Саркоидоз: лечение, симптомы, причины, признаки, что это такое

Из органов пищеварения оно чаще всего поражает печень, кроме того, саркоидоз — одна из наиболее частых причин возникновения гранулем в печени

Причины саркоидоза

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают влияние туберкулезной и вирусной инфекции, мутагенных и иммунологических факторов.

Клинические признаки и симптомы саркоидоза

Клинические симптомы при поражении нервной системы многообразны. В зависимости от локализации гранулемы преобладают симптомы хронического менингита или артериита.

Наиболее часто наблюдаются:

• Энцефалопатия и эпилептические припадки (24%).
• Менингит (21%).
• Сенсомоторная полиневропатия (15%).
• Гидроцефалия (11%).
• Гранулематозная миопатия (10%).

Нейросаркоидоз в 60—70% случаев имеет подострое монофазное течение, а в 1/3 случаев — хроническое рецидивирующее течение. На фоне лечения кортико-стероидами улучшение наступает у 70—90% пациентов.

Наблюдается увеличение всех лимфатических узлов. В коже образуются узелки (инфильтраты-саркоиды, гранулемы) различной величины. Особенно часто поражается кожа лица.
Выделяют три клинические формы болезни: мелкоузелковую, крупноузелковую и отечно-инфильтративную.

В большинстве случаев возникает поражение легких в виде туморозного набухания или милиарного обсеменения, несколько реже поражаются сердце, печень, селезенка, кости и мышцы. Изменения в нервной системе возникают у 1/3 больных, при этом возможно появление эпилептических припадков. Изменения крови включают лейкопению, лимфопению, эозинофилию, моноцитоз.

Узелки в тканях состоят из лимфоцитов (краевая зона), эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток. Казеозного распада не наблюдается, имеется склонность к склерозированию. От окружающих тканей узелки отделены коллагеновыми волокнами.

Чаще всего протекает субклинически, сопровождаясь изменением показателей функций печени, симптомами поражения легких, кожи или глаз.

В результате гранулематозного поражения печени могут развиться гепатомегалия, лихорадка.

К редким проявлениям болезни относят тяжелый внутрипеченочный холестаз и портальную гипертензию, развивающиеся в результате появления гранулем в 1кани печени, а также внепеченочную обструкцию желчевыводящих путей, обусловленную сдавлением лимфатическими узлами ворот печени, холангит, саркоидоз поджелудочной железы и дистальную стриктуру общего желчного протока.

Глазные симптомы наблюдаются у 50% заболевших детей и в 10% случаев у взрослых в виде поражения кожи век, фолликулярного конъюнктивита, узелковых образований слезных канальцев, мешка и желез с развитием синдрома Съегрена. Может развиваться глубокий очаговый кератит, напоминающий туберкулезное поражение роговицы. Часто возникает рецидивирующий иридоциклит обоих глаз с характерными жирными преципитатами и узелками в радужке. Возможно формирование задних синехий и заращения зрачка, вторичной глаукомы, осложненной катаракты. Возникает помутнение стекловидного тела и понижение зрения до слепоты. Может развиться увеит с мелкими кровоизлияниями на глазном дне, периваскулитом, облитерацией сосудов и образованием серовато-желтых, похожих на милиарные туберкулы зерен, которые местами образуют скопления в толще сосудистой оболочки. В сетчатке возникает перива-скулярная воспалительная инфильтрация в виде муфт. Возможно развитие болезни Илза. В отдельных случаях может наблюдаться неврит зрительного нерва.

Диагностика при саркоидозе

Выявление других проявлений саркоидоза.

• Гистологическое исследование выявляет экстрацеребральные гранулемы;
• В сыворотке крови повышен уровень АПФ и лизоцима;
• В ЦСЖ: возможно выявление интратекального синтеза АПФ;
• На МРТ: накопление контраста в мягких мозговых оболочках (в 65% случаев), гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярной области (46%), объемные гранулемы в паренхиме мозга (29%).

Функциональные печеночные пробы

Повышение соотношения активности ЩФ/ГГТ ± небольшое повышение АСТ/АЛТ. Если диагноз не был поставлен, то повышение активности АПФ сыворотки крови и находки при рентгенографии органов грудной клетки (билатеральная лимфаденопатия корней легких) могут помочь в этом.

Находки при КТ или УЗИ неспецифичны, хотя гранулемы могут сливаться и формировать узлы размером от 0,5 до 3 см.

При биопсии печени гранулемы без казеозного некроза в 80% случаев. В,6% случаев выявляют цирроз.

Дифференциальный диагноз

В зависимости от симптомов и локализации поражения дифференциальный диагноз проводится с объемными образованиями (глиома, менингиома), инфекционными и неинфекционными воспалительными процессами.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Геерфорда, болезнью Микулича, синдромами Брилла-Симмерса, Вегенера, Ходжкина, туберкулезом, туляремией, волчанкой, сифилисом. Саркоидоз глаза дифференцируются с вялотекущими формами иридоциклита туберкулезной или герпетической этиологии.

Прогноз при саркоидозе

Прогноз для жизни благоприятный, для зрения — серьезный.

Иридоциклит, как правило, имеет хроническое течение; редко протекает остро. При этом появляются «жирные» преципитаты, синехий высыпания узелков-гранулем в радужной оболочке, иногда гипопион. Наблюдается повышение ВГД, помутнение стекловидного тела.

Паротит также имеет хроническое течение. Наблюдается выраженное уплотнение слюнных желез. Боль и гнойные изменения отсутствуют.

Лечение больных при саркоидозе

Базисная терапия: преднизолон.

Средства, применяемые в качестве альтернативных препаратов или в сочетании с кортикостероидами при прогрессировании заболевания: циклоспорин, метотрексат.

Возможно применение фракционного облучения головного мозга в общей дозе 20 Гр.

После длительного курса кортикостероидной терапии следует постепенно снижать дозу препарата в связи с опасностью развития недостаточности коры надпочечников. При длительном курсе лечения кортикостероидами нужно предусмотреть следующие меры:

• рентгенография грудной клетки для исключения сопутствующего инфекционного заболевания (например, туберкулеза);
• регулярный контроль артериального давления, уровня глюкозы и электролитов крови;
• назначение средств, защищающих слизистую оболочку желудка;
• контрольные рентгенологические исследования позвоночника или медикаментозная профилактика остеопороза;
• наблюдение окулиста (на предмет катаракты, глаукомы).

Назначение урсодезоксихолевой кислоты может снизить проявления холестаза.

Назначением глюкокортикоидов внутрь. Продолжительность лечения не определена, так как частота рецидивов увеличивается при коротких курсах лечения.

Иммуносупрессивная терапия менее эффективна при развившемся циррозе печени и портальной гипертензии, рассматривать вопрос о трансплантации печени приходится редко.