Синдромы поражения ЭПС

При страдании паллидарного отдела ЭПС развивается синдром паркинсонизма. При поражении стриарного отдела развиваются гиперкинезы (синдром мышечной дистонии).

Синдром паркинсонизма

Паркинсонизм (П.) — тяжелый прогрессирующий синдром поражения ЦНС, возникающий в основном в среднем и пожилом возрасте. Впервые наиболее полно клиника, включавшая основную триаду симптомов, — брадикинезию, ригидность и дрожание — описана в 1817 г. английским врачом Джеймсом Паркинсоном, назвавшим П. «дрожательным параличом». Распространенность П. — 60-180 чел. на 100 тыс. населения, в РФ — в среднем 80-100 чел. на 100 тыс. В связи с ростом продолжительности жизни увеличивается количество больных П. В основе П. — страдание ЭПС (избыточная активность непрямого пути в ЭПС или недостаточная активация прямого пути).
Критерии синдрома П: гипо- или акинезия плюс один из симптомов: мышечная ригидность, тремор покоя частотой 3-6 Гц, постуральные нарушения.

Различают:

1. первичный (идиопатический) П. (болезнь Паркинсона (БП));
2. вторичный паркинсонизм — симптоматический: следствие различных заболеваний головного мозга (сосудистых, нейроинфекций), черепно-мозговых травм, отравлений (окисью углерода, марганцем, ртутью), приема некоторых лекарств (прежде всего нейролептиков);
3. П. при мультисистемных, дегенеративных заболеваниях («третичный паркинсонизм», или «паркинсонизм плюс» П. является одним из симптомов ряда дегенеративных и наследственных заболеваний ЦНС.

Болезнь Паркинсона составляет около 80% всех случаев П. Дебют — в возрасте 40-60 лет, однако возможна ювенильная, ранняя форма БП с дебютом до 20 лет, а также начало болезни в более старшем возрасте. Причины БП — генетически обусловленная дегенерация нейронов черной субстанции, производящих дофамин.

Диагноз БП ставится на основании следующих критериев:

• возникновение в течение года, двух или трех основных симптомов П.: тремора, брадикинезии, ригидности;
• односторонность поражения в начале заболевания (т. н. гемипаркинсонизм);
• выраженная положительная реакция на препараты, содержащие леводопу.

Клиника П. Гипо- или акинезия — отсутствие активных движений или малоподвижность из-за отсутствия инициативы к движению. Проявляется малоподвижностью, неподвижностью, маскообразностыо лица, отсутствием содружественных движений рук при ходьбе, редким миганием, выделением слюны в избыточном количестве из-за редких глотательных движений. Имеющиеся движения производятся в медленном темпе. При проверке мышечного тонуса определяется симптом «зубчатого колеса».
Ригидность мышц — повышенный их тонус, проявляющийся скованностью. Тонус преобладает в сгибателях, поэтому формируется «поза просителя», или «поза сгибателей»: руки и ноги несколько согнуты в коленях.
Симптом «воздушной подушки» — голова лежащего на спине больного длительное время не опускается на подушку, конечности способны длительное время поддерживать заданную позу.
Постуральные нарушения связаны с нарушением поддержания равновесия тела. Возникают про-, ретро- и латеропульсии: стремление тела вперед, назад или вбок по инерции, что мешает совершать повороты на ходу.
Характерен тремор пальцев рук, возникающий в покое и напоминающий счет монет. Может возникать тремор головы, ног.
Мышление при П. характеризуется вязкостью, фон настроения снижен, часто больные депрессивны. Речь — медленная, негромкая, монотонная, затухающая.
Лечение П. и БП позволяет эффективно купировать двигательные расстройства и на протяжении десятилетий обеспечивать возможность самообслуживания и даже исполнения служебных обязанностей больными. Однако с течением времени эффективность препаратов снижается, прогрессирует дегенерация нейронных структур и рецепторов, что отрицательно сказывается на возможностях терапии.

Гиперкинетический синдром (синдром мышечной дистопии)

Гиперкинезы — непроизвольные, автоматические двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, усиливающиеся при выполнении произвольных движений и волнении. Формируются при функциональном дефиците тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры.

Функции мозжечка

Функции: поддержание равновесия, регуляция тонуса мышц, осуществление координации движений.
Действует совместно с корой больших полушарий, ЭПС; обеспечивает равновесие, стабилизацию центра тяжести, согласованную деятельность мышц и точность целенаправленных движений.

Особенности:

• полушария мозжечка контролируют мышцы конечностей, червь — мышцы туловища, шеи;
• полушарие мозжечка управляет одноименной половиной тела;
• кора больших полушарий головного мозга связана с контралатеральным полушарием мозжечка.

Симптомы поражения мозжечка

Адиадохокинез — несоразмерность, затруднение чередования противоположных движений.
Атаксия — инкоординация движений. Атаксия (шаткость, неустойчивость) в позе Ромберга.
Гиперметрия — избыточность движений.
Интенция — тремор конечности, усиливающийся при приближении к цели.
Мегалография — изменение почерка.
Мозжечковая асинергия Бабинского — невозможность сесть в постели из лежачего на спине положения.
Мозжечковая дизартрия — замедленная, скандированная речь.
Мышечная гипотония — неустойчивость, пошатывание или падение в позе Ромберга.
Нистагм — подергивание глазных яблок.
Промахивание и мимопопадание при целенаправленных движениях, координаторных пробах.
«Пьяная» походка.
Скандированная речь — отрывистая, разделяющая слова на слоги.