дети рождаются мертвыми.

Односторонняя почечная агенезия не является редкостью и составляет около 5% отпочечных аномалий. Обычно она сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального треугольника и устья мочеточника. Лечение не требуется; компенсаторная гипертрофия единственной почки поддерживает нормальную почечную функцию.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек гораздо более распространен и формируется примерно у 1/500— 1/1000 новорожденных.

Аутосомно-рецессивное заболевание поражает:

• почки,
• печень.

Печень увеличена, характерны перипортальный фиброз, пролиферация желчных протоков и рассеянные кисты; оставшаяся паренхима печени является нормальной. Фиброз вызывает портальную гипертензию в возрасте 5-10 лет, но функция печени нормальная или с незначительными нарушениями.

Тяжесть заболевания и его прогрессирование варьируются. Тяжелый вариант течения может манифестировать пренатально.

Новорожденные с данной патологией имеют выпуклый живот с огромными упругими гладкими симметричными почками. У новорожденных с тяжелым повреждением почек обычно развивается гипоплазия легких, вторичная по отношению к симптомам внутриутробного нарушения функции почек и маловодия.

Установить диагноз может быть затруднительно, особенно без семейного анамнеза. УЗИ на поздних сроках беременности обычно позволяет предположить диагноз уже внутриутробно.

У большинства выживших детей развивается прогрессирующая почечная недостаточность, часто требующая заместительной терапии. Опыт трансплантации почки с трансплантацией печени или без нее ограничен. После проведения трансплантации нужно контролировать гиперспленизм. Портальную гипертензию можно лечить с помощью установки портокавального или спленоренального шунтов, снижающих заболеваемость, но не смертность.

Аномалии количества. Дополнительные чашечно-лоханочные комплексы могут быть односторонними или двусторонними. В аномалию может быть вовлечен мочеточник. При этом в ряде случаев увеличивается и число устьев мочеточников. Чаще встречается удвоение, реже утроение верхних мочевых путей. Для некоторых аномалий удвоения характерна эктопия мочеточника с уретероцеле или без него. Ведение зависит от анатомии и функции каждого отдельно дренируемого сегмента. Хирургическая коррекция аномалии может быть необходима для устранения обструкции или пузырно-мочеточечникового рефлюкса.

Аномалии слияния. При аномалиях слияния почки соединяются, но мочеточники входят в мочевой пузырь с разных сторон. Эти аномалии повышают риск обструкции лоханочно-мочеточникового соединения, пузырно-мочеточникового рефлюкса, врожденной почечной кистозной дисплазии и повреждений, обусловленных травмой передней брюшной стенки.

Подковообразная почка возникает при объединении почечной паренхимы с каждой стороны позвоночного столба в соответствующих (как правило) нижних полюсах; перешеек почечной паренхимы или фиброзной ткани соединяется по средней линии. Мочеточники располагаются медиально и спереди от этого перешейка, в основном функционируют хорошо.

Перекрестная дистония является второй наиболее распространенной аномалией слияния. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента методом выбора лечения является пиелопластика.

Галетообразная почка развивается гораздо реже. При этой аномалии у пациента 2 собирательные системы и мочеточника. При наличии обструкции необходима реконструкция.

Мальротация. Мальротации, как правило, имеют небольшое клиническое значение. УЗИ часто показывает гидронефроз, но диагностику лучше проводить с внутривенной урографией, при которой определяют оси сдвига и анатомию коллекторной системы почек.

Мультикистозная дисплазия почки. При этом состоянии нефункционирующая часть почки состоит из несообщающихся кист, между которыми находятся фиброзная и хрящевая ткань, зачаточные канальцы. Как правило, выявляют также атрезию мочеточника. Редко развиваются опухоль или инфекция почки, гипертензия. Большинство экспертов рекомендуют наблюдение, если только солидные ткани не занимают обширное пространство или не имеют необычную картину на УЗИ; в этом случае может быть выполнена нефрэктомия.

Дисплазия почек. Диагноз ставят на основании результатов биопсии. Если дисплазия сегментарная, лечение часто не нужно. При обширной дисплазии нарушение функции почек может потребовать нефрологической помощи, включая заместительную почечную терапию.

Эктопия почек. Эктопия почек (аномальное расположение почек) обычно развивается, когда почки не могут подняться из места их формирования в малом тазу; редкое исключение -чрезмерно поднявшаяся почка (торакальная эктопия). Коррекцию обструкции проводят хирургическим путем. Тяжелый рефлюкс можно корректировать хирургическим путем при наличии показаний (если вызывает гипертензию, рецидивирующие инфекции или задержку роста почек).

Гипоплазия почек. Гипоплазия обычно возникает из-за недостаточного ветвления мочеточникового зародыша, что обусловливает формирование недоразвитых маленьких почек с гистологически нормальными нефронами. Если гипоплазия сегментарная, может развиться гипертензия и может потребоваться проведение абляции.