Веноокклюзионная болезнь печени: что это такое, симптомы, диагностика, причины, лечение, признаки
Определение.
Что такое веноокклюзионная болезнь печени
Веноокклюзионная болезнь печени обычно связана с повреждением эндотелия, что приводит к нетромботической окклюзии терминальных печеночных венул и синусоидов. Венозный застой приводит к портальной гипертензии и ишемическим некрозам (с последующим формированием цирроза печени). Редкое заболевание, характеризующееся распространённой окклюзией центральных печёночных вен.
Причины веноокклюзионной болезни печени
Наиболее частые причины включают:
- Облучение.
- Заболевание «трансплантат против хозяина».
- Пирролизидиновые алкалоиды, содержащиеся в растениях, используемых в форме лечебных чаев или трав (например, окопник).
- Другие гепатотоксины.
Возможные этиологические факторы — воздействие пирролидизиновых алкалоидов, содержащихся в растениях рода крестовников и гелиотропов (входят в состав некоторых сортов чая), применение цитотоксических препаратов и облучение печени.
Симптомы и признаки веноокклюзионной болезни печени
Клинические признаки обычно включают внезапно появляющуюся желтуху, асцит и болезненную гладкую увеличенную печень. Клиническая манифестация в течение первых 3 нед после трансплантации у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток, которые либо спонтанно выздоравливают еще в течение нескольких недель (или иногда, в нетяжелых случаях, после повышения доз иммуносупрессивных препаратов), или умирают. Другие пациенты демонстрируют рецидивирующий асцит, портальную гипертензию, спленомегалию и, со временем, цирроз печени.
Диагноз веноокклюзионной болезни печени
- Клиническое обследование и лабораторные тесты.
- Ультрасонография.
- Иногда - инвазивные процедуры (биопсия печени, измерение градиента портовенозного давления).
Диагноз предполагают у пациентов с непонятными клиническими или лабораторными признаками заболевания печени, в частности, у тех, кто имеет соответствующие факторы риска. При тяжелом течении заболевания отмечается удлинение ПВ/МНО. При ультрасонографии в портальной вене виден ретроградный ток крови. Если диагноз неясен, то требуются инвазивные процедуры, например биопсия печени или измерение градиента портовенозного давления (если градиент давления 10 мм рт.ст., то диагноз веноокклюзионной болезни вероятен). Измерение давления выполняется путем введения катетера подкожно в печеночную вену до его заклинивания, измерение давления в этот момент отражает давление в воротной вене (исключением является тромбоз воротной вены, в этом случае давление в норме, несмотря на портальную гипертензию).
Лечение веноокклюзионной болезни печени
- Поддерживающая терапия.
- Воздействие на причину.
- При прогрессирующем течении заболевания - трансъюгулярное портосистемное шунтирование или трансплантация печени.
Урсодезоксихолевая кислота применяется для профилактики развития болезни «трансплантат против хозяина» у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток. Ведение пациентов включает отмену вызвавших заболевание агентов (например, травяных чаев), большинство пациентов имеет мягкое течение заболевания и чувствуют себя достаточно хорошо. В 25% случаев ненооклюзионная болезнь протекает тяжело.