Ретрохиазмальные поражения зрительного пути

Патологический процесс может вовлекать зрительный путь, находясь в непосредственной близости от него или располагаясь в отдалении. В последнем случае зрительный путь вовлекается в процесс вследствие смещения мозговых структур или прорастания опухоли, расширения желудочковой системы мозга или повышения внутричерепного давления. Данные компьютерной и ядерно-магнитной резонансной томографии почти всегда подтверждают диагноз. Для топической диагностики патологического процесса на протяжении зрительного пути за хиазмой важно учитывать наличие или отсутствие характерных симптомов. К ним относятся: характер изменения поля зрения и остроты зрения, состояние дисков зрительных нервов, гемианопическая реакция зрачков на свет, появление неврологических симптомов.

Поражения зрительного тракта

Изолированная патология зрительных трактов встречается редко. Поражения зрительного тракта могут быть при супраретроселлярном росте опухолей гипофиза. Зрительный тракт может вовлекаться в процесс также при опухолях хиазмы, височной доли или подкорковых структур мозга вследствие его отдавливания или прорастания опухолью. Поражение зрительного тракта может возникнуть также при тяжелой черепно-мозговой травме, сопровождающейся субдуральной или внутримозговой гематомой, переломами костей свода и основания черепа и пирамиды височной кости.
Одним из основных симптомов поражения зрительного тракта является развитие гомонимной гемианопсии. При гомонимной гемианопсии поражаются аксоны, перекрещивающиеся в хиазме и идущие от височной половины сетчатки одного глаза и носовой половины сетчатки другого глаза. Очаг повреждения при этом расположен на стороне, противоположной гемианопсии. Так, при правосторонней гомонимной гемианопсии патологический очаг, повреждающий зрительный тракт, будет расположен слева, при левосторонней гомонимной гемианопсии — справа.
Поражение всех нервных волокон зрительного тракта встречается редко. Обычно страдает не весь зрительный тракт, а только часть его. Это выражается атипичными и асимметричными гомонимными дефектами поля зрения, а также асимметричным снижением остроты зрения каждого глаза из-за неодинакового вовлечения в патологический процесс папилломакулярного пучка, проходящего в центральных отделах зрительного тракта.
Одним из наиболее достоверных симптомов в дифференциальной диагностике трактусовой гомонимной гемианопсии от гомонимной гемианопсии, является гемианопическая реакция зрачков на свет, которая определяется при локальном засвете видящей и невидящей половины сетчатки каждого глаза. Световой раздражитель должен действовать локально на симметричные участки сетчатки, расположенные на расстоянии 10° от центральной ямки. При этих условиях зрачковый рефлекс при освещении незрячей половины сетчатки полностью отсутствует, а при освещении видящей половины сетчатки рефлекс сохранен, т. е. имеется гемианопическая реакция зрачка на свет. При поражении центрального нейрона зрительного пути зрачковая реакция на свет вызывается при освещении как зрячей половины сетчатки, так и незрячей ее половины, т. е. гемианопическая реакция зрачков на свет отсутствует.
При поражениях зрительного тракта и зрительной коры головного мозга диагностическая информативность паттерн-ЗВП ниже, чем данные, полученные при периметрии. Гомонимные дефекты в поле зрения являются причиной снижения биоэлектрической активности нейронов корковых отделов зрительного анализатора. В связи с этим при стимуляции всего поля зрения регистрируется асимметрия зрительных вызванных потенциалов. Если гомонимные дефекты поля зрения включают макулярную область, то при стимуляции видящей половины поля зрения ЗВП изменены, приобретая форму, характерную для абсолютных скотом, расположенных в центральном поле зрения. При сохранении функции макулярной области ЗВП не изменяются, оставаясь нормальными.
Для диагностики трактусовой гомонимной гемианопсии большое значение имеет состояние дисков зрительных нервов. Сочетание первичной атрофии дисков зрительных нервов с гомонимной гемианопсией характерно для поражения зрительного тракта. Для того чтобы атрофия зрительных волокон достигла зрительных нервов, необходим большой срок, который может быть равен иногда 1 году.

Поражения латерального коленчатого тела

Цитоархитектоника ЛКТ определяется его шестислойным пластинчатым строением, которое имеется только у высших млекопитающих и приматов. Анатомия и физиология ЛКТ достаточно подробно представлены в литературе. ЛКТ представляет собой парное образование зрительных путей головного мозга, относящееся к метаталамусу. Размеры ЛКТ — 8,5 х 5 мм.
Каждое ЛКТ содержит два основных ядра: дорсальное (верхнее) и вентральное (нижнее). Главное дорсальное ядро (nucleus dorsalis) состоит из четырех слоев концентрически расположенных мелких нервных клеток (парвоцеллюлярные слои — 3, 4, 5 и 6 Р-клетки). Вентральное ядро (nucleus ventralis) состоит из двух слоев крупных нервных клеток (магноцеллюлярные слои—1 и 2, М-клетки). В каждом ЛКТ строго в определенных слоях оканчиваются как перекрещенные, так и неперекрещенные зрительные волокна от сетчаток обоих глаз. Через нервные волокна зрительной лучистости (tractus geniculooccipitalis) ЛКТ связано со зрительной областью коры головного мозга (поле 17 по Бродману).
Основной функциональной единицей ЛКТ (так же, как и сетчатки) является рецептивное поле. Рецептивное поле — это совокупность нейронов низшего уровня, связанных в функциональном отношении с одним нейроном следующего высшего уровня. Рецептивные поля нейронов ЛКТ имеют концентрическую форму и сходны с рецептивными полями ганглиозных клеток сетчатки. Нейроны ЛКТ делятся на два антагонистических класса с on- и off-центрами. Нейроны с оп-центром при стимуляции повышают активность рецептивного поля, а нейроны с off-центром — подавляют ее. В структуре и функции рецептитных полей ЛКТ отражаются свойства рецептивных полей сетчатки. Однако нейроны ЛКТ, по сравнению с нейронами сетчатки, имеют более тонкий механизм контрастной чувствительности благодаря сближению тормозной и возбуждающей областей рецептивного поля. Одной из важных функций ЛКТ является обеспечение бинокулярного зрения. При патологических процессах в одном ЛКТ нарушаются зрительные функции обоих глаз.
В изучении функций ЛКТ существенное значение имеют экспериментальные исследования на животных (преимущественно на обезьянах), позволяющие получить данные о факторах и механизмах взаимодействия нейронов зрительного пути (в том числе и ЛКТ) с ганглиозными клетками сетчатки.
Одним из существенных факторов указанного взаимодействия является ортоградный и ретроградный ток аксоплазмы (цереброспинальной жидкости), обеспечивающий жизнедеятельность ЦНС, в том числе и упомянутых выше звеньев зрительного пути. В этом токе различают медленную и быструю фазы. Медленная фаза движения жидкости составляет 0,5—2 мм в день, быстрая — 20—400 мм в день. А. Е. Hendrickson, используя метод электронной микроскопии, изучал аксоплазматический транспорт в зрительном пути обезьян. Через 3 дня после введения меченного тритием лейцина в стекловидное тело глаза обезьяны. Большая радиоактивность обнаруживалась в синаптических окончаниях аксонов ганглиозных клеток сетчатки в ЛКТ на противоположной (контралатеральной) стороне. Это демонстрировало быструю фазу аксоплазматического транспорта. Медленная фаза аксоплазматического тока от глаза достигает ЛКТ только через 27—30 дней после введения радиоактивного вещества в стекловидное тело. Нарушение аксоплазматического транспорта наблюдается в клинике при ишемических заболеваниях сетчатки и зрительного нерва и внутричерепной гипертензии.
Повышение внутриглазного давления (ВГД) у обезьян уменьшает синтез протеина в ганглиозных клетках сетчатки и снижает аксоплазматический транспорт питательных веществ. В эксперименте было показано, что аксоплазматический транспорт происходит не только в проксимальном направлении (от периферии к центру), но аксоплазматический ток жидкости может быть и в противоположном — ретроградном — направлении. Система двунаправленного аксоплазматического транспорта способствует наиболее рациональному использованию питательных веществ нейронами сетчатки и ЛКТ.
D. Fritzpatric и соавт. исследовали у обезьян (макак) пластинчатое строение ЛКТ с помощью метода ретроградных инъекций контрастного вещества. Отмечено, что нейроны 6-го слоя ЛКТ связаны преимущественно с парвоцеллюлярными слоями ганглиозных клеток сетчатки. Vickers и соавт. изучали нейрохимические изменения в нервных клетках ЛКТ у обезьян при моделировании глаукомы воздействием лазерного излучения на трабекулярную сеть угла передней камеры глаза. В связи с повышением ВГД были выявлены пресинаптические и постсинаптические патологические изменения магноцеллюлярных и парвоцел-люлярных слоев клеток ЛКТ.
Как показали исследования на обезьянах A. J. Weber и соавт., более крупные ганглиозные клетки сетчатки, оканчивающиеся своими аксонами в магноцеллюляр-ном слое клеток ЛКТ (М-путь), особенно чувствительны к офтальмогипертензии. Многочисленные карликовые ганглиозные клетки сетчатки, оканчивающиеся в парвоцеллюлярных слоях ЛКТ (Р-ггуть), менее подвержены неблагоприятному влиянию повышенного ВГД.
A. J. White и соавт. изучали рецептивные поля коницеллюлярных, парвоцеллюлярных и магноцеллюлярных нервных клеток в ЛКТ обезьян. Использовали методы исследования контрастной чувствительности. Отмечено, что диаметр рецептивного поля во всех классах нейронов ЛКТ уменьшается с увеличением расстояния от проекции макулярной области.
W. М. Usrey и соавт. в исследованиях на кошках показали, что ганглиозные клетки сетчатки и сигнальные нейроны ЛКТ имеют очень сходное строение центров рецептивных полей. Наиболее прочные функциональные связи между сетчаткой и ЛКТ образуются тогда, когда поверхности рецептивных полей ганглиозных клеток сетчатки и ЛКТ перекрывали друг друга не менее чем на 50 % их площади. Авторы высказали предположение, что нейроны ЛКТ часто получают снабжение энергией из афферентных (центробежных) нервных волокон, исходящих из ретинальных ганглиозных клеток с вышеуказанным взаиморасположением центров рецептивных полей.
Тесную связь между сетчаткой и ЛКТ подтверждают исследования на котятах и молодых обезьянах, выращенных со сшитыми веками одного глаза в течение 3 мес после рождения. Активность нервных клеток ЛКТ, которые получают импульс из депривированного глаза, была снижена и в них найдены значительные гистологические изменения: нейроны были уменьшены в размере на 30 % и содержали сморщенные ядра. Депривация глаза на более короткий срок (2 мес) вызывала менее выраженные изменения в нервных клетках ЛКТ. Депривация глаза у взрослых кошек не приводила к изменению в нейронах ЛКТ. Следовательно, в периоде созревания зрительной системы депривация глаза отражается не только на нервных структурах сетчатки, но и на нейронах ЛКТ. Подобные изменения наблюдали и у людей с амблиопией одного глаза.
Таким образом, результаты экспериментальных исследований указывают на тесную функциональную взаимосвязь между нейронами ЛКТ и ганглиозными клетками сетчатки. Нарушение указанной взаимосвязи (при повышении ВГД, депривации глаза) приводят к функциональным и морфологическим изменениям ганглиозных клеток сетчатки и ЛКТ. Это следует учитывать при изучении патогенеза и клиники поражений сетчатки и латерального коленчатого тела.
Изолированное поражение ЛКТ в клинике наблюдается редко, однако анатомическая близость таламуса и общность источников кровоснабжения обеих структур мозга определяет их нередкое совместное поражение при сосудистых нарушениях и опухолях в области зрительного пути головного мозга. Нарушение функции ЛКТ может быть обусловлено сосудистой патологией (спазм сосудов, кровоизлияние, инфаркт ЛКТ, врожденные сосудистые изменения ЛКТ), а также его поражением при рассеянном склерозе, и развитии опухоли мозга (чаще астроцитомы). Ретрохиаз-мальные поражения зрительного пути характеризуются появлением в поле зрения обоих глаз различной степени выраженности гомонимных гемианопсии и снижением остроты зрения в зависимости от вовлечения в патологический процесс зрительных волокон папилломакулярного пучка. J. L. Smith проанализировал 100 случаев гемианопсии, из которых в 39 случаях имелось поражение затылочной доли мозга, в 33 — была вовлечена теменная доля и в 24 — височная доля мозга. У 4 больных нарушения локализовались в зрительном тракте и ЛКТ.

{module директ4}

Ретроспективно анализируя причины и частоту ретрохиазмальных поражений различных отделов зрительного пути у 140 больных, Т. Fujino и соавт. приводят следующие результаты. Основной причиной поражения зрительного пути выше хиазмы является нарушение кровообращения в сосудах мозга (98 больных), на втором месте — опухоли мозга (25 больных) и на третьем — воспалительные, демиелинизирующие и дегенеративные процессы (17 больных). Чаще всего поражается корковый отдел зрительного пути в затылочной доле (51 %), на втором месте — зрительная лучистость (29 %) и на третьем — задний отдел зрительного тракта и ЛКТ (21 %).
Клинические проявления патологии зрительного пути в области ЛКТ с офтальмологическими симптомами все же недостаточно отражены в литературе. Главным симптомом нарушения зрительных функций при поражении ЛКТ является появление гомонимных (одноименных) гемианопсии, т. е. образование в поле зрения обоих глаз характерных дефектов — выпадений половины поля зрения. Приводятся описания единичных больных с поражением ЛКТ различной этиологии с квадрантными гемианопиями.
С. Н. Gunderson и W. F. Hoyt впервые описали у двух больных с поражением ЛКТ появление в поле зрения обоих глаз по горизонтальному меридиану несоответствующих (инконгруентных) скотом. Это так называемые геникулятные (коленчатые) гемианопсии. У одного из наблюдаемых авторами больных повреждение ЛКТ возникло вследствие врожденного дефекта сосудистой системы головного мозга (артериовенозная мальформация), у другого больного — вследствие развития опухоли (астроцитомы) головного мозга. Позднее W. F. Hoyt наблюдал еще двух больных с геникулятной гемианопсией — инконфуэнтными дефектами в поле зрения, обусловленными сосудистыми нарушениями с поражением ЛКТ. Такие характерные гомонимные дефекты поля зрения коррелировали с поражением зрительных волокон сетчатки. Типичные геникулятные гемианопсии появляются только на ранних стадиях развития опухоли головного мозга с вовлечением ЛКТ. При росте опухоли геникулятные гемианопсии обычно через 5—6 мес переходят в полные гемианопсии.
L. Frisen и соавт. удалось выделить характерные симптомы, которые могут позволить клиницистам диагностировать сосудистые поражения ЛКТ. Следует учитывать, что каждое ЛКТ получает кровоснабжение из двух источников: от передней хориоидальной артерии (ветвь передней церебральной артерии) и от латеральной хориоидальной артерии (ветвь задней церебральной артерии). При инфарктах ЛКТ, вследствие окклюзии одной из указанных хориоидальных артерий, появляются характерные строго конгруэнтные гемианопсические скотомы. В последующем у таких больных развивается частичная атрофия зрительных нервов с «гемианопсической» атрофией нервных волокон сетчатки.
Прогрессирующие патологические изменения в задних отделах зрительного тракта и ЛКТ только через значительный промежуток времени (недели и месяцы) приводят к появлению типичных симптомов атрофии зрительного нерва.
Shacklett и соавт. сообщили о появлении в поле зрения у двух больных женщин в возрасте 52 лет характерных клинообразных выпадений. У одной больной констатирован инфаркт ЛКТ, подтвержденный компьютерной томографией и ангиографией головного мозга, у другой — астроцитома мозга. Wada и соавт. описали больного, у которого вследствие свежего инфаркта ЛКТ в поле зрения появилась инконгруэнтная гомонимная гемианопсическая скотома.
Гомонимные гемианопсии могут сочетаться с проявлениями таламического синдрома Дежерина — Русси, при котором на противоположной стороне тела развиваются гемианестезия и гемиалгия. При ретрохиазмальных поражениях зрительного пути диагностическая информативность паттерн зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) ниже, чем данные, полученные при периметрии. Гомонимные дефекты в поле зрения являются причиной снижения биоэлектрической активности нейронов корковых отделов зрительного анализатора.
В связи с этим при стимуляции всего поля зрения регистрируется асимметрия ЗВП. Если гомонимные дефекты поля зрения включают макулярную область, то при стимуляции видящей половины поля зрения ЗВП изменены, приобретая форму, характерную для абсолютных скотом, расположенных в центральном поле зрения. При сохранении функций макулярной области ЗВП не изменяются, оставаясь нормальными.
Поражение зрительного нерва и других отделов зрительного пути, в том числе и ЛКТ, может возникать вследствие рассеянного склероза. Одним из характерных проявлений рассеянного склероза является демиелинизация нервных волокон зрительного пути. О. А. Хондкариан, И. А. Завали-шин, О. М. Невская выделяют глазной вариант церебральной формы рассеянного склероза. При рассеянном склерозе бляшки локализуются вокруг желудочков головного мозга и вероятность поражения нервных структур зрительного пути весьма велика.
N. Evangelon и соавт. провели гистологические исследования периферического отдела зрительного пути у больных, умерших от рассеянного склероза. Оказалось, что потеря аксонов при рассеянном склерозе на 45 % больше, чем в контрольной группе. При рассеянном склерозе больше повреждаются мелкие нейроны парвоцеллюлярных слоев ЛКТ, чем крупные нейроны магноцеллюлярных слоев.

Поражения центрального нейрона зрительного пути и зрительной зоны коры головного мозга

Причиной поражения центрального нейрона зрительного пути и зрительных зон (17, 18, 19 по Бродману) коры затылочной доли головного мозга могут быть нарушения мозгового кровообращения, тромбоз мозговых сосудов, аневризмы сосудов головного мозга, кровоизлияния, опухоли мозга, артериовенозные мальформации. Имеет значение также черепно-мозговая травма затылочной и теменно-затылочной областей с развитием суб- и эпидуральных или внутримозговых гематом.
В центральном нейроне зрительного пути идут и заканчиваются в клетках коры зрительные волокна, связанные с сетчатками обоих глаз. Кора верхней губы шпорной борозды связана проводниками с верхними половинами сетчаток обоих глаз, а нижней губы шпорной борозды — с нижними половинами сетчаток.
При одностороннем поражении центрального нейрона (с правой или левой стороны) развивается гомонимная гемианопсия: полная, частичная и гемианопические скотомы. Гомонимные гемианопсии в поле зрения всегда имеют симметричный характер.
При двустороннем поражении затылочной доли мозга или корковых зрительных центров может возникнуть двусторонняя гемианопсия. С сохранением небольшого участка в центре поля зрения (трубчатое поле зрения). При значительном поражении корковых зрительных центров развивается корковая слепота. При этом всегда сохраняется нормальная реакция зрачков на свет. Нисходящей атрофии зрительного нерва не возникает.
Для поражения затылочной области мозга и пограничных с ней теменной и височно-теменно-затылочной областей (поля зрительной коры 17, 18, 19 и 39) характерно развитие оптико-гностических проявлений и зрительных агнозий. Человек, не будучи слепым, перестает узнавать объекты внешнего мира и их изображения или у него нарушается узнавание окружающего пространства, ориентировка в этом пространстве, возникает невозможность видеть сразу несколько предметов. Нарушается четкость зрения, снижается острота зрения, нарушается функция слияния видимых предметов и координация движений глаз.
При расположении патологического очага в левом полушарии мозга (доминантное полушарие у правшей) наблюдается оптическая алексия. Нарушаются процесс чтения, определение названия различных цветов, а также название отдельных предметов. Нарушается понимание грамматического строя речи и сложных речевых оборотов. При наличии речевых расстройств выявляются также дефекты зрительного познания — буквенного, цветового, пространственного.
При расположении патологического очага в правом полушарии мозга (субдоминантное полушарие у правшей) возникают расстройства элементарных форм зрительного восприятия: снижается зрительная память, нарушается способность цельно воспринимать образ — агнозия на лица, на предметные изображения, иногда на различные цвета. Возникает оптико-пространственная агнозия, т. е. неспособность охватывать пространственные взаимоотношения.

Дифференциально-диагностическими признаками топического поражения могут быть следующие:

• гемианопическая реакция зрачков на свет наблюдается только при поражении зрительных трактов и не бывает при гомонимной гемианопсии центрального происхождения (зрительный лучистости и корковых структур мозга);
• при гомонимных дефектах поля зрения, включающих макулярную область, стимуляция нефункционирующей половины зрения выявляет патологические изменения в ЗВП. Если макулярная область не включена в гомонимный дефект поля зрения, то показатели ЗВП остаются нормальными. Однако это не означает, что нет очаговых органических изменений в зрительной системе, которые являются причиной зрительных нарушений;
• поражение центрального нейрона зрительного пути и зрительных ассоциированных областей коры головного мозга обычно сопровождаются появлением оптико-гностических расстройств
• нисходящая атрофия зрительных нервов развивается только при поражении зрительных трактов и не встречается при заболевании центрального нейрона зрительного пути.

При хронических отравлениях препаратами ртути возможны поражения корковых отделов мозга. Также могут поражаться и корковые структуры зрительной коры.
Опухоли затылочной области мозга могут приводить к поражениям зрительной коры. Это сопровождается значительными функциональными нарушениями зрительного анализатора.
Таким образом, патологические процессы, нарушая, ослабляя или прерывая поток зрительных импульсов в различных отделах зрительного пути, в той или иной мере ослабляют и уменьшают полноту восприятия зрительного образа окружающего мира.
Различные нарушения зрения, которые возникают при поражении зрительного анализатора, проявляются как в изменении количественных характеристик зрительных функций, так и в изменениях качественных характеристик зрительных функций.

К количественным характеристикам относятся:

• изменения остроты зрения,
• изменения полей зрения,
• изменения электровозбудимости сетчатки (электроретинографии),
• изменения кортикального времени,
• изменения ретинокортикального времени,
• изменения вызванных зрительных потенциалов.

К качественным характеристикам относятся изменения параметров зрения, которые проявляются в форме различных агностических синдромов:

• зрительная агнозия,
• цветовая агнозия,
• литеральная агнозия,
• словесная агнозия,
• пространственная агнозия,
• агнозия на лица (прозопагнозия).

Поражение каждого уровня (отдела) зрительного анализатора проявляется формированием достаточно характерного симптомокомплекса, что способствует установлению топического, нозологического и дифференциально-диагностического диагноза.