Поражение органов зрения при при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз в настоящее время рассматривается как мультифакторное заболевание, в происхождении которого имеет значение ряд факторов — вирусный, генетический, эндокринный, аллергический, географический. Развитие заболевания происходит на фоне генетически обусловленных нарушений иммунной системы, при этом вирусный фактор играет роль пускового механизма.
Морфологически заболевание характеризуется демиелинизацией нервных волокон и распадом миелина при сохранности осевых цилиндров и образованием бляшек, получивших название склеротических. Бляшки располагаются в любом отделе ЦНС, но наиболее часто поражаются спинной мозг, мозговой ствол, мозжечок, а также зрительные нервы. Бляшки рассеянного склероза рассматриваются в настоящее время как специфические инфекционные макрогранулемы, аналогичные, но не идентичные гуммам и туберкулам.
Глазные симптомы. У значительного числа больных рассеянным склерозом развивается ретробульбарный неврит (по данным разных авторов, в 24,2-64% случаев). Ретробульбарный неврит является не только самым частым среди ранних симптомов рассеянного склероза, но нередко развивается на 5 и более лет раньше появления других неврологических симптомов этого заболевания.

Особенности ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе

Острота зрения. Характерно внезапное начало ретробульбарного неврита с резким значительным падением остроты зрения и быстрым ее восстановлением. Нередко зрение снижается до сотых долей и восстанавливается полностью через 1-3 недели. Столь быстрое и полное восстановление остроты зрения не происходит ни при каком другом виде ретробульбарного неврита. Однако во время следующих обострений восстановление зрительных функций идет более медленно и никогда не бывает полным.
Особенностью ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является колебание остроты зрения в течение одного дня. Утром больные видят лучше, чем вечером. Разница в остроте зрения в утренние и вечерние часы может колебаться от 0,05 до 0,2.
Особенностью ретробульбарного неврита является положительная реакция на «никотиновую пробу». Благоприятное действие никотиновой кислоты на зрительные функции наблюдается в течение первых 10—30 минут после ее введения. Больным подбирают индивидуальную дозу никотиновой кислоты, необходимой для того, чтобы вызвать «реакцию покраснения» кожных покровов. При постановке пробы больному вводят 1—3 мл 1% раствора никотиновой кислоты внутривенно или 8—10 мл внутримышечно, после чего отмечается кратковременное повышение остроты зрения на 0,3—0,5. Эффект сохраняется в течение 40—50 мин.
В то же время характерно ухудшение остроты зрения после приема горячей пищи, а также физического напряжения.
Поле зрения. Особенностью изменений поля зрения у больных рассеянным склерозом является их разнообразие и непостоянство. Характерно наличие в поле зрения скотом, центральных и парацентральных, относительных и абсолютных. Часто отмечается концентрическое сужение полей зрения, характеризующееся непостоянством патологических изменений. Скотомы в течение короткого времени меняют свои размеры и форму, нередко достигая значительной величины.
Цветовое зрение. Нарушение цветового зрения обычно носит характер приобретенной патологии. Происходит преимущественное снижение чувствительности на зеленый цвет. Отмечается преходящий характер цветовых нарушений, снижение центрального зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей цвета и тона, с преобладанием серого цвета. Отмечается сужение поля зрения на зеленый и красный цвета, часто — инверсия поля зрения на синий цвет (границы поля зрения на синий цвет несколько уже, чем границы на красный и зеленый).
Изменения глазного дна. На разных этапах развития рассеянного склероза выявляется весьма разнообразная картина глазного дна, зависящая от локализации патологического процесса в зрительном нерве, от интенсивности воспалительных изменений и от их давности. В начале развития патологического процесса глазное дно нормальное, в дальнейшем появляется незначительная деколорация височной половины ДЗН. Во время последующих обострений на глазном дне возможно появление воспалительных изменений в виде не резко выраженной гиперемии и отечности ДЗН (стушеванные границы), сменяющиеся затем деколорацией всего ДЗН. Иногда изменения напоминают застойный диск с гиперемией и резкой его отечностью с проминенцией в стекловидное тело, а через некоторое время происходит быстрое обратное развитие этих изменений. Характерно ремиттирующее течение патологического процесса. Чаще поражается зрительный нерв только одного глаза. Одностороннее поражение зрительного нерва является особенностью рассеянного склероза.
Очень часто отмечается несоответствие между состоянием зрительных функций и патологическими изменениями на глазном дне. Нередко отмечается резкое снижение остроты зрения при нормальной картине глазного дна, но иногда достаточная сохранность зрительных функций наблюдается при выраженных изменениях ДЗН, что связано с сохранностью осевых цилиндров в случае преимущественного поражения миелиновых оболочек.

{module директ4}

Патогномоническим признаком оптического неврита при рассеянном склерозе является горизонтальный нистагм — появляется более чем в 70% случаев. Часто наблюдается асимметричный нистагм с ротаторным компонентом (циркулярный или эллиптический нистагм, диссоциированный или односторонний), а также «саккардирующие» движения глазных яблок и односторонний нистагм. Типичным симптомом поражения верхних отделов ствола мозга при PC является вертикальный нистагм.
Течение. Характерно ремиттирующее течение ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе. Длительность ремиссий между обострениями патологического процесса имеет интервал от 1 месяца до 4 лет. В периоды улучшения зрительных функций повышение остроты зрения может быть или постепенным, или скачкообразным. С повышением остроты зрения исчезает и центральная скотома (этот процесс улучшения зрительных функций до максимального их восстановления может продолжаться в течение 1—3 месяцев).
Поражение зрительных нервов у больных рассеянным склерозом часто сопровождается патологическими изменениями и в неврологическом статусе. Наиболее частым симптомом поражения ствола головного мозга являются глазодвигательные расстройства, сопровождающиеся жалобами на диплопию.
Рассеянный склероз может проявляться отеком верхнего века, болями при движении глаз (особенно при взгляде вверх) и болями при надавливании на глаз. Эти болевые ощущения связаны с раздражением оболочек зрительного нерва при тракции сухожилиями верхней и внутренней прямых мышц. Болезненность сохраняется в течение нескольких часов или дней. Она может предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Появляются экзофтальм, птоз, парез верхней прямой мышцы. Типично для рассеянного склероза появление дискоординированных движений глазных яблок, их разностояние по вертикали или по горизонтали, недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи,вялость и парадоксальность зрачковых реакций.
Для ранней диагностики офтальмопатологии и для оценки функционального состояния зрительного анализатора в динамике при рассеянном склерозе используются общепринятые офтальмологические методы: исследование стереоскопического зрения, комплексное электрофизиологическое исследование (ЭРГ, исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза, оп-off-активности колбочковой системы сетчатки).
Исследование пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ) при рассеянном склерозе — наиболее чувствительный метод ранней диагностики активации процесса или выявления бессимптомного его течения. ПКЧ играет более значительную роль в оценке функций зрительного анализатора, чем острота зрения.
В острой стадии развития патологического процесса, протекающего без поражения зрительного нерва, отмечается снижение ПКЧ в области высоких пространственных частот, а нередко и в области низких пространственных частот.
У больных рассеянным склерозом при обострении ретробульбарного неврита отмечается снижение ПКЧ на ахроматический и хроматический паттерны во всем диапазоне пространственных частот — с наибольшим снижением в области высоких пространственных частот.
На «здоровом глазу» у больных рассеянным склерозом тоже отмечается снижение ПКЧ, но только в области средних пространственных частот на белый и зеленый паттерны.
В стадии ремиссии как на больном, так и на «здоровом» глазах ПКЧ сохраняется, но отмечается ее снижение на зеленый паттерн в области высоких пространственных частот.
Уже в начальном периоде развития рассеянного склероза выявляются различные уровни поражения ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора. При начальном поражении различных структур головного мозга, принимающих участие в обработке зрительной информации, выявляются нарушения стереоскопического зрения. У больных с острым оптическим невритом стереопсис полностью отсутствует и равномерно снижена ПКЧ на всех пространственных частотах. Во время ремиссии у больных рассеянным склерозом выявляется увеличение в 3—6 раз порогов стереоскопического зрения на низких пространственных частотах. В области средних пространственных частот пороги стереозрения нормальные. В области высоких пространственных частот отмечаются различные изменения стереопсиса (от некоторого превышения нормальных значений до полного их отсутствия). Эти исследования используются для ранней диагностики демиелинизирующих поражений ЦНС.
Исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза и on-off-активности колбочковой системы выявляет у больных рассеянным склерозом определенный комплекс симптомов, характерный для острого оптического неврита и для хронического демиелинизирующего процесса в стадии ремиссии.
В острой стадии процесса при статической периметрии обнаруживаются значительное снижение порога световой чувствительности в центральном поле зрения, наличие центральных и парацентральных скотом. Изменение ПКЧ на ахроматический и хроматические паттерны (красный, зеленый и синий) отмечается преимущественно в области высоких пространственных частот.
В стадии ремиссии наибольшие изменения on-off-активности колбочковой системы сетчатки отмечаются на ахроматический, красный и зеленый цвета в центральном отделе сетчатки (в 10°от центра).
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ) на ранних фазах развития оптического неврита с явлениями папиллита наблюдается секторальная перипапиллярная гипофлюоресценция хориоидеи, исчезающая на поздних фазах ангиограммы. В раннюю артерио-венозную фазу выявляется дилатация капилляров ДЗН, а затем — гиперфлюоресценция ДЗН. Отмечается неравномерное расширение и извитость вен сетчатки, расширение центральной аваскулярной зоны, единичные геморрагии в области ДЗН и в перипапиллярной зоне сетчатки. В случае ретробульбарного неврита в артерио-венозную фазу ФАГ выявляется гипофлюоресценция ДЗН с последующей гиперфлюоресценцией преимущественно в темпоральном сегменте на поздней артерио-венозной фазе, что указывает на развитие частичной атрофии зрительного нерва.
Прогноз течения для форм рассеянного склероза с поражением органа зрения считается более доброкачественным, чем прогноз для рассеянного склероза без поражения глаз. Повторные обострения ретробульбарного неврита то одного, то другого глаза у больных рассеянным склерозом длительное время могут не сопровождаться выраженными двигательными расстройствами. Нередко присоединение грубых очаговых неврологических симптомов у этих больных происходит спустя много лет. Иногда они у них не появляются вовсе.