Гирсутизм и вирилизация
Избыточная секреция андрогенов надпочечниками или яичниками, равно как и усиленное образование активных андрогенов в периферических тканях, приводят к гирсутизму и вирилизации.
Как отмечалось выше, надпочечниковые андрогены, ДГЭА, ДГЭА-сульфат и андростендион являются слабыми андрогенами, но, превращаясь на периферии в тестостерон и дигидротестостерон, они могут формировать гиперандрогению.
Избыточная продукция андрогенов характерна для заболеваний как надпочечников, так и яичников. К надпочечниковым причинам этого состояния относятся синдром Кушинга, рак надпочечников и врожденная гиперплазия этих желез. Описаны относительно редкие случаи легкой врожденной недостаточности ферментов стероидогенеза в надпочечниках, проявляющейся в зрелом возрасте. Биохимический диагноз так называемой «поздней» недостаточности 21-гидроксилазы основывают на результатах реакции 17-гидроксипрогестерона на АКТГ.
Избыток андрогенов у детей обычно связан с преждевременным адренархе, врожденной гиперплазией или раком надпочечников. У женщин гирсутизм, которому сопутствуют аменорея, бесплодие, увеличение яичников и повышенный уровень ЛГ в плазме, является типичным проявлением синдрома поликистозных яичников, тогда как при синдроме Кушинга гирсутизм сопровождается признаками избытка кортизола. Для поздней недостаточности 21-гидроксилазы характерно повышение уровня 17-гидроксипрогестерона в плазме, особенно после введения АКТГ. Вирилизация и избыток андрогенов у взрослых обычно обусловлены андрогенсекретирующими опухолями надпочечников или яичников. При синдромах Кушинга и поликистозных яичников вирилизация, как правило, отсутствует. В ряде случаев гирсутизм у женщин является идиопатическим. Следует учитывать и возможность введения экзогенных андрогенов (например, ДГЭА).